Icterus

Question 1

Waarom is ongeconjugeerd bilirubine vetoplosbaar? En wat kan het veroorzaken?

Answer 1

Ongeconjugeerd is het gebonden aan albumine en dus vetoplosbaar ⇒kernicterus

Question 2

Wat is het process in het lever dat er voor zorgt dat geconjugeerd bilirubine wateroplosbaar is?

Answer 2

lever → glucuronyltransferase → gebonden aan glucuronzuur → geconjugeerd en dus wateroplosbaar

Question 3

Deconjugatie gebeurt door …. en zo is het weer …/…/…

Answer 3

Glucuronidase

Vetoplosbaar/indirect/ongeconjugeerd

Question 4

Na hoeveel dagen is een icterus prolongatus? Is het pathologisch?

Answer 4

> 14d

50% ziet in 1e week geel, na dag 14 is het pathologisch.

Question 5

Waar ontstaat er een ongeconjugeerd icterus prolongatus? Wat is de behandeling hiervan?

Answer 5

Ongeconjugeerd: meestal door borstvoeding, 10% geel na 14 dagen omdat UDPGT wordt geremd door borstvoeding.
Therapie: fototherapie (omzetting tot lumirubine, isomeer dat renaal uitgescheden wordt zonder conjugatie) of wisseltransfusie

Question 6

Waar ontstaat er een geconjugeerd icterus prolongatus? Wat is de behandeling hiervan?

Answer 6

Geconjugeerd: meestal door neonatale cholestase

Vooral door: galgangatresie, a1-antitrypsine deficientie, alagille, PFIC

Question 7

Waardoor ontstaat er ongeconjugeerd icterus bij oudere kinderen?

Answer 7

Ongeconjugeerd: verhoogde productie (hemolyse), verhoogde enterohepatische kringloop (obstipatie) of verlaagde conjugatie (Gilbert)

Question 8

Waardoor ontstaat er geconjugeerd icterus bij oudere kinderen?

Answer 8

Geconjugeerd: cholestase
Syndroom van Wilson: onvoldoende koperexcretie met geleidelijke koperstapeling in lever, hersenen en ogen. Kayser-Fleischer ring.