HPN

Question 1

Como é a fisiopatogenia da HPN

Answer 1

Vai ter uma mutação somática do gene PIG-A, causando a deficiência na ancoragem de proteínas regulatórias do complemento CD55 e CD59, levando a uma elevada sensibilidade das hemácias a ação do complemento: hemólise intravascular

Question 2

Quadro clinico da HPN

Answer 2

Episódios agudos e crônicos de hemólise
Hemoglobinúria
Exacerbacoes noturnas
Trombose
Sindrome de Budd Chiari
Hipertensão pulmonar
Dispneia, fadiga e anemia

Question 3

Manifestações clinicas da HPN

Answer 3

Hemólise intravascular
Reticulocitose
Aumento de DHL
Aumento de bilirrubina indireta
Queda de haptoglobina
Hiperplasia de medula ossea

Question 4

O que vamos encontrar no exame laboratorial da HPN?

Answer 4

Anemia grave (MACROCITICA com reticulocitose) ou (HIPOCROMICA/ MICROCITICA) se tiver deficiencia de ferro
Leucopenia e trombocitopenia
Reticulocitose
Aumento de DHL
Aumento de bilirrubina indireta
Queda de haptoglobina
Coomb direto negativo
Imunofenotipagem: deficiencia de CD59 E CD55
Hemossiderinuria

Question 5

Qual é o tratamento para HPN?

Answer 5

Anticorpo monoclonal: ECULIZUMABE