Hemostase Primaire Flashcards
(81 cards)
1
Q
Quelle est l’objectif de l’hemostase ?
A
Formation d’un agrégat plaquettaire
2
Q
Quelles sont les facteurs mis en jeu?
A
Paroi vasculaire, plaquettes, protéines plasmatique
3
Q
Quelle est le déroulement de lhemsostase ?
A
- lésion vasculaire
- vasoconstriction
- adhésion plaquettaire
- activation plaquettaire
- agrégation plaquettaire
4
Q
Quel est le délai de temps de la vasoconstriction après rupture vaisseaux ?
A
Immédiate
5
Q
Quelles sont les propriétés de la vasoconstriction ?
A
- passive puis active par contraction réflexe
6
Q
Quelles sont les substances libérées par les PLT lors vasoconstriction?
A
Prolongée et accrue par substances libérées par les PLT: adrénaline, sérotonine, TXA2
7
Q
Quelles sont les conséquences de la vasoconstriction ?
A
- Diminution du diamètre du vaisseau
- ralentissement du débit sanguin favorisant les interaction entre PLT et endothelium
8
Q
Ou se déroule l’adhésion plaquettaire au sous endothelium vasculaire ?
A
Sous endothelium vasculaire
9
Q
Quelles sont les différents récepteurs sur la mb PLT?
A
- GP Ia/IIa: récepteur collagène, lamine
- GPVI: récepteur collagène, fibrome
- GP Ib-V-IX: récepteur vWF
- GOIIb/IIIa: récepteur fibrinogene
10
Q
Quelles sont les différents types d’adhésion ?
A
- adhésion direct collagenique, microfibrilles
- adhésion indirecte: via vWF
11
Q
Qu’est ce que le vWF?
A
Facteur vin willebrand qui est indispensable à l’agrégation plaquettaire
12
Q
Ou se déroule la synthèse du vWF? Ou est il stocké ? Ou est il localisé ?
A
- synthèse par cellules endothelium
- stocké dans granulés alpha des PLT et dans corps de Weibel-Palade des cellules endotheliales , ss forme de dimere
- présent dans sous endothelium
13
Q
Quelles sont les différents domaines de maison du vWF?
A
- fibres de collagène ss endothelial
- GPIb-V-IX plaquettaire
- GPIIb/IIIa
- FVIII
14
Q
Qu’est ce qui untie l’activation plaquettaire?
A
Initiée par augmentation Ca2+ intracellulaire
15
Q
Quelles sont les effets majeurs de l’activation PLT?
A
Changement conformation PLT, sécrétion granulaires, surface membranaire pro coagulante, recrutement et agrégation PLT
16
Q
Quels sont les inducteurs de l’activation ?
A
- collagène
- traces de thrombine
- ADP endothelial
- sécrétion d’agoniser plaquettaire puissants ADO et TXA2
17
Q
D’où provient le TXA2?
A
Conversion acide arachidonique par Cox1 et Txs
18
Q
Quel est l’effet de l’aspirine ?
A
Effet anti agrégeant PLT
19
Q
Comment se déroule l’activation PLT?
A
- changement de forme: discoïde inutilement devient volumineuses, sphérique, spicule puis filopodes et lammelipodes
20
Q
Quelles sont les composés remarque lors de l’activation des PLT?
A
relarguage granulé plaquettaire
- granules denses delta
- granules alpha
- lysosomes
21
Q
Comment se produit le remaniement de la mb ?
A
Constitution surface pro coagulante pour fixation Ca2+ dépendante des facteurs VIT K dépendants de la coagulation
22
Q
Qu’est ce que l’agrégation plaquettaire ?
A
Croissance et stabilisation du thrombus
23
Q
Comment se déroule l’agrégation plaquettaire?
A
- Récepteur au fibrinogene (IIb/IIIa) formé pont fibrinogene inter plaquettaire en présence de Ca2+
- assurée par l’enchevêtrement des pseudopodes
- fusion mb PLT entre elles
- rétraction caillot
- contracter l’agrégat et exsuder le sérum retenu
24
Q
À quelle condition y’a t il régulation de l’activation PLT?
A
Adhésion PLT reste localisée: sous endothelium lésé
25
Quel est le mécanisme de la régulation de l’activation PLT?
- TXA2 inactivé
- endothelium lésé produit prostacycline (vasodilatateur et active adenylate cyclase PLT)
26
Quelle est le mécanisme de ladenylate cyclase PLT?
Augmentation AMOc qui conduite au stockage Ca2+ qui est anti agrégeant PLT
27
Quel est l’effet de l’inhibitions thérapeutique ?
anti agrégeants PLT pour traitement préventif thromboses
28
Quels sont les inhibiteurs thérapeutiques ?
- antagonistes récepteurs ADP
- antagonistes récepteurs GPIIb/IIIa
- inhibiteur COX1
29
Qu’est ce que la mesure du temps de saignement (TS)
- explore hémostase primaire
- temps nécessaire à l’arrêt saignement provoqué par une petit coupure cutanée au niveau des vaisseaux superficiels
30
À quoi est dit l’allongement du TS?
- Anomalie quantitative ou qualitative des PLT, y compris médicaments interférants
- anomalies des facteurs plasmatiques participant à hémostase primaire
31
Quand y’a t il risque hémorragique ? Avec hémorragie grave ?
- thrombopénie <50G/L
- si PLT <20G/L avec anomalie hémostase ou lésion viscérale
32
Dans quelle situation la thrombopénie est associées à un risque thrombotique ?
- syndrome des AntiPhosphoLipides (SAPL)
- TIH
33
Quel est le principe de la mesure du temps d’occlusion ?
Reproduction environnement d’un vaisseau lésé, conditions de flux de la microcirculation: mesure de la capacité fonctionnelle des plaquettes à constituer un agrégat
34
Sur quel sang se fait la mesure du temps d’occlusion ?
Sang citraté
35
Qu’est ce qui simule brèche vasculaire dans la mesure du temps d’occlusion ?
Membrane percée d’un orifice simulé la brèche vasculaire
36
Comment fonctionne la mesure du temps d’occlusion ?
- Passage du sang par capillaire et par lorrifice
- adhésion et aggregation des PLT sur le mb, reduction flux sanguin jusqu’à obstruction et arrêt du flux
37
Quelle mesure est permis avec le temps d’occlusion ?
- TO-PFA
capacité fonctionnelle des PLT à constituer un agrégat
38
Que signifie l’allongement du TO?
Dysfonctionnement de l’agrégation PLT, anomalie vWF, ou PLT
39
Qu’indique l’allongement TO-PFA?
- déficit en vWF avec tandem d’inducteurs collagène
- effet traitement à l’aspirine avec tandem collagène
- anomalies génétiques des PLT
40
Quel test remplace le TS?
TO-PFA
41
Quels sont les test complémentaires d’exploration de lhemostase primaire ?
- aggregation PLT in vitro: Agregametrie
- dosage vWF
- dosage fibrinogene plasmatique
- recherche glycoprotéine
- recherche Ac anti plaquettaire
42
Qu’est ce que l’agrégation PLT in vitro?
Aggregametrie
43
Qu’est ce qui est mesure lors de l’aggregetrie ?
Turbimetrie
- présence agents inducteurs
- transmission lumineuse de la suspension
44
Comment évolue la transmission lumineuse lorsque des agrégats se forment ?
Augmentation
45
Quels sont les dosages du vWF?
- dosage immunologique
- dosage fonctionnel
46
Quel dosage est quantitatif ?
- Dosage immunologique
47
Comment procede-t-on au dosage du fibrinogene plasmatique ?
- méthode chronométrique de von Clauss
- méthode immunologique ( quantitatif )
48
Comment fonctionne la recherche de glycoprotéines ?
Par cytoletrie de flux avec Ac specifique marqués
49
Comment fonctionne la recherche d’Ac anti- plaquettaire ?
Test ELISA
50
Quelle est l’expression clinique primaire de l’hemostase ?
événement hémorragique de type purpura cutanéo-muqueux de gravité variable
51
Quelles sont les pathologies principales ?
- maladie de Willebrand
- thrombopénies périphérique ou central
- thrombopathie génétique ou acquises
52
Quelles est la maladie hémorragique constitutionnelle la plus fréquente?
Maladie Willebrand
53
Quelle est le type de transmission de la maladie de Willebrand ?
Autosomale dominante
54
Quelle est l’expression clinique et biologique de la maladie de Willebrand ?
- Syndrome hémorragique
55
Sur quelle exploration repose le diagnostic de la maladie de Willebrand ?
Exploration biologique
56
Quelles sont les 3 grands types de déficit en vFW?
1: + fréquent
2: 4 variants
3: + grave
57
Pourquoi un déficit primaire en vWF entraîne un déficit 2nd en VIII?
VWF est le transporteur du facteur VIII plasmatique, si déficit en vWF alors déficit 2nd en VIII
58
Lors du diagnostic biologique d’une maladie de Willebrand quels sont les paramètres exécute ? Quelles sont leurs variations?
- numération PLT normale
- Temps occlusion
- dosage immunologique
- dosage activité cofacteur de la ristocetine du vWF
- TCA allonge
- dosage facteur VIII modifié
59
Quels sont les traitement Willebrand?
- Augmentation libération vWF
- substitution par injection de concentres plasmatiques vWF
60
Quelle est la première chose à faire lors d’une découverte d’une thrombopénie ?
Élimination d’une thrombopénie Artefactuelle
61
Quelle situation peuvent amené à une thrombopénie artefactuelle?
- EDTA
- satellistisme leucoplaquettaire
- défaut ID des PLT géante
62
Quel est le cas particulier des thrombopénies?
Grossesse
63
Quelle sont les thromboperipherique?
- Destruction immunologique
- thrombopénies par consommation
- thrombopénies par anomalie de repartition
64
Quels sont les symptômes/signes clinique de la destruction immunologique plaquettaire?
- Purpura thrombopénique immunologique PTI
- thrombopénie « immuno-allergiques » médicament-dépendant
- thrombopénie par allo-immunisation
65
Quel est le mode d’action du purpura thrombopenique immuno?
Destruction PLT dans la rate et défaut de production médullaire
66
Quelle est le mode d’action de la thrombopénie « immuno-allergique » médicament dépendant ?
- apparition Ac médicaments dépendants
- résolutive à l’arrêt du traitement
67
Quels est le cas particulier de la thrombopénie « immuni-allergique » médicament dépendant ?
Thrombopénie induites par heparine
68
Quels sont les différents type de TIH?
- TIH TYPE 1
- TIH type 2
69
Que produit la liaison de PF4 avec l’héparine?
Exposé des déterminants immunogènes, développent des Ac
70
Suite à la liaison du PF4 avec lheparine quel est le complexe immuns impliqué dans TIH de type 2? Qu’induit-il?
complexes immuns Ac anti[PF4-Heparine]
71
Quelles sont les thrombopénies par allô immunisation possible ?
- thrombopénie néonatale
- thrombopénie post-transfusionnelle
72
Quelles sont les causes qui peuvent amenés à des thrombopénie par consommation ?
- CIVD, coagulation intra vasculaire Disséminée
- MAT, micro-angiopathie thrombotique
73
Quelles sont les conséquences du MAT?
Purpura thrombotique thrombocytopenique
74
Quelles sont les origines possibles des déficit du purpura thrombotique thrombocytopenique ?
Déficit génétique
Déficit acquis
75
À quoi est dû le syndrome hémolytique et urémique ?
E.coli
76
Quelle est la thrombopénies d’origine centrale ?
- Thrombopénie constitutionnelles
77
À quoi est associé les thrombopénies d’origine centrale?
Anomalies lignées GR/leucocytes
78
Qu’est ce qu’une thombopathie ?
Anomalie de fonctionnalité des PLT
79
Qu’induisent les thrombopatie?
Syndrome hémorragique cutaneo-muqueux de gravité variable
80
Quelles origines peuvent avoir les thrombopathies?
- Anomalie qualitative fonctionnelle acquises
- anomalies qualitatives
81
Qu’indiquent les thombopathies sur les tests d’agrégation?
Perturbation
