hypophyse Flashcards
1
Q
Quels sont les organes cibles de l’hypophyse?
A
- thyroïde (T4, T3)
- surrénales (cortisol)
- ovaires (œstrogène et progestérone)
- testicule (testostérone)
- foie (somatomédine C)
- sein (lait maternel)
2
Q
Qu’est ce que l’hypothalamus?
A
- partie du cerveau, centre d’intégration des informations
- localisé autour du 3e ventricule et au-dessus de l’hypophyse
- contrôle l’hypophyse antérieure et postérieure
- produit 2 hormones qu’il stocke dans l’hypophyse postérieure
- peut stimuler ou inhiber la libération de certaines hormones de l’hypophyse antérieure
3
Q
Quelles sont les hormones produites par l’hypothalamus?
A
- CRH (corticotropin releasing hormone)
- GHRH (growth hormone releasing hormone)
- somatostatine
- TRH (thyroid releasing hormone)
- GnRH (gonadotropin releasing hormone)
- dopamine
- ADH (vasopressine)
- oxytocyne
4
Q
Quelles sont les hormones produites par l’hypophyse antérieure?
A
- ACTH (adrenocortinotropic hormone)
- HGH (human growth hormone)
- LH (luteinizing hormone)
- FSH (follicule stimulating hormone)
- PRL (prolactine)
- TSH (thyroid stimulating hormone)
5
Q
La CRH stimule la synthèse et sécrétion de quelle hormone?
A
ACTH
6
Q
La GHRH stimule la synthèse et sécrétion de quelle hormone?
A
HGH
7
Q
La TRH stimule la synthèse et sécrétion de quelle hormone?
A
TSH
8
Q
La GnRH stimule la synthèse et sécrétion de quelle hormone?
A
LH et FSH
9
Q
La somatostatine inhibe la synthèse et sécrétion de quelle hormone?
A
hGH
10
Q
La dopamine inhibe la synthèse et sécrétion de quelle hormone?
A
prolactine (ce qui diminue le lait maternel)
11
Q
Quelles sont les hormones misent en réserve dans l’hypophyse postérieure?
A
ASH (vasopressine) et oxytocyne
12
Q
Qu’est ce que l’ADH (vasopressine)?
A
- anti-diuretic hormone
- réabsorbe l’eau aux tubules collecteurs du rein
13
Q
Qu’est ce que l’oxytocyne?
A
- fait contracter l’utérus lors de l’accouchement
- expulse le lait du sein lors de l’allaitement
14
Q
Quel est l’autre nom de l’hypophyse postérieure?
A
neurohypophyse (constitue 1/3 de l’hypophyse)
15
Q
Quel est l’autre nom de l’hypophyse antérieure?
A
adénohypophyse (constitue 2/3 de l’hypophyse)
16
Q
Quelle est l’origine embryologique de l’hypophyse postérieure?
A
provient de la crête neurale (formée par les axones et terminaisons nerveuses de l’hypothalamus)
17
Q
Quelle est l’origine embryologique de l’hypophyse antérieure?
A
provient des cellules ectodermiques (poche de Rathke)
18
Q
Comment est-ce que l’hypophyse antérieure communique avec l’hypothalamus?
A
via le système porte (veineux)
19
Q
Quelles sont les cellules qui sécrètent la TSH?
A
thyréotropes
20
Q
Quelles sont les cellules qui sécrètent la prolactine?
A
lactotropes
21
Q
Quelles sont les cellules qui sécrètent LH et FSH?
A
gonadotropes
22
Q
Quelles sont les cellules qui sécrètent la HGH?
A
somatotropes
23
Q
Quelles sont les cellules qui sécrètent l’ACTH?
A
corticotropes
24
Q
Qu’est ce qui traverse les sinus caverneux?
A
internal carotid artery, 3e nerf crânien, 4e nerf crânien, 5e nerf crânien, 6e crânien
25
Quels sont les nerfs qui permettent le mouvement oculaire?
- nerf oculomoteur (3e nerf crânien)
- nerf trochléaire (4e nerf crânien)
- nerf abducens (6e nerf crânien)
26
Qu'est ce qui arrive s'il y a un problème dans les sinus caverneux et que les nerfs sont affectés?
diplopie (vision double)
27
Quel est le cycle circadien du cortisol?
- élevés au réveil
- diminuent au fur et à mesure que la journée avance
- bas à minuit et au début de la nuit
- remontent vers la fin de la nuit
28
Qu'est ce que l'axe somatotrope?
- GHRH stimule HGH qui stimule IGF-1 (somatomédine C)
| - somatostatine inhibe HGH ce qui diminue IGF-1 (somatomédine C)
29
Quelles sont les caractéristiques des tumeurs hypophysaires?
- 10 à 15% des tumeur intracrâniennes
- la plupart sont bénignes, croissent lentement et sont intrasellaires (dans la selle turcique, la région où se trouve l'hypophyse)
30
Qu'est ce qu'une tumeur hypophysaire bénigne?
adénome
31
Qu'est ce qu'une tumeur hypophysaire maligne?
carcinome (très rare)
32
Qu'est ce qu'un micro-adénome hypophysaire?
tumeur bénigne < 10 mm
33
Qu'est ce qu'un macro-adénome hypophysaire?
tumeur bénigne > 10 mm
34
Quelle est la différence entre une tumeur fonctionnelle et une non fonctionnelle?
- tumeurs fonctionnelles = sécrétantes (80%)
| - tumeurs non fonctionnelles = non sécrétantes (20%)
35
Quelle est la tumeur fonctionnelle hypophysaire la plus fréquente?
prolactinome (sécrète trop de prolactine)
36
Quelles sont les différentes tumeurs fonctionnelles hypophysaires?
- prolactinome (50%)
- ACTH = Cushing (10-15%)
- HGH = acromégalie (10-15%)
- TSH = TSHome (rare)
- LH-FSH (rare)
37
Quelle est la 2e tumeur hypophysaire la plus fréquente?
tumeur non fonctionnelle
38
Quelles sont les manifestations cliniques des tumeurs hypophysaires?
- locales (neurologiques)
| - hormonales (endocriniennes)
39
Quelles sont les manifestations locales (neurologiques) des tumeurs hypophysaires?
- céphalées (rares sauf en acromégalie)
- anomalies visuelles: hémianopsie bitemporale (perte des champs visuels bitemporaux par atteinte du chiasma optique), diplopie (vision double par atteinte des nerfs crâniens par envahissement des sinus caverneux)
40
Quelles sont les manifestations hormonales (endocriniennes) des tumeurs hypophysaires?
hyperfonctionnement ou hypofonctionnement
41
Quelle est la différence entre une maladie primaire et une maladie centrale?
maladie primaire = organe cible est malade
| maladie centrale = hypophyse et/ou hypothalamus est malade
42
Comment se nomme un surplus de cortisol?
syndrome de Cushing
43
Comment se nomme un déficit de cortisol?
insuffisance surrénalienne
44
Comment se nomme un surplus de T4 et T3?
hyperthyroïdie
45
Comment se nomme un déficit de T4 et T3?
hypothyroïdie
46
Comment se nomme un surplus de LH, FSH, estrogène et testostérone?
pas d'hyperfonctionnement
ménopause: les taux de LH et FSH sont supposés être élevés si hypophyse et hypothalamus normaux
47
Comment se nomme un déficit en LH, FSH, estrogène et testostérone?
hypogonadisme
48
Comment se nomme un surplus en HGH?
gigantisme (enfant), acromégalie (adultes)
49
Comment se nomme un déficit en HGH?
déficit en hormone de croissance (enfant), déficit en somatostatine (adulte)
50
Comment se nomme un surplus en prolactine?
hyperprolactinémie (pas nécessairement une hyperfonction)
51
Qu'est ce qui arrive lors qu'il y a un surplus de prolactine à cause d'une tumeur (hyperfonctionnement)?
hypogonadisme
femme: chute d'estrogènes = aménorrhée, galactorrhée, infertilité, ostéoporose
homme: chute des testostérone = perte de libido, problème érectile, infertilité, ostéoporose, perte de poils-barbe
52
Pourquoi est-ce qu'il peut avoir un hypofonctionnement des hormones lors d'une tumeur hypophysaire?
tumeurs comprimant l'hypophyse peuvent amener la destruction des cellules hypophysaires adjacentes à la tumeur (surtout avec macroadénome)
53
Qu'est ce qui arrive lorsqu'il y a un déficit en prolactine?
impossibilité d'allaiter
54
Qu'est ce qui arrive lorsqu'il y a un déficit en LSH-FSH?
hypogonadisme, aménorrhée, retard pubertaire
55
Qu'est ce qui arrive lorsqu'il y a un déficit en ADH?
diabète insipide
56
Quelle est l'investigation pour une tumeur hypophysaire?
- histoire et examen physique: examen des champs visuels par confrontation, symptômes spécifiques à surplus ou déficit d'hormone
- IRM de l'hypophyse (et non IRM du cerveau)
- investigation biochimique: tests statiques et tests dynamiques
57
Quand est-ce approprié de faire un test de suppression?
quand on recherche un hyperfonctionnement
58
Quand est-ce approprié de faire un test de stimulation?
quand on recherche un hypofonctionnement
59
Quelle est l'investigation biochimique pour un hyperfonctionnement de prolactine?
- test statique: prise de sang pour la prolactine
- niveau de prolactine oriente le diagnostic car correspond souvent au volume de la tumeur
- pas de test dynamique
60
Quelle est l'investigation biochimique pour un hyperfonctionnement de HGH?
- test statique: pas utile pour diagnostic, mais utile pour suivi
- test de suppression avec test d'hyperglycémie orale marquée (une surcharge en sucre devrait faire descendre l'hormone de croissance à < 0,4 ug/L)
61
Quelle est l'investigation biochimique pour un hypofonctionnement de prolactine?
test statique seulement (prolactine élevée si prolactinome, effet de tige, hypothyroïdie primaire ou autres causes physiologiques ou pathologiques)
62
Quelle est l'investigation biochimique pour un hypofonctionnement de HGH?
- test statique peu utile
- test de stimulation avec arginine (acide aminé)
- test de stimulation avec hypoglycémie
63
Quels sont les test statiques pour l'ACTH?
- cortisolurie sur 24 h (Cushing)
| - cortisol plasmatique de 8h AM (parfois utile en insuffisance surrénalienne)
64
À quoi ressemblent les tests statiques pour la TSH?
TSH élevée en hypothyroïdie primaire
TSH basse en hypothyroïdie centrale
TSH basse en hyperthyroïdie primaire
TSH non supprimé en hyperthyroïdie centrale
65
À quoi ressemblent les tests statiques pour la LH/FSH?
hypophyse normale: LH/FSH élevés si estrogènes bas, ménopause ou testostérone basse
hypophyse anormale: LH/FSH bas même si estrogènes bas, testostérone basse ou ménopause
66
Quels sont les tests dynamiques pour l'ACTH/cortisol?
stimulation: stress à l'insuline (hypophyse), test au cortrosyn (surrénale)
suppression: test de suppression à la dexaméthasone (mini-dex de 1 mg)
67
Quels sont les différents traitements pour les tumeurs hypophysaires?
- chrirugie
- traitement médical (médicaments)
- radiothérapie (si échec chirurgie et Rx)
68
Quand est-ce qu'une chirurgie est appropriée pour traiter une tumeur hypophysaire?
- traitement de 1ere instance sauf pour les prolactinomes qui sont traités en 1ere instance par voie médicale
- résection habituellement par voie trans-sphénoïdale
69
Quelles sont les indications d'une chirurgie pour une tumeur hypophysaire?
- adénomes sécrétants (acromégalie, Cushing hypophysaire, hyperthyroïdie hypophysaire)
- adénomes avec syndromes chiasmatiques
- adénomes qui grossissent chez patients relativement jeunes
70
Quels sont les traitements médicaux pour les tumeurs hypophysaires?
- agonistes de la dopamine (dopamine inhibe la prolactine donc traitent les prolactinomes)
- analogues de la somatostatine (somatostatine inhibe l'hormone de croissance donc traitent acromégalie)
- bloqueurs des récepteurs de l'hormone de croissance (empêche l'hormone de croissance d'agir donc traitent acromégalie)
71
Nommez des agonistes de la dopamine.
- bromocriptine (parlodel)
- carbergoline (dostinex)
- quinagoline (norprolac)
72
Nommez des analogues de la somatostatine.
- octréotide (sandostatin)
- lanréotide (somatuline)
- pasiréotide (signifor)
73
Nommez un récepteur de l'hormone de croissance.
pegvisomant (somavert)
74
Quel est le traitement pour les prolactinomes?
1ère instance: agonistes de la dopamine
2e instance: chirurgie si échec
3e instance: radiothérapie
75
Quel est le traitement pour les tumeurs produisants l'HGH?
1ère instance: chirurgie
2e instance: analogues de la somatostatine (pegvisomant)
3e instance: carbergoline, pegvisomant, radiothérapie
76
Quel est le traitement pour les tumeurs produisants l'ACTH?
1er: chirurgie
2e: radiothérapie
77
Quel est le traitement pour les tumeurs produisant la TSH?
1ère instance: chirurgie
2e instance: analogues de la somatostatine
3e instance: radiothérapie
78
Quel est le traitement pour les tumeurs produisant LH et FSH?
1e: chirurgie si indiquée
2e: radiothérapie
79
Quel est le traitement pour les tumeurs non fonctionnelles?
1e: chirurgie si indiquée
2e: radiothérapie
80
Qu'est ce que la prolactine?
- polypeptide qui provient des cellules lactotropes
- élevée en grossesse et pendant l'allaitement
- rôle: maturation du sein en grossesse et synthèse du lait maternel
81
Quel est le contrôle hypothalamique de la prolactine?
- dopamine inhibe la prolactine (dopamine passe de l'hypothalamus à l'hypophyse par le système veineux porte passant donc par la tige hypophysaire)
- la TRH de l'hypothalamus stimule la prolactine
82
Qu'est ce qui arrive si la tige hypophysaire est bloquée par une tumeur?
- la dopamine ne se rend plus à l'hypophyse
- ceci entraine une augmentation de la prolactine, car elle n'est pas inhibée par la dopamine
- ça s'appelle un effet tige
- prolactine est habituellement < 100 ug/L
83
Comment est-ce qu'on différencie un effet tige versus un prolactinome?
effet tige: prolactine < 100 ug/L
| prolactinome: prolactine > 100 ug/L, plus la tumeur est grosse, plus la prolactine est élevée
84
À quoi ressemble la prolactine dans une hypothyroïdie?
hypothyroïdie primaire (hypophyse normale):
- hormones thyroïdiennes sont basses
- TSH et TRH augmentent
- prolactine peut être légèrement augmentée
- quand on traite l'hypothyroïdie, la prolactine retourne à la normale
85
Qu'est ce qui arrive s'il y a trop de prolactine?
nuit au système reproducteur (hypogonadisme):
- aménorrhée
- gallactorhée
- gynécomastie
- ostéoporose
- infertilité
- perte de libido
- problème érectile
86
Quel est le diagnostic différentiel pour l'hyperprolactinémie?
causes physiologiques: grossesse, allaitement, sommeil, nourriture, stress
causes pathologiques: prolactinome, section/compression de la tige hypophysaire, médication, hypothyroïdie primaire, lésion thoracique/stimulation locale, insuffisance rénale chronique, idiopathique
****toujours vérifier test de grossesse
87
Quels sont les médicaments qui peuvent causer l'hyperprolactinémie?
-antipsychotiques
-antidépresseurs
-morphine
-etc
niveaux de prolactine < 100 ug/L
88
Qu'est ce que l'hormone de croisssance (HGH)?
- polypeptide qui provient des cellules somatotropes
- faibles doses en circulation: maximales à la puberté, niveaux diminuent avec l'âge, sécrétion pulsatile, pic avec repas (acides aminés), exercice, sommeil
89
Quel est le rôle de l'hormone de croissance (HGH)?
- croissance
- métabolisme des protéines (augmentation synthèse des protéines - muscles)
- métabolisme des lipides (augmentation lipolyse = dégradation des triglycérides)
- métabolisme des glucides (diminution utilisation du glucose en périphérie, augmentation glucogénolyse hépatique)
90
Qu'est ce que les somatomédines?
- petites protéines produites par le foie sous l'influence de l'hormone de croissance
- somatomédine C = IGF-1 (la plus connue des somatomédines, c'est la protéine que l'on mesure en clinique)
- action indirecte de l'hormone de croissance via les somatomédines
91
Comment est contrôlée l'hormone de croissance (HGH)?
- stimulée par GHRH
| - inhibée par somatostatine
92
Par quoi est stimulée l'hormone de croissance?
- hypoglycémie
- jeûne (stress)
- stress
- sommeil
- repas contenant des acides aminés
93
Par quoi est inhibée l'hormone de croissance?
- hyperglycémie
- carence émotionnelle
- obésité
- somatostatine
94
Quel est le test statique pour l'hormone de croissance?
mesure de l'IGF-1 (moins utile quand on recherche un déficit)
95
Quels sont les tests dynamiques pour l'hormone de croissance?
test de suppression: hyperglycémie orale provoquée (<0.4 ug/L)
test de stimulation: test à l'arginine, stress à l'insuline (hypoglycémie)
96
Qu'est ce que l'acromégalie?
- hyperproduction d'hormone de croissance
- souvent causé par une tumeur hypophysaire (macroadénome)
- diagnostic souvent fait tardivement
97
Quelles sont les manifestations cliniques de l'acromégalie?
- manifestations locales: céphalées, problèmes visuels (hémianopsie bitemporale, diplopie)
- manifestations endocriniennes: arthrose, hypertrophie des extrémités (mains, pieds, mâchoires, nez, sinus, oreilles, larynx), hypertrophie peau et tissus sous-cutanés, hyperhydrose (glandes sudoripares), polypes intestinaux, mégacôlon, cardiomyopathie/valvulopathie/arythmies, intolérance au glucose/diabète
98
Comment se nomme un déficit de toutes les hormones de l'hypophyse antérieure?
panhypopituitarisme
99
Quelles sont les causes d'une insuffisance hypophysaire?
- tumeurs (adénome, craniopharyngiome)
- congénitales (déficit de une ou plusieurs hormones)
- vasculaires (infarctus de l'hypophyse, syndrome de Sheehan = hémorragie à l'accouchement)
- granulomateuses (tuberculose, sarcoïdose, histiocytose)
- mécaniques (chirurgie, radiothérapie, traumatisme)
- autres
100
Quelle est la manifestation clinique d'une insuffisance hypophysaire?
varie selon: déficit hypophysaire, installation rapide ou lente, enfant
101
Quelles sont les manifestations cliniques d'un déficit en hormone de croissance?
- retard statu-pondéral
- perte de masse musculaire
- augmentation de la masse graisseuse
- ostéoporose
102
Quelles sont les manifestations cliniques d'un déficit en TSH?
fatigue, frilosité, constipation, peau sèche, dépression
103
Quelles sont les manifestations cliniques d'une insuffisance surrénalienne (déficit en ACTH)?
fatigue, perte de poids, anorexie, nausées/vomissements, douleurs abdominales, arthralgies/myalgies, orthostatisme
104
Quel est le traitement pour une insuffisance hypophysaire?
remplacement hormonal:
déficit ACTH: hydrocortisone (cortef)
déficit en TSH: L-thyroxine (synthroïd)
déficit en LH/FSH: estrogène, progestérone (si préménopause), testostérone
déficit en HGH: hormone de croissance
déficit en prolactine: pas de remplacement
105
Quels sont les rôles de l'ADH?
- réabsorption de l'eau aux tubules collecteurs du rein
- maintien du volume extracellulaire circulant
- maintien de l'osmolalité sérique
106
Qu'est ce qui arrive s'il y a un excès d'ADH?
syndrome inapproprié de sécrétion de l'ADH (SIADH) = surplus d'eau
107
Qu'est ce qui arrive s'il y a un déficit d'ADH?
diabète insipide = manque d'eau
108
Quelles sont les causes de SIADH?
- médications
- hypothyroïdie
- insuffisance surrénalienne
- pathologie cérébrale (tumeur, AVC, infections, hémorragie, etc)
- pathologie pulmonaire (tumeur, pneumonie, etc)
- chirurgie majeure
109
Comment se fait le diagnostic de SIADH?
- hyponatrémie
- osmolalité sérique diminuée
- osmolalité urinaire > 100 mOsm/kg
- osmolalité urinaire > osmolalité sérique
toujours exclure hypothyroïdie et insuffisance surrénalienne
110
Quel est le traitement pour le SIADH?
- traiter la cause
| - restriction hydrique (800-1500 mL de liquide sur 24 heures)
111
Quelle est la différence entre un diabète insipide central et néphrogénique?
```
central = déficit en ADH
néphrogénique = rein résistant à l'ADH
```
112
Quelles sont les causes de diabète insipide central?
- maladie hypophysaire (post-chirurgie, métastase hypophysaire, trauma crânien)
- maladie de l'hypothalamus (tumeur)
- section de la tige hypophysaire (trauma, tumeur, chirurgie)
- idiopathique
113
Quelles sont les causes de diabète insipide néphrogénique?
- familial
- médicament (lithium)
- hypercalcémie
- grossesse
114
Quelles sont les manifestations cliniques du diabète insipide?
-polyurie/nocturie
-polydipsie
-déhydratation
puisque le rein est incapable de concentrer les urines
115
Quelle est l'investigation biochimique pour un diabète insipide?
tests statiques: hypernatrémie, osmolalité sérique élevée, osmolalité urinaire basse
tests dynamiques: test de déshydratation
116
Quel est le traitement pour un diabète insipide?
- écouter sa soif
| - DDAVP = desmopressine (donnée principalement au coucher, parfois donnée aussi au coucher)
