hémostase Flashcards
(34 cards)
a quoi sert la proteine ADAMST 13 ?
- régule l’activation du complément(SHU ATYPIQUE )
- régulation complexe willebrand/F8 dans l’agrégation claquetterais
proteines qui sert a l’agrégation plaquettaire ?
- GP I ET GPIIb/IIIa (sur les plaquette)
- F8 (Hemo A):F de willenbrabd circulant
- fibrinogèen (S part le foie)
- collagène du sous endothélium
déficit en F 12 conséquence ?
pas de saignement
activation de la coagulation besoin d’un ion ?
le calcium
vit k dep ?
2 7, 9 10
PC PS :inhibiteur
deux facteur ne sont pas des pro enzyme ?
5 et 8
voie extrinsèque =
TP FT / F7 (Xa/Va/ca/pL= complexe prothrombinase ) prothrombine--> thrombine (Ira) fibrinogène --> Fibrine
voie intrinsèque =
TCA contact XI XII VIII complexe prothrombinase prothrombine--> thrombine (Ira) fibrinogène --> Fibrine
3 système inhibiteur de coag?
- antithrombine 3 , inhibe le 9, 10, 11 (héparine)
- PC/PS = vit k dep = recepetuer PC : inhibe V Et 8
-TFIP =inhibiteru naturel de la voir d’initiation de la coag
inhibe X
fibrinolyse =
plasminogène en plasmine –> détruit le fifbrine ( libération de PDF et DDimère)
TOP=
temps occlusion plaquette =dépiste défaite en F dee willebrand
dosage F de willebrand
- RCo : activité de son cofacteur la ristocétine
- ag : quantifie le facteur de willebrand
- F8 qui est sur F de willebrand
TCA normal
n’est pas modifié si ..?
augment si (3) .. ?
-30-34 s 1,2x Témoin (1,3 che en fnat) -pas modifié si thrombopénie ou thrombopathie -augmente si héparine, antiXa/IIa / SAPL -explore les hémophilie
TCA normal
n’est pas modifié si ..?
augmenté si (3) .. ?
-30-34 s 1,2x Témoin (1,3 che en fnat) -pas modifié si thrombopénie ou thrombopathie -augmente si héparine, antiXa/IIa / SAPL -explore les hémophilie ; (F8/F9) - déficit F 11 -Defict F 12 (non hémorragique)
TP
diminution du TP ?
12-13s / 70-100%
explore 7- X V II fibrinogène
-isolé : déficit en F 7, ou d”but hypovitaminoses K
augmentation du TC et diminution du TP ?
déficit en FX FV F2 et fibrinogène (commun au 2)
1er facteur a baisse dns hypovitaminose K ?
F 7
thombopathie constitutionnelle ?
patho de l’adhérence
aggregation
- sd bernard soulier
- aggregation = thromabsthénie de Glansmann
transmission willebrand ?
svt déficit associé du ..?
AD ++
et AR
F8
les type de maladie de willebrand ?
type 1 quantitatif : baisse de Taux VWCO (<30%) et ag et F8
type 2 : qualitatif : activité plus basse (VWCo) > que ag et F8
typer 3 : très severe
indosable
ttt de wilebrand ? -
-type 1 : dessmopressine (test thérapeutique ) ave restriction hydrique
maladie de willebrand acquise ? 5
hypothyroidie cardiopathie valvulaire dysproteinémie monoIgG TE MAi
2 pathologie provoquant des saignement par anomalies vasculaire primitive
- rendu Osler : telangiectasie hémorragique : AD
- ehler danklos
Civd physiopathologie ?
expression en excès du FT
génération de thrombine incontrôlée
-conso F coag
puis fibrinolyse
