Hyperbilirubinémie Flashcards
Qu’est-ce que la bilirubine?
pigment biliaire coloré issue de la destruction de l’hémoglobine
Bien que c’est la bilirubine totale qui est utilisée dans l’analyse des courbes d’hyperbilirubinémie, qu’est-ce qu’indique une bili directe (conjuguée) élevée et qu’est-ce que cela signifie pour la photothérapie?
Dans le cas d’une bili directe élevée, le problème est probablement d’ordre hépatique. La photothérapie ne sera donc pas aidante car la bilirubine étant déjà conjuguée. Elle sera même contre-indiquée.
La bilirubine indirecte (non-conjuguée) est hydrosoluble. Vrai ou faux?
Faux. Liposoluble. Elle est liée à l’albumine dans le sang plasma pour se rendre jusqu’au foie où elle sera conjuguée.
Qu’est-ce que la recirculation entéro-hépatique?
Après avoir été conjuguée dans le foie, la bilirubine est excrétée dans la bile et l’intestin. Une partie est réabsorbée par les cellules épithéliales intestinales, déconjuguée et passe dans la circulation portale : c’est le cycle entéro-hépatique.
Qu’est-ce qui explique le fait que la jaunisse soit si fréquente chez les nouveaux-nés?
- Besoin de conjugaison grandement augmentée par la destruction de l’Hb foetale et la recirculation entérohépatique.
- Déficit marqué de l’activité enzymatique hépatique (UGT)
- Prématurité
La jaunisse apparaît généralement sur les membres inférieures. Vrai ou Faux?
Faux. La jaunisse progresse de façon céphalocaudée.
Niveau de bili lors d’une hyperbili grave?
Rep : BST> 340 umol/L
Niveau de bili lors d’hyperbili gravissime
Rep : BST> 425 umol/L
Quels sont les signes d’encéphalopathie bilirubinémique aiguë? (3 phases d’aggravement)
- Léthargie, hypotonie, mauvaise succion (ne boit pas)
- Hypertonie (avec opisthotonos et rétrocolis), pleur aigu (cri du chat), fièvre
- Convulsion et coma
Quels sont les complications possibles de l’hyperbilirubinémie? (2)
- Ictère nucléaire
- Encéphalopathie bilirubinémique chronique (infirmité motrice cérébrale athétosique avec ou sans convulsions, retard de dév., perte auditive, atteintes oculomotrice, dysplasie de l’émail, retard intellectuel)
*Retenir que les complications sont graves
Nommez les deux phénomènes métaboliques à l’origine de l’hyperbilirubinémie pathologique ainsi que leurs étiologies.
Augmentation la production de bilirubine: →maladie hémolytique du NN →polycythémie →désordre enzymatique des GR →défaut de la membrane des GR →trauma à la naissance →infection néonatale →ethnie Difficulté de conjugaison/excrétion: →alimentation insuffisante →augmentation de la circulation entéro-hépatique*** →déficience hormonale →désordre du métabolisme de la bilirubine
Quoi faire pour déterminer si jaunisse n’est pas seulement physiologique?
examen physique, prise de signes vitaux, évaluation ingesta/excreta, aviser équipe médicale pour faire les tests
Ultimement, à quoi sert la photothérapie? Que cherchons-nous à éviter?
La photothérapie a pour objectif de limiter l’augmentation de bilirubine sérique et prévenir son accumulation toxique dans le cerveau (ictère nucléaire)
Expliquez brièvement le fonctionnement de la photothérapie.
Elle consiste à convertir la bilirubine présente dans les capillaires superficiels et espaces interstitiels de la peau et des muqueuses en isomers hydrosolubles, et donc excrétable (photoisomérization de la bilirubine). L’excrétion urinaire et intestinale demeurent donc importantes pour éliminer la bilirubine du corps.
La photothérapie doit être administré selon une “bonne” dose pour assurer son efficacité, tout comme un médicament. Vrai ou Faux?
Vrai
Important à retenir: Plus la surface corporelle exposée à la lumière est grande, plus vite sera le déclin de bilirubine. Comment intervenir pour augmenter la surface d’exposition? (2)
- Repositionner le nouveau-né (rotato-potato-baby)
- Multiples sources lumineuses (couvrir au moins 80% de la surface corporelle adéquatement)
L’efficacité de la photothérapie est tributaire de 4 facteurs
- Irradiance (intensité de la lumière)
- spectre lumineux (longueur d’onde et pic d’intensité)
- Distance entre la lumière et la peau du bébé
- Quantité de surface corporelle exposée
Quels soins les soins nécessaires au NN durant la photothérapie en lien avec celle-ci? (10)
- S’assurer d’une irradiance maximale
- Protéger les yeux de l’enfant
- Évaluer la surface corporelle exposée (placer tronc au centre de la lumière, retirer la couche si NN près du seuil d’exsanguinotransfusion)
- Bon positionnement
- Suivre la thermorégulation
- Promouvoir l’élimination
- Assurer intégrité de la peau
- Évaluer hydratation
- Promouvoir interactions parent-enfant
- Monitorer le niveau de bili sérique
Qu’est-ce que mesure les tests de Coombs direct et indirect?
Direct: présence d’anticorps fixés sur les érythrocytes (dx maladie hémolytique du NN)
Indirect: présence d’un anticorps irrégulier non agglutinant dans le sérum ou un antigène de groupe sanguin sur des érythrocytes
Quelles sont les 2 types d’isoimmunisation pouvant causer l’hyperbilirubinémie?
ABO: N-né de groupe A ou B né d’une mère groupe O
Rh (généralement plus grave)
Quel est le traitement nécessaire lorsque la photothérapie ne suffit pas? Comment ce traitement fonctionne-t-il?
Exsanguinothérapie: remplacer le sang du NN par un sang provenant d’un donneur par retrait et injection successives de petits volumes de sang dans la veine ombilicale. Permet de soustraire les GR recouverts d’anticorps immuns, soustraire les anticorps immuns, la bilirubine libre et corriger l’anémie.
**Risques importants de complications graves
Quels sont les tests à faire pour évaluer le tonus passif et actif du NN atteint ou possiblement atteint d’hyperbilirubinémie pathologique?
Tonus passif: posture au repos, retour en flexion de l’avant-bras, angle poplité, manoeuvre du foulard
Tonus actif: manoeuvre tiré-assis, manoeuvre de suspension ventrale, suspension verticale avec prise sous les aisselles
Qu’est-ce que la bilirubine?
Un pigment biliaire coloré issu de la destruction de l’hémoglobine.
Décrivez les étapes du métabolisme de la bilirubine.
Production de bilirubine non conjuguée par Dégradation de l’hème au sein de la rate ;
circulation sanguine liée à l’albumine ou non (bilirubine non liée) ;
Captation hépatique et transformation par glycuroconjugaison ;
Excrétion biliaire de la bilirubine conjuguée, puis intestinale par les selles ;
Réabsorption partielle avec déconjugaison, constituant le cycle entérohépatique.
