HISTIOCITOSE Flashcards
Marcação Langerhans
IHQ: S100+ CD1a+ CD207+ (Langerina)
Grânulos de Birbeck (Corpos X)
Tipos de dendrocítos
• Tipo l: fator XIlla + e geralmente residem na Derme papilar.
• Tipo II: CD34+ e geralmente residem na Derme reticular.
Tipos de histiocitoses
Classe I: Histiocitoses de Células de Langerhans.
Classe II: Histiocitoses de Células não Langerhans.
Classe III: Histiocitoses malignas.
Doença de Erdheim-Chester (EDC)
Pq é considerada langerhans ?
1)20% cel de Langerhans
2)Mutações MAPK
3)80% : DI/ neurodegenerativas.
4)Mutação BRAF V600E - 50 a 60% dos casos HCL e EDC.
Quando investigar mutações BRAF V600E e MAP2K1 ?
TODOS dificuldade diagnóstica
TODOS falência tto 1 linha
Quantos % pacientes HCL tem acometimento cutâneo?
80%
Diagnóstico LHC
Cel de langerhans
Adulto é raro ter HCL, quando tem, quais os locais mais comuns ?
pele, o pulmão e os ossos.
HCL é mais comum em meninos 2:1
Adultos pode haver leve
predominância feminina.
Tríade clássica LHC
EXOFTALMIA.
DIABETES INSIPIDUS (DI).
LESÕES ÓSSEAS.
Tipos 4 ?
Letterer-Siwe
Hand-Schuller-Christian
Granuloma eosinofílico
Hashimoto Pritzker.
DOENÇA DE LETTERER-SIWE
Crianças < 2 anos.
Forma AGUDA, disseminada, frequentemente fatal.
HAND-SCHULLER-CHRISTIAN
+ comum tríade /2- 6 anos.
• H2:1 M (+ agressiva no sexo feminino).
Dentes flutuantes
Manifestações mucocutâneas: 1/3
dos casos
GRANULOMA EOSINOFÍLICO
Localizada
lesão única crânio
Fratura espontânea ou OM podem ser o 1o sinal da doença.
DOENÇA DE HASHIMOTO - PRITZKER
Autocurativa/ ótimo prognóstico
“bebê muffin de mirtilo”
(blueberry).
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS (TODAS AS HCL)
Predominam em áreas seborréicas
Formas multissistêmicas - ‹ 3 anos
bom prognóstico em geral.
OSSOS - órgãos de acometimento único mais frequente (+ ossos
do crânio).
• PELE - isolado em 10%
HCL multissistêmica: tratamento
inibidores seletivos de BRAF e MEK
QT/ talidomida
HISTIOCITOSE DE CÉLULAS INDETERMINADAS
Mutação BRAF 600E em quase todos os pacientes.
+ adultos
Clínica indeterminada
Mucosas não são acometidas.
Visceral é raro
> curso benigno
Qual histopatologia da forma indeterminada?
• IHQ: S100+ (ou-) CD1a+ CD68+ CD14+
• Ausência de grânulos de Birbeck. (CD 207-)
DOENÇA DE ERDHEIM-CHESTER
Osso > 95%
Média 55 anos
Achado radiológico patognomônico: Osteoesclerose bilateral e
simétrica de ossos longos.
Chester clínica
Costuma POUPAR esqueleto axial e ossos chatos.
DI: 30% / (pode preceder as alterações
ósseas em vários anos).
• PELE 25% dos pacientes (lesões l
• mucosa é raro
• Sintomas sistêmicos - são comuns.
• Geralmente progressiva - alta taxa de mortalidade.
• Níveis lipídicos plasmáticos são normais.
Qual a histopatologia de chester ?
• Células gigantes de Touton e eosinófilos.
• HQ: CD68+ fator XIlla+ CD163+
CD1a- S100- CD207- Alguns histiócitos podem ser S100+ e emperipolese.
20% dos pacientes têm também lesões de HCL.
Quais são HISTIOCITOSE DE CÉLULAS NÃO LANGERHANS
• Histiocitose cefálica benigna.
.Xantoma disseminado.
• Histiocitoma generalizado eruptivo.
• Histiocitose nodular progressiva.
Cefálica benigna
• Involução espontânea e NÃO é associada à doença sistêmica.
• Não acomete mucosas.
• Н = М.
Geralmente poupa mucosas e região acral.
