Hepato Flashcards
(64 cards)
0
Q
Prévention VHA/VHE
A
Mesures d’hygiène +++
- Lutte contre le péril fécal (cf item 100)
Lavage des mains / sol / eau, etc.
- Vaccination anti-VHA
Indic*: voyage pays endémiq/ sujets contacts/ hépatite chro
–>vaccin inactivé (Havrix®) 1inj IM puis rappel à 12M puis 1x/10ans
1
Q
Analyse sérologie VHB
A
# HBs = marqueur de la présence du virus - Ac anti-HBs = guérison (ou vaccin*) La persistance des Ag HBs > 6 mois définit le passage à la chronicité (PMZ)
HBc = marqueur du contact avec le virus
- Ag anti-HBc non détecté dans sérum
- Ac anti-HBc: si IgM = contact récent (ou réactivation) / si IgG = ancien
# HBe = marqueur de la réplication virale Si hépatite chronique: Ag-HBe positif = hépatite active !! mutant préC = Σ Ag HBe impossible d’où profil: Ag HBe (-) / PCR (+)
# ADN viral = marqueur de l’activité virale Profil = similaire à Ag anti-HBe (sauf mutant) mais données quantitatives
2
Q
Prévention VHB/VHD
A
Eviter la transmision
- Dépistage systq: dons du sang / bilan IST +++
- Préservatif / éduc sexuelle
- Immunoprophyl péri-natale = Ig spe si mère Ag HBs +
Vaccination anti-VHB
- Indic*: sujets contacts / voyage / professionels de santé / VHC et VIH
- Modalités: 2 inj en IM à 1M d’intervalle puis rappel unique à +1an
3
Q
Prévention VHC
A
Seringues jetables pour toxico / dépistage bilan IST / hygiène (rasoir..)
Pas de vaccin disponible
4
Q
Bilan étiologique d’une hépatite aigue
A
# 1ère intention = sérologies virales VHA = IgM anti-VHA VHB = [Ag HBs / Ac anti-HBs / Ac anti-HBc] +/- [Ag HBe et PCR ssi positifs] VHC = PCR ARN / Ac anti-VHC (positivation après 1-3M seulement) \+/- complétés par: VHE = IgM anti-VHE et Ac anti-delta (VHD)
2nde intention (si séro nég)
- CST et ferritinémie pour hémochromatose
- Ac anti-ML et anti-LKM1 pour hépatites A-I
- Cuivre sérique et céruléoplasmine pour maladie de Wilson (++si <35 ans )
5
Q
Bilan paraclinique pour Dc positif d’une hépatite aigue
A
Bilan hépato-cellulaire
- Transaminases = cytolyse +++
TA > 10-20N avec ALAT > ASAT (≠ hépatite alcoolique)
!! L’importance de la cytolyse n’a pas de valeur pronostique
- PAL-GGT / bilirubine = cholestase
PAL et GGT = ↑ inconstante et modérée
Bilirubine totale et conjuguée ↑ si phase ictérique
# Echo hépatique (!! NPO) - Systq: élim les Dc diff= ictère cholestatiq -> Doit être Nle: pas de dil* des VB ni des voies intra-hépatiques !! Remarque: PBH = inutile
6
Q
Évaluation gravité hépatite aigue
A
# Fct hépq = TP/ facteur V/ albumine (PMZ) - IHC aiguë SÉVÈRE = TP ou F.V < 50% sans encéphalopathie hépatique (EH)
- IHC aiguë GRAVE= TP ou F.V < 50% avec EH
- Hépatite fulminante = IHC grave avec délai ictère EH < 2S (M = 93%..)
- Hépatite subfulminante = IHC grave avec délai ictèreEH = 2S à 3M
Rech co-morbidité
- Séro VIH 1/2 systq (avec accord du patient) (PMZ)
- Séro syphilis: TPHA/VDRL (si VHB ++) et bilan IST
!! fièvre au retour de voyage: réflexe frottis-goutte épaisse (PMZ)
7
Q
Signes de Gravité à Rech dans hepatite aigue
A
!! Hepatite fulminante
- Neuro: Encéphalopathie hépatique (asterixis + Tble de conscience)
- Signes IHC : angiomes stellaires, érythèmes palmaires, hémorragies
--> PC TP / FV / Albumine Hepatite fulminante = IHC Grave (TP/FV< 50%) \+ Délais entre ictère et Encéphalopathie inférieur à 2 semaines
8
Q
Quels sont dans l’ordre les deux premières causes d’hépatites aigues ?
A
- Virus
- Medicament
9
Q
Quelle cause évoquer devant une hépatite aigue inexpliquée ?
A
- Hépatite E (à la mode, meme si pas de voyage, formes autochtones+++)
10
Q
Quels sont les deux examens à demander devant une augmentation aigue des transaminases ?
A
- TP
- Echographie hépatique
11
Q
Quelles sont les deux stratégies de traitement dans l’hépatite B ?
A
- Interféron/ durée limitée 48 sem
Effet antiviral + immuno modulateur - Analogues nucleosidiques/ Ttt long court = TENOFOVIR
Effet antiviral seul.
–> 2pb: Risq de développer resist (échappement) et risque de réactivation rapide apres l’arrêt du Ttt
12
Q
Quels sont les deux objectifs du traitement de l’hépatite B ?
A
- Prévenir l’apparition d’une cirrhose
- Prévenir l’apparition d’un CHC (peut apparaitre meme sans cirrhose)
13
Q
Quels examens réaliser en première intention devant une suspicion d’hépatite B ?
A
- Ag anti-HbS
- Anticorps anti-HbS
- Anticorps anti-HbC
14
Q
Quel(s) examens réaliser en première intention devant une suspicion d’hépatite C ?
A
- Sérologie: Ac anti-VHC
15
Q
Definition/ Physiopath/ Csq de l’hypertension portale
A
- Définition: P(portale) > 15mHg ou gradient de P (VP/VCI) > 5mmHg (KT veineux)
- Cause: bloc intra-hépatique par fibrose = compression veinules hépatiques
- Conséquences: splénomégalie / anastomoses porto-systémiques (collatérales + VO)
16
Q
Physiopath et Csq insuff hepato cellulaire
A
Insuffisance hépato-cellulaire (IHC)
- Cause: destruction du parenchyme (donc des hépatocytes) par fibrose
- Conséquences
↓ des synthèses: ↓ TP et facteur V / hypoalbuminémie / hypocholestérolémie
↓ des éliminations: ictère (bilirubine) / hyperoestrogénisme / encéphalopathie
17
Q
Étiologies cirrhose
A
I - Intox* acoolique chronique +++
= 60 à 80% des cas
(Rester un Dc d’élim: si aucune étiologie retrouvée (PMZ))
Rmq: conso d’alcool
Seuils OMS: 30g/j (H) ou 20g/j (F) / 1 verre = 10g d’alcool (et 1g = 7kcal)
II - Hépatites virales chroniques
= 20% des cas
VHC (15%) > VHB +/-VHD (5%)
III - Stéatose hépatiq non alcooliq (NASH)
Compliq Sd métaboliq ++
+ en + fqt / seulmt après10ans d’évol*
IV - Autres causes de cirrhose (6)
- Hémochromatose (~ 3%; cf item 242)
Primitive sur mut*gène HFE / IIre sur transfusions, etc.
- Hépatites auto-immunes (~ 3%)
Rapidmt évolutives mais curables +++ (CTC + Imurel®)
Ac spé: Ac anti-ML (type 1 / 80%) et Ac anti-LKM1 (type 2 / 20%) - Patho biliaires (cf. item 258)
Par cirrhose biliaire primitive (2%) ou cholangite sclérosante (1%)
Dc: cholestase + Ac anti-mitochondrie si cirrhose biliaire primitive - Maladie de Wilson (cf item 322)
< 1% mais à évoquer devant tout patient jeune ou syndrome parkinsonien ++
Maladie autosomique récessive rare / par accumulation de cuivre - Déficit en α-1 anti-trypsine (cf item 254)
< 1% / associé à un emphysème pan-lobulaire - Médicamenteuse
< 1% mais à rechercher systématiquement (PMZ)
Si médicament hépatoxique au long cours ++
18
Q
Signes d’insuffisance hépato-cellulaire (6)
A
- Angiomes stellaires (thorax / membres supérieurs / visage)
- Erythrose palmaire ou plantaire
- Ictère (à bilirubine mixte / cholestatique)
- Hippocratisme digital et ongles blancs
- Faetor hépaticus (« haleine doucâtre »)
- Hyperoestrogénisme: gynécomastie (H) et aménorrhée (F)
19
Q
Signes d’hypertension portale (4)
A
- Splénomégalie (congestive)
- Ascite (+/- en décompensation oedémato-ascitique)
- Circulation veineuse collatérale: épigastrique et péri-ombilicale
- Syndrome hyperkinétique (↑ FC et ↓ PAd ; par vasodilatation)
20
Q
Bilan complémentaire pour Dc positif de cirrhose
A
!! Avant tout geste invasif chez un cirrhotique: hémostase = PMZ
Echo-doppler abdo+++
- Cirrhose: foie dysmorphique: hypotrophie foie droit – hypertrophie segment 1 / macro-nodules: foie bosselé
- Signes d’HTP: SMG / dilat* VP / reperméabilisation v. ombilicale
- Complic: ascite / thrombose portale / inversion flux portal / CHC (nodule)
Ponct* biopsie hépatiq (PBH) (PMZ)
- Indic*: systq sauf : VHC isolé ou VIH-VHC
- Modalités
!!après hémostase (TP-TCA) +++ / sous AL / échoguidée
(transjugulaire si TP < 50% ou P < 50 000/mm3)
- Résult: pose le Dc histo (de certitude): ex. anapath
→ fibrose mutilante annulaire + micronodules de régénération + nécrose
Tests non invasifs (Fibroscan)
- Indic*: peuvent remplacer la PBH ssi VHC isolée non traitée ou co-infection VIH-VHC / dans tous les autres cas: PBH indispensable +++ (HAS 08)
- Modalités: Fibroscan® (élastométrie impulsionnelle) ou Fibrotest (VHC isolé)
21
Q
Bilan étiologique Cirrhose
A
En 1ère intention (4)
- Alcool: NFS (macrocytose) / BHC (↑ GGT et ASAT > ALAT) / CDT
- Sérologies virales: Ag HBs et Ac anti-HBs et anti-HBc / Ac anti-VHC (PMZ)
- EAL et glycémie: recherche un syndrome métabolique (NASH)
- Ferritine et CST: rech une hémochromatose
En 2nde intention
- Hépatites auto-immunes: Ac anti-ML (type 1 ++) / Ac anti-LKM1 (type 2)
- Cirrhose biliaire primitive: Ac anti-mitochondrie +/- PBH
- Maladie de Wilson: céruloplasmine (↓) / cuprémie (↓) / curprurie (↑)
- Dosage α1-antitrypsine: rech d’un déficit congénital
22
Q
Évaluation gravité d’une cirrhose
A
Bilan de gravité = score de Child-Pugh +++
–>Cirrhose compensée = stade A / décompensée = B ou C (mauvais pronostic)
TP (%) > 50. / 40 – 50 / < 40
albu (g/L)> 35. / 28 – 35. / < 28
biliT (μM)< 35. / 35 – 50. /. > 50
ascite. 0(abs). / +(présent) / +++
EH. 0(abs) / +(astérixis)/. +++
(Conscience)
score: + 1 pt / + 2 pts. / + 3 pts
TOTAL = stade de gravité
A = 5-6
B = 7-9
C = 10-15
# Pour les indic* transplant* = score de MELD
23
Q
Complication cirrhose
A
# Complications à toujours rechercher - Ascite / infection du liq d’ascite
- Hémorragies digestives
- Encéphalopathie hépatique
- Carcinome hépato-cellulaire
Autres complications
- Dénutrition ++
- Infections répétées +/- sepsis
- Syndrome hépato-rénal / hépato-pulmonaire
- Hydrothorax / hypertension porto-pulmonaire
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Education du patient et MHD (3) +++
| Dans Cirrhose
E - Observce
D - Perso : Nut-EnqAlim
Adapt: Restrict Sodée 2-4g/j / (hypolipidiq si NASH)
Regul
Equ
Oriente : sevrage alcool - tabac
Sevrage alcoolique (PMZ)
- En aigu: prévention du DT: hydratation + B1/B6/PP + BZD
- Au décours: Cs spécialisée en alcoologie / sevrage définitif
U - CAT si T*& ascite/ Tbl conscience/ méléna-hematemese
C -
A - association / Ttt â vie
I - Ttt = Pas auto-méd*/ adapt poso++
CI aux médts hépatotoxiq / sédatifs / diurétiques (SHR)
Lutte contre insulinoresistance
S -
Rmq: en pratique, mesures d’hépatoprotection +++
= [pas d'alcool / pas de médicaments / vaccins VHA-VHB/ lutte contre insulinoresistance]
25
Ttt si ascite dans cirrhose
Hospit systq +++ / urg/ VVP
- ARRÊT alcool / médts (PMZ)
Tt symptomatique (3)
-Restriction Na systq = 2-4 g/j
!! Pas de restrict* hydriq (sauf hyponatrémie < 130mM)
- Diu
!!CI ou arrêt si IRA ou hypoNa< 130mM
->1ère int*: anti-aldo: aldactone IV
Si échec: asso anti-aldo + furosémide (!! NPO K+)
Ponction d’ascite évacuatrice
- Indic*: ascite tendue ou échec DIU
!! Compens* volémiq: perfu*albu si ≥3L (PMZ)
Tt des complic*
- Inf du liq d’ascite
ATB+++proba/ actif s/ entéroB et BGN/ IV / II adaptée
→ C3G: céfotaxime 1gx4g/j IV pdt 5jr (HAS 07)
si allerg: Ofloxacine 200 mg x2/j IV/PO, pdt 7 jrs
- Mesures asso:
-> Perf* d’albu à 10%: à J1 et J3 (sinon risque de SHR: PMZ)
Contrôle pct* d’ascite à +48h: eff si ↓ PNN de ≥ 50%
```
# Ascite réfractR: opt*thé
!! Seul Tt curatif=Transplant*hépq;
en attendant:
TIPS>Pct* itératives en attendant TH
! CI TIPS : encephalopathie hépatique, CHILD>11
```
Tt étio (PMZ)
!! Rech&tttr le fact de décompens* +++
- Educ* du patient (observance du régime, pas d’alcool..)
- Au décours: ATBprophyl de l’ILA
Indic*: atcd d’ILA / ascite avec protides < 10g/L / hémorr dig
Modalités: norfloxacine 400mg/J PO au long cours
Mesures asso
- Préven* DT si alcoolq: hyd*/ BZD (oxazépam) / B1-B6-PP (PMZ)
- Préven*l’E-H.: lactulose PO (Duphalac®)
Surveillance (HAS 07)
- Cli: poids / périmètre abdo++ / diurèse24h / oed / TA
- PC: iono (Na) / K+ / créat (IRA) / NaU
Si ILA: contrôle pct*d’ascite à +48h: efficace si diminution des PNN ≥ 50%
26
Causes à rechercher devant toute cirrhose décompensée (7) +++ (PMZ)
- Inf: Ascite++ Urinr++ / pulm, cut etc.
- Hépatite: alcooliq+++ / virale/ médt
- Hémorr dig: rupt VO ou autre (UGD, CCR)
- cancers: CHC ou autre (poumon, VADS)
- Prise médt (BZD / médt hépatotoxiq)
- Mvse obsce du régim sans sel
- Aggrav* de l’hépatopathie: cirrhose évolutive / thrombose porte
27
Score post PBH sur hepatite B?
Score metavir
-> évalue l'activité "A" + la fibrose "F"
--> indication de Ttt dans hep B chro
Si au moins A2 (activité modérée)
Ou au moins F2
28
CAT devant cytolyse chronique
Cytolyse chronique = TA augm (> ALAT + reste BHC normal
-> Rech rhabodomyolyse / anémie hémolytique / NTA
2. Si profil cytolyse Hépatiq (ALAT>>ASAT)
- > Rech étio fqte
- Hépatite virale chro +/- cirrhose
- Intox alcoolique +/- cirrhose
- Prise médmtse et Toxiq
- NASH
→ bilan de 1ère intention +++
NFS / glycémie / BHC / EAL
Séro VHB et VHC
Echo abdo
3. Rech étio + rare
- Hépatite auto-immune: Ac anti-ML (type 1) et Ac anti-LKM1 (type 2)
- Hémochromatose: CST + ferritinémie
- Maladie de Wilson: bilan du cuivre
- Maladie coeliaque (cf stéatose) = Ac anti-transglutaminase et anti-endomysium
4. Et si toujours rien: PBH +++
29
CAT devant élévation PAL
– Elévation des PAL
1. Doser la bilirubine T/ libre/ conjug
- Ictère à Bili libre: hémolyse / M de Gilbert / M de Crigler-Najjar
- Ictère à bili conjug: ictère cholestatiq
!! Remarque: cholestase sans élévation de la bilirubine = cholestase anictérique
```
2. Devant un ictère cholestatique = ECHO ABDO +++
# Dil des VB = cholestase extra-hépatique
- Obst endo-lum= lithiase de la VBP
- Obstacle pariétal = cholangite sclérosante / cholangiocarcinome
- Obstacle extrinsèque = pancréatite chronique ou K pancréas
```
pas de dil des VB = cholestase intra-hépatique
- Foie normal (aspect homogène) = hépatites++(V > alcooliq > médmse)
- Foie anormal (aspect hétérogène)
Cirrhose = foie dysmorphiq/ irrég/ HTP
Stéatose =foie brillant / hyperéchogn
Carcinome ou meta
Abcès: opacité liquidienne + coque
30
Elévation isolée de la GGT
| 3
3 causes à évoquer:
- Intox* alcoolique chro
- Sd métabo
- Médmts: inducteurs enzymatiques ++
31
Steatose hépatique
| Signes histo
Histologie
Stéatose = accumulation de lipides (TG +++) au sein des hépatocytes. On distingue:
Stéatose macro-vésiculaire: noyau refoulé en périphérie par une vacuole lipidique
Stéatose micro-vésiculaire: noyau en place et multiples vacuoles lipidiques autour
Stéato-hépatite = association stéatose + cytolyse hépatique
33
étiologies steatose hépatique
```
# Ethylisme chronique +++
Manifestation hépatique la plus précoce et la plus fréquente
Histo= stéatose macro-vésiculaire ++
```
```
# NASH: Non Alcoholic Steatosis Hepatitis
Dans Sd métabo
```
Autres: stéatoses secondaires
Macro-vésiculaires
- Médmts +++ (cordarone, MTX, CTC)
- Malabs*/ VHC/ M. de Wilson/dysthyro
Micro-vésiculaires
- Médmts++ (tetracyclines / tricycliques / analogues nucléosidiques)
- Sd de Reye / stéatose gravidique
33
PEC Hemorragie digestive chez cirrhotique
Urg vitale (30%mortalité) / Hospit REA
2 VVP/ O2the/ Monitoring (scope) / SNG +/- IOT / Maintien 1/2 assis
Prévenir endoscopiste & chir de garde
!! si AVK = arrêt des AVK / vitamine K 10mg / PPSB (cfitem182)
Recherche et arret AINS (PMZ)
Tt sympto
- Tt de l’hypovolémie
Remplissage par macromolécules (Plasmion®) +/- NAd si choc
Transfusion CGR si besoin: maintenir Ht > 25% (et PAM > 80mmHg)
- Tt vasopresseur
En urg dès la suspicion cli de l’hémorr
-->Somatostatine (Sandostatine®) 250μg/h IV en 1ère intention
- IPP systmq: bolus 80mgIVD puis 8mg/h en IVSE
Tt étio = EOGD
Dans les 6h mais seulement si patient stable hémodynamiquement (PMZ)
Prépa*: érythromycyine IVL = pour vidange gastrique +/- IOT
- Visée Dc: positif et étiologique (VO / VCT / UGD, etc.)
- Visée thé: ligature élastique (1ère intention) ou sclérose des VO
- Si échec de la 1ère tentative(25-30% des cas) = refaire une 2nde EOGD
- Si nvl échec(5-10%)= hémorr réfractR:
- ->Tamponnemt oesophagien: sonde de Blackemore (ssi attente d’un TIPS)
- Puis Anastomose porto-systémiq si Child A ou B : TIPS +++ (percut / shunt VP-VSH), / discuter transplantation
- Ou poursuite du ttt hémostatiq si Child C
Prévention des complic aiguës
- ATBprophyL: norfloxacine (ou Augmentin®) PO pdt 7 jours (PMZ)
- Prévt* DT: hyd*+ vit B1-B6-PP+ BZD (diazépam) (PMZ)
- Prévt* encéphalopathie: lactulose PO (Duphalac®)(n' a pas fait la preuve de son eff)
34
Etiologies à évoquer chez un cirrhotique devant une Hemorragie Dig (6)
(en gros 3 oesophage, 3 estomac)
- Rupture de varices oesophagiennes (PMZ)
- Tumeurs (oesophage ou gastrique) cf terrain ++
- Syndrome de Mallory-Weiss sur vomissements
- UGD (risque relatif plus élevé chez cirrhotique)
- Rupture de varices gastriques (cardio-tubérositaires)
- Ectasies vasculaires antrales (gastropathie d’HTP)
35
Prévention Hemorragie digestive dans cirrhose
Prévention des récivides
- Dépist par EOGD +++ (PMZ)
=EOGD systmq ds bilan Dc initial de cirrhose
Puis: pas de VO = 1x/3ans / VO < 5mm = 1x/2ans / VO > 5mm = 1x/an
Prévention primaire
!! Dès que VO > 5mm
→ BB non cardiosélectifs (propanolol) A VIE
```
#Prévention secondaire
Plusieurs moyens: BB systématiques / ligatures répétées / TIPS
```
!! Transplantation hépatique: à envisager dès que TIPS nécessaire
36
Indication et modalité ATBprophyl dans Infection de liquide d'ascite
Indication:
- ATCD d'ILA
- Protides ascite
- hémorragie digestive
Modalité
Norfloxacine 400mg/j PO
Durée indéterminée
37
TIPS def + indic*
"Transjugular Intrahepatique Portosystemic Shunt"
= Shunt porto-cave intrahepatiq
Indic:
# ascite réfractaire:
- ponction évacuatrices itératives + expansion volumique.
Ou
- TIPS: contrôle ascite ds 50%des cas mais augm morbidité...
Seul Ttt curateur= Transplant hép
HTP: (dans prévention secondaire)
- BB + ligatures multiples
Ou
- TIPS: + efficace mais morbidité sup
Hémorragies dig active
- EODG x 2
- > sonde de tamponnement oeso (sonde de Blakemore)
- -> TIPS
38
Ttt encéphalopathie hépatique
Tt sympto: laxatifs hyperosmotiques (lactulose: Duphalac® ou mannitol)
Tt étio: ligature des VO / arrêt des médicaments / ABT si infection (PMZ)
Tt préventif: CI formelle des sédatifs (BZD) +++
!! Remarque
Pb des BZD dans la prévt*du DT si encéphalopathie
--> dimin dose BZD classique (type diazépam)
ou
préférer une BZD sans métabolisme hépatique: OXAZEPAM (Séresta®)
39
Syndrome hepato- rénal
- IRA fonctionnelle compliquant une cirrhose évoluée avec HTP
2 types de SHR:
Type1: IRA sévère et évol rapide
Type 2 : IRA moins sévère& + lente (survie ~ 6M)
Dc bio
- Créatinine > 135μM ou clairance < 60mL/min / natriurèse < 10mM
- Ne s’améliorant pas après expansion volémique et arrêt des diurétiques
!! Et seulement après élimination des autres étiologies d’IRA (PMZ)
```
Ttt:
Seul Ttt curatif= Transplant hép
(Dialyse inutile )
- Tt d’attente:
vasoconstricteurs (terlipressine)
expansion volémique;
ou TIPS dans le SHR2
```
40
Causes d'élévation de l'alpha-foetoproteine?
1) CHC ( Dc quasi certain si >400ng/mL)
2) Régénération cellules hépatiques:
hépatite aiguë / hépatectomie/ grossesse
3) Autres cancers:
testicule / ovaire / estomac / endoc
41
Bilan clinique recherche CHC?
```
# Interro
- Terrain: FdR(cirrhose/ hépatite virale chro/ alcool)
- Signes fctnL
Gx: AEG / amaigrismt / fièvre
Doul abdo: hypochondre Dt / épigastrique
```
#Examen phy
CIRRHOSE sous-jacente? +++
IHC + HTP
Sign pr CHC
- Masse dure et hétérogN (palp du foie)
- Ictère multifactoriel (IHC, compression des VB, envahissement..)
Bilan d’extension clinique
- ADP (!! schéma: PMZ): Troisier +++
- TR: rech Carcinose P. +++ / ascite
- Rech souffle systolique (fistules artério-portales tumorales)
- Signes Méta pulm (dyspnée, hémoptysie..)
42
Bilan complémentaire pour Dc positif de CHC
Pour diagnostic positif
Bio
-Marqueur Tum: αFP+++
Dc quasi-certain si α-FP > 400ng/mL
- BHC complet
cholestase / cytolyse (du à cirrhose)
-->Evocateur de CHC: ↑ paradoxale du facteur V (dissocation TP / F.V)
Imagerie
- Echo hép: dépistage
Nodule: hypoéchogène homogène (++) (ou hyperéchogène hétérogène)
Hypervascu au Doppler / rech thrombose VP
- TDM abdominale injectée quadriphasique (4phases=non injecté puis 3 temps de l’injection) +++
~Tps artériel = réhaussmt précoce(hypervascu)
~Tps portal = hypodense (wash-out)
~Tps tardif (ou non injecté) = nod hypodense et hétérogène
- IRM abdo inj
Nod: hypoT1/hyperT2
Réhaussmt (hypervascu) et wash-out
[Indiquée en + du TDM si nod = 1-2cm / en alternative si > 2cm]
PBH
!! indiquée seulement si le diagnostic de CHC n’est pas évident sur l’imagerie
Pas de PBH UNIQUEMENT si cirrhose histoqmt prouvée + critR de Barcelone
```
En pratique (critères de Barcelone modifiés EASL 2012) +++
PBH inutile si [cirrhose + nodule > 1cm + wash-out ou α-FP > 400]
```
Modalités
sous guidage écho ou TDM / !! après hémostase (PMZ)
biopsie pour ex. anapath: pose le diagnostic histologique
43
Bilan d'extension CHC
+
Pretherapeutique
Bilan d'extension:
- TDM TAP inj +++ : ADP / méta
- Echo-doppler hépatique: envahismt porte: thrombose portale / ADP
- Si point d’appel cli: scinti os / TDM cérébale, etc.
Pour bilan pré-thé
- Evaluation de la gravité d’une cirrhose
Bio (score Child-Pugh)
EOGD pour rech VO
- Bilan alcoolique (PMZ)
Cs ORL/stomato: rech K des VADS ++
+/- pan-endoscopie des VADS, TDM cervico-thoracique..
Bilan pré-opératoire
- Bilan d’opérabilité: [GDS-EFR] / [ECG-ETT] / Karnofsky
- Bilan pré-op: Gpe-Rh-RAI / Cs anesth
44
CAT si découverte de nodule chez un patient cirrhotique (!! SNFGE 2011)
- nodule < 1cm:
- ->échographie 1x/3M pendant ≥ 2ans hors évolution: imagerie 4 phases si évolution
- nodule >1cm: Dc de CHC si hypervasc/washout sur IRM ou TDM 4 phases
PBH sinon
46
Évolution & facteurs pronostics (5) dans CHC
Histoire naturelle:
- Méta= pulm+++> SurRn> os et cereb
- Post-chir: IHC post-op ++ / récidive quasi-constante à 5ans…
Fact prono (5)
- Stade TNM de la tumeur / méta
- Stade BCLC
- Stade Child Pugh (cirrhose)/ IHC +++
- Etat général du patient (cf alcoolique)
- Ttt envisageable (chir possible)
47
2 caractéristiques à rechercher à la ponction d’ascite
```
# Gradient d’albumine = [Alb] sérique – [Alb] ascite
reflète la pression portale: HTP si gradient > 11g/L
HTP = bloc: reste à déterminer s’il est
intra ou sus-hépatique
```
Concentration de l’ascite en protides
Ascite riche en protides si [protéines]ascite > 25g/L
Ascite pauvre en protides si [protéines]ascite < 25g/L
48
Ponction d'ascite
| Indic / modalité / Rech
Indic*: systmq dvt tte ascite +++
Modalités
- Après TP-TCA (mais pas de CI si anomalie) / vérifier l’absence de rate en FIG
- Après info* du patient / en condition d’asepsie stricte / aiguille-seringue
- En pleine matité / point Mc Burney gauche (au 1/3 ext entre ombilic et EIASG / +/- échoguidée
- Envoi de l’échantillon en cyto / bioch / bactério +/- mycoB-anapath
!! si ponction évacuatrice > 2L: compensation volumique par albumine (PMZ)
Résultats / orientation étio:
- aspect macroscopique: citrin si cirrhose (peut être purulent, lactescent..)
- ex. biochq: gradient d’albumine / concentration en protides +++
- ex. cyto: ILA si PNN > 250/mm3 / carcinose si c. malignes
- ex. bactério: rech de BK ++ (Lowenstein / Ziehl-Nielsen)
49
Complication Ascite
Inf Liq Ascite +++
- Méca: par passage transcolique ou perforation organe creux
- Etio: celles d’ascite pauvre en protides (car « protides » = Ig à 50% !)
- Germe: E. coli le plus souvent/ / non retrouvé dans 50% des cas
- Cli: doul abdo / fièvre / ascite / diarrhée / AEG
- PC: PLA: définition de l’ILA: PNN > 250/mm3 (PMZ)
- Complic: risque de sd hépato-rénal: IRA / sepsis
Ascite réfractaire ++
- Déf: persistce ou récidive de l’ascite malgré:
Tt DIU à dose max tolérée
Bonne obs régime sans sel
Complic métabo
- Troubles hydro-électrolytiques: hyponatrémie
- IRA fonctionnelle: (hypovol eff)
- Complications méca:
- >Hernie ou rupture ombilicale (!! risque d’étranglement herniaire)
- >Dyspnée (par TVR): car compression diaphragmatique par ascite
50
Tableau Dc ascite :
Ascite = Ponction
- -> HTP ( )
- -> Transudat/exsudat
Transudat
- Avec HTP
- -> bloc intra-hép: Cirrhose / bilharzio
- -> bloc sous-hép: ThrombVP/ compression (Kpancreas ou PCC)
- Sans HTP:
Sd nephro/ enteropathie exsud// denut// ICglobale
Exsudat > 20g/L
- HTP = bloc sus hép (filt* par vei en bon état = laisse passer les prot)
- -> Sd budd-chiari / ICDte/ péricardite constrictive
- Pas HTP
~ inf= ascite tuberculeuse
~ pancréas = lésion wirsung ou Rupt pseudo kyste
~ Cancer= mésotheliome (primitif) ou carcinose péritonéale (IIr)
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Quel signe d'examen physique permet d'affirmer la nature hépatique d'une masse de l'hypochondre droit ou de l'épigastre ?
- Mobilité avec la respiration : descend lors de l'inspiration et monte lors de l'expiration
(Collège HGE)
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Quelle est la première cause à évoquer devant un ictère à grosse vésicule ?
- Cancer du pancréas
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Vous êtes interne de garde, on vous appelle à 23h en gériatrie pour douleur abdominale + masse abdominale d'apparition récente chez un sujet de 83 ans, traité depuis 5 jours pour une embolie pulmonaire (sans contexte néoplasique), le patient est apyrétique, quel est le premier diagnostic que vous évoquez ?
- Hématome du grand droit sur surdosage en AVK
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Hemochromatose primitive
| Définition / épidémio / organes atteints
Transm° autosomq récess/ pénétrance incomplète/ expressivité variable
Due à une mut°du gène de la HFE +++ (Mal fqte: p = 3/1000 en FRA)
2 mut° : C282Y et H63D / homozygotes C282Y/C282Y dans 90% des cas
Pénétrce si homozyg: sympto= 40% mais bio (CST > 45%)=100%
Csqce: HFE mutée = augm° de l’absorpt°duodénale du fer
Dépôts fer libre dans tissus= foie/ cœur/ pancréas/ peau/ hypophyse
Dim° de synth d'hepcidine par le foie donc augm° du fer par l'estomac
Rmq:
- Femmes « protégées » par pertes menstruelles: signes cli + tardifs
- La prise de vit C augme l’absorpt°donc aggrave l’hémochromatose
- ds dossier !! Origine bretonne
Dc positif = bilan martial
CST si < 45% = élimine l'hémochromatose
Si > 45% = demander une étude génét (en pratique: > 65% ++)
Ferritinémie: Si N ou basse (H < 300μg/L ou F < 200μg/L) = élimine l'hémochromatose
Si ↑= surcharge en fer/ mais pas forcémt par hémochromatose primitive
!! Eliminer les étio d’augm° de la ferritinémie sans surcharge en fer
Sd inflam +++ : VS-CRP
Hémolyses chro/ hépatopathies chro/ OH/ cytolyses
Autres: dénut°/ SN / rhabdomyolyse / chimiothé…
Dc de certitude= Etude génétique +++ ou PBH
1- Cs° de conseil génét/ constmt éclairé écrit (PMZ)
Indic°= CST > 45% ou dans le cadre d’une enquête familiale
Rech des mut° C282Y (homozygote) et H63D du gène de la HFE
Enquête familiale +++: Systq chez ts les apparentés 1er degré d’un homozygote C282Y [= CST et ferritinémie + rech de mut (!! après constmt)]
Rmq
- Dépistage des mineurs inutile (car ne modifie pas PEC)
- Dépistage de la femme utile (si non mutée, enfants forcément sains)
2-PBH (!! pas systématique)
Ferritinémie > 1000 μg/L ; ASAT > N ; HMG ; OH chro ; VHB-VHC asso
A visée
- Dc: confirm Dc si [fer] dans foie > 36μM
- Prono: éval°du degré de surcharge en fer dans hépatocytes
55
```
Clinique hemochromatose (6 localisations des dépôts de fer)
+ bilan de retentissement à chaque fois
```
1- Atteinte cutanée
« Mélanodermie sale » (grisâtre: cf dépôts fer + mélanine)
Répart°«addisonienne»: plis de flexions/ cicatrices +/- atteinte unguéale
2- Atteinte hépatique
HMG « dure / à bord inf tranchant » / asthénie +++
Cirrhose: signes IHC (6) / HTP (4)
Complic°: hémorr dig/ ascite/ encéphalopathie/ CHC
- Bilan compl:
BHC + TP/FV/albu
Écho + IRM hépatiq(« séquence fer ») à visée prono et thé
Dosage α-FP/ !! NPO séro VHB et VHC et VHA
3- Atteinte cardiaque
Cardiomyopathie dilatée (CMD) de survenue tardive
+/- complic°: TdC° et IC
- Bilan
ECG = ondes T aplaties puis micro-voltage diffus
ETT = hyperéchogénicité cardiaque
4- Atteinte pancréatique
Insuff endocrine = diabète IIr (dans 60-80% des cas)
!! Rmq: pas d’insuff pancréatiq exocrine dans hémochromatose
il s’agit d’un diabète IIr (et non d’un D1 même si carence)
- Bilan
GàJ
!! HbA1c non interprétable si saignées (forcémt /s-estimée)
-> fructosamine ++
+/- rech des complic° du diabète: FO / EE, etc.
5- Atteinte hypophysaire
Insuff gonadotrope +/- complic° (ostéoporose +++)
Rmq: atteintes des autres axes rares (parfois hypothyroïdie)
- Bilan
Dosages statiq: [testostérone] ou [oestradiol] +/- [FSH] et [LH]
+ ODM pour ostéoporose si hypogonadisme démontrée
6- Atteinte articulaire
Arthralgies inflam aspé
Chondrocalcinose: poignet/ symphyse pubienne/ genou
- Bilan
Rx: poignet / genoux / bassin = liseré calcifié du cartilage
+/- pct° articulr en cas de poussée aiguë (chondrocalcinose ++)
RMQ:
- Bilan d’ext° cli+++
!! La présence d’une atteinte doit faire rech toutes les autres (PMZ)
!! AUCUN examen si pas d’hyperferritinémie (stades 0 et 1 / HAS 2005) (PMZ)
56
CAT en fonction du stade de l'hemochromatose?
stade 0
CST pas de bilan / pas de ttt
Surveillance 1x/3ans
Stade 1
CST > 45% / Ferritinémie Nle / asympto
--> pas de bilan, pas d'examen
Surveillance annuelle
Stade 2
CST>45% / Ferritinémie augm / asympto
--> bilan Retentissmt + ttt déplétif par saignées
Surveillance
stade 3 & 4
CST > 45% / Ferritinémie augm
- atteinte qualité de vie* (stade 3)
- atteinte ac MEJ prono vital** (stade 4)
--> bilan retentismt + ttt déplétif par saignées
Surveillance complic°
* : asthénie/ diabète/ HMG/ arthralgies/ mélanodermie/ impuissance
* * : cirrhose / CHC / diabète insulino-requérant / insuff cardiaque
57
Traitement hemochromatose primitive
Ambu/ suivi au long cours/ Pluridiscipl / avec MT
```
# MHD
Arrêt total de l’alcool (PMZ)
Arrêt du tabac (cf RCV global)
Eviter vit C (favo l’absorpt° fer)
Pas de régime pauvre en fer conseillé
Hépatoprotec°= [pas d'OH/ vaccin VHB + VHA/ pas de médts hépatotox]
```
Ttt de fond = saignées
Indic°: Stades 2/ 3/ 4 = tte hémochromatose avec ferritinémie élevée
Dans tous les cas, tt A VIE
Obj: ferritine < 50 μg/L !! Maintenir [Hb]>11 (sinon CI la saignée +++)
Volume à dépléter à adapt au poids & âge (de 300mL à 500mL)
!! Compens°perte volémique: hydrat°+/- remplisg par macroM
- TTT d'attaque (=induct°): saignées 1x/S/ obj= obtent°ferritinémie < 50
- TTT d’entretien: saignée 1x/2-4M / obj= maintien ferritinémie < 50
Alternative: si CI aux saignées (IC, anémie..)
Tt par chélateur du fer (= Desféral®) / en IV
```
# Tt sympto/ des complic°
- Hépq
Vaccin°VHB et VHA +++
CI aux médts hépatotox
+/- Tt cirrhose ou IHC
- Cardio
PEC FdRCV (PMZ) +/- Tt IC
- Atteinte articulaire
Repos + antalgiq + AINS ou aspirine
- Atteinte pancréatique
MHD du diabète / !! pas d’ADO car diabète par carence en insuline
→ puis insulinothé
- Atteinte hypophysaire
Hormonothé substitutive par testostérone retard (Androtardyl® IM)
+/- prise en charge de l’ostéoporose
```
Mesures asso
100% (ALD)
Enquête fam+++ chez ts les 1er degré (CST + ferritinémie + génétique)
Educ°du patient (résultats attendus des saignées) / asso de malades
58
Surveillance à vie d'une hemochromatose
```
# Surveillance simple (stades 0 et 1)
Exam cli et ferritinémie 1x/3ans (stade 0) ou 1x/an (stade 1)
```
Surveillance des saignées (stades 2 / 3 / 4)
- en phase d’induction: Exam cli / CST à chaque saignée / férritinémie mensuelle
- en phase d’entretien: Cli / CST= à chq saignée / ferritinémie = 1x/2 saignées
!! NFS 8j avant chaque saignée (suspendre si Hb < 11 g/dL)
Surveillance des complic° (stades 3 et 4)
Hépq: BHC + αFP + écho hépq 1x/6M +/- PBH
Cardio: ECG et ETT
Pancréas: GàJ régulière (!! HbA1c non interprétable si saignées)
Hypophysaire: ostéodensitométrie + testostéronémie
59
3 indications à la réalisation d'une PBH en cas d'hémochromatose ?
- ASAT > 1N
- Présence d'une hépatomégalie
- Ferritine > 1000 μg/L
60
Anomalies chroniques du bilan hépatiques: 5 étiologies à NPO
```
OH
Sd métabolique (NASH)
Métabolique
VHC
VHB
```
61
confirmation d'une sérologie VHC +
- sur un 2° plvmt
| - par un test différent (PCR du VHC par ex: cfer la multiplication virale)
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Immunisation vaccinale du VHB: sérologies?
Titrage Ac anti-BHs, anti-Hbc, et Ag HBs:
- Ac anti-HBs sup à 10mUI/ml
- Ac anti-HBc et Ag HBs: négatifs
63
ttt étio VHC + E IIres
Selon le génotype:
- génotype 1 : Trithérapie: INF pégylé + Ribavirine + Télaprevir ou Bocéprévir /6-12M
- génotypes 2 à 6: Bithérapie: INF pégylé + Ribavirine /6-12M
E IIres:
- INF: asthénie,dépression, hémato, thyroïde
- Ribavirine: GR, xérose, toux
- Télaprévir/Bocéprévir: asthénie, GR, interactions médicamenteuse, rash et troubles digestifs (Télaprévir), dysgueusie (Bocéprévir)
```
PEC centrée sur la personne
suivi renforcé
EPO
Avis psy pspécilisé
Poursuite de la substitution
```
64
PEC associée au ttt étiologique des hépatites:
- PEC consommation excessive d'alcool
- PEC d'un Sd métabolique (diabète, obésité...)
- Vaccination: VHA, VHB
- Controle des FDR (CV+++)
