Hipotireoidismo congenito

Question 1

Responda se é verdadeiro ou falso: O brasil é considerado um país com ingestão excessiva de iodo

Answer 1

VERDADEIRO

Question 2

Onde está a maior parte de iodo no corpo humano?

Answer 2

Tireoide armazena de 70-80% do iodo do corpo

Question 3

Como se encontra o quadro laboratorial de crianças com deficit de iodo de moderado a grave?

Answer 3

• TSH aumentado
• T4 reduzido

Question 4

Quais achados no exame físico sugerem hipotireoidismo na criança?

Answer 4

• Diminuição dos reflexos arcaicos
• Palpar tireoide
• Diminuição da velocidade de crescimento
• Diminuição da velocidade de crescimento do perimetro cefalico
• Aumento de peso

Question 5

Qual é a fonte primária de hormonio tireoidiano durante o terceiro mes de vida fetal da criança?

Answer 5

Através dos hormonios maternos que cruzam a barreira placentária

Question 6

Quais são os principais tipos de hipotireoidismo e suas etiologias?

Answer 6

• Hipotireoidismo neurológico: Decorrente da carencia iódica grave na gestação, tendo aparecimento muito precoce
• Hipotireoidismo mixematoso: Decorrente da carência marcante de iodo na vida pós natal

Question 7

Quais são as complicações do bócio?

Answer 7

• Obstrução da traqueia e do esôfago
• Dano ao nervo laríngeo recorrente: rouquidão
• Necessidade de cirrurgia para retirada (tem muitos riscos visto que a tireoide é um órgão altamente irrigado).

Question 8

Por que o bócio se forma?

Answer 8

O bócio consiste em uma hiperplasia e hipertrofia da tireoide em decorrencia do estímulo do TSH que tenta maximizar a produção de hormônio tireoidiano.

Question 8

Quais são as etiologias do hipotireoidismo infantil?

Answer 8

1. Digenesia da tireoide
2. Disormonogenese tireóidea
3. Hipotireoidismo hipotalâmico
4. Hipotireoidismo transitório

Question 9

Quais são os tipos de digenesia da tireoide?

Answer 9

• Agenesia
• Hipogenesia
• Ectopia: mais comum sublingual

Question 10

Descreva a fisiopatologia da digenesia tireoidiana.

Answer 10

Defeito nas células primitivas da tireóide com o tecido mesenquimal anômolo ao redor dessas células primitivas ou com substâncias antitireoidianas circulantes

Question 11

Em relação à disormogênese da tireóide, qual sua patogenia e sua evolução?

Answer 11

Erro na síntese dos hormônios tireoidianos de origem hereditária do padrão autossômico recessivo. Evolui com hipotireoidismo e bócio.

Question 12

Como ocorre a síntese dos hormônios tireoidianos?

Answer 12

1. Absorção do ioda: O iodo é absorvido no trato gastrointestinal e captado pela membrana basal da célula folicular através do transporte ativo mediado pelo NIS (proteína cotransportadora regulada pelo TSH, caso o TSH fique muito alto, para a absorção).
2. Transmissão do iodo para a luz coloidal: Ocorre através da proteína pendrina
3. Processo de organificação: O iodeto é oxidado através da TPO (tireoperoxidase) + peróxido e então são incorporados aos resíduos de tirosina presente na molécula de tiroglobulina
4. Formação do MIT e DIT
5. Formação dos hormonios tireoidianos:
   - 2 DIT: T4
   - DIT + MIT: T3

Question 13

Quais são as doenças que ocorrem em decorrência da falha no mecanismo de síntese dos hormônios tireoidianos? e em qual processo está a falha?

Answer 13

• Síndrome de Pendred: Mutação no gene que transcreve o NIS (pendrina), logo não há absorção correta do iodo.
• Efeito Wolff-Chaikoff: Altas concentrações de iodo no organismo levam ao impedimento da organificação

Question 14

Qual é a clínica da síndrome de Pendred?

Answer 14

• Surdez visto que há presença da pendrina no ouvida interno
• Bocio
• Hipotireoidismo

Question 15

Quais são as alterações somáticas em quadros de hipotireoidismo congênito?

Answer 15

• Diminuição da velocidade de crescimento
• Diminuição do perímetro cefálico

Question 16

Quais são as alterações do SNC presentes em pacientes com hipotireoidismo congênito?

Answer 16

• Hipoplasia de neurônios corticais
• Atraso da milienização: Redução da velocidade das sinapses
• Redução da vascularização cerebral

Question 17

Quais são as alterações da pele e anexos presentes em pacientes com hipotireoidismo congênito?

Answer 17

• Pele seca, fria e pálida: Diminuição da atividade das glândulas sudoríparas e sebáceas
• Macroglossia: Mixedema
• Espessamento de mucosas
• Cabelos secos

Question 18

Quais são as alterações hematopoieticas presentes em pacientes com hipotireoidismo congênito?

Answer 18

• Anemia normocítica: Diminuição da eritropoietina
• Anemia microcítica: Diminuição da absorção de ferro
• Tendencias a sangramentos: Diminuição dos fatores de coagulação

Question 19

Quais são as alterações do sistema muscular presentes em pacientes com hipotireoidismo congênito?

Answer 19

• Hipotonia
• Hernia umbilical

Question 20

Quais são as alterações do sistema respiratório presentes em pacientes com hipotireoidismo congênito?

Answer 20

• Congestão nasal
• Rinorreia
• Voz
• Choro rouco

Question 21

Quais são as alterações do sistema cardiovascular presentes em pacientes com hipotireoidismo congênito?

Answer 21

• Diminuição do fluxo sanguíneo nos tecidos
• Hipotermia
• Sopro sistólico
• Cardiomegalia