IDP - IMUNO

Question 1

Qual os dois tipos de imunodeficiências?

Answer 1

Primária e secundária

Question 2

O que são as imunodeficiências primárias?

Answer 2

Conjunto de deficiências congênitas que afetam o desenvolvimento e/ou função do sistema imune

Question 3

O que são as imunodeficiências secundárias?

Answer 3

Consequência da desnutrição

Câncer disseminado

Tratamento com fármacos imunossupressores

Infecção das células do sistema imune (Ex. HIV)

Question 4

Quais componentes do sistema imune as IDP’s primárias podem afetar?

Answer 4

Imunidade inata

Desenvolvimento linfocitário

Resposta linfocitária

Question 5

Quais as manifestações clínicas das IDP’s?

Answer 5

Aumento de susceptibilidade às infecções

Autoimunidades

Reações alérgicas

Reações inflamatórias exageradas

Neoplasias

Question 6

Pacientes que possuem deficiência humoral (Produção de Ac), possuem susceptibilidade para quais microorganismos?

Answer 6

Enteroviroses (Diarréia)
Bactérias

Protozoários (Falta de IgA no TGI)

Question 7

Pacientes que possuem deficiência celular, possuem susceptibilidade para quais microorganismos?

Answer 7

Micobacterium bovis (Quando tomar vacina da BCG)

Bactéria

Fungo

Question 8

Pacientes que possuem apenas deficiência celular conseguem se defender contra vírus?

Answer 8

Sim, pois há produção de anticorpos

Question 9

Pacientes que possuem deficiência combinada (Humoral + celular), possuem susceptibilidade para quais microorganismos?

Answer 9

TODOS OS MICROORGANISMOS

Question 10

Pacientes que possuem deficiência de fagócitos, possuem susceptibilidade para quais microorganismos?

Answer 10

BACTÉRIAS (S. aureus)

Fungos

Question 11

Pacientes que possuem deficiência no sistema complemento, possuem susceptibilidade para quais microorganismos?

Answer 11

Apenas bactéria (N. Meningitidis)

Question 12

Qual a causa da doença granulomatosa crônica?

Answer 12

O fagócito possui um gene defeituoso que impede a formação dos superóxidos

Question 13

Qual a causa da síndrome da susceptibilidade mendeliana à micobactérias (MSMD)?

Answer 13

Defeitos no eixo IL-12/IFN-y

Question 14

Qual a causa da síndrome de Chédiak-Higashi?

Answer 14

Defeitos na fusão das vesículas e da função lisossômica em neutrófilos, macrófagos, células dendriticas, NK, T citotóxica, etc.

Question 15

Qual o quadro clínico de pacientes que possuem a síndrome de Chédiak-Higashi?

Answer 15

Infecções recorrentes por bactérias piogênicas

Albinismo oculocutâneo parcial

Infiltração de diversos orgãos por linfócitos não neoplásicos

Question 16

Qual a causa da deficiência de adesão dos leucócitos?

Answer 16

Distúrbio autossômico recessivo que causa defeitos nas moléculas de adesão dos leucócitos ao endotélio (Ex.: Integrinas)

Question 17

Qual o quadro clínico de um paciente que possui deficiência de adesão dos leucócitos?

Answer 17

Periodontite grave

Incapacidade de formar pus

Question 18

Qual a causa da deficiência de IgA?

Answer 18

Falha na diferenciação de linfócitos B para células produtoras de IgA causada pela ausência da ação de algumas citocinas

Question 19

Qual o critério diagnóstico para a deficiência de IgA?

Answer 19

Níveis séricos de IgA menores do que 7 mg/dl

Question 20

Qual o quadro clínico de um paciente que possui deficiência de IgA?

Answer 20

75 a 90% dos indivíduos são assintomáticos (Aumento na produção de IgG compensa falta de IgA)

Infecções de repetição no trato respiratório e TGI

Question 21

Qual o critério diagnóstico para imunodeficiência comum variável?

Answer 21

Níveis séricos baixos de IgG e pelo menos mais uma imunoglobulina (IgA e/ou IgM)

Question 22

Qual a causa da imunodeficiência comum variável?

Answer 22

Defeitos na diferenciação dos linfócitos B

Question 23

Qual a causa da Agamaglobulinemia ligada ao X?

Answer 23

Defeitos na tirosina-quinase de bruton (BTK) -> Molécula de tradução de sinal responsável polo desenvolvimento dos linfócitos B

Question 24

Quais os critérios diagnósticos para a Agamaglobulinemia ligada ao X?

Answer 24

Quantidade de Imunoglobulina sérica baixa ou ausente

Número de célula B reduzido ou ausente no sangue e tecidos linfoides periféricos

Inexistência de centros germinativos dos linfonodos

Ausência de plasmócito nos tecidos

Question 25

Qual o quadro clínico de um paciente com Agamaglobulinemia ligada ao X?

Answer 25

Infecções bacterianas de repetição Com início após os 3 meses de vida

Question 26

Qual a causa da síndrome de hiper-IgM?

Answer 26

Bloqueio na troca de isotipos das imunoglobulinas de IgM para os outros isotipos -\> Defeito no CD40L

Question 27

Qual o critério diagnóstico para a síndrome de hiper-IgM?

Answer 27

Deficiência de IgG e IgA com níveis normais ou aumentados de IgM Neutropenia Anemia hemolítica Trombocitopenia

Question 28

Qual a causa das imunodeficiências combinadas graves (SCID)?

Answer 28

Distúrbios no desenvolvimento e na função dos linfócitos T e B e, por vezes, das células NK

Question 29

Quais os critérios diagnósticos para as imunodeficiências combinadas graves (SCID)?

Answer 29

Linfopenia severa Hipogamaglobulinemia Ausência de linfócito T Presença ou ausência de linfócitos B e células NK

Question 30

O que é hipogamaglobulinemia?

Answer 30

Níveis séricos baixos de IgG + Nívéis séricos baixos de IgA e/ou IgM

Question 31

Qual o quadro clínico de pacientes com imunodeficiências combinadas graves (SCID)?

Answer 31

Infecções graves de repetição por microorganismos oportunistas Diarréia crônica Retardo no crescimento e desenvolvimento

Question 32

Com qual idade se manifesta os sintomas da imunodeficiêcias combinadas graves (SCID)?

Answer 32

Nos primeiros meses de vida

Question 33

Qual o tratamento para imunodeficiências combinadas graves (SCID)?

Answer 33

Transplante de medula óssea ou de células-tronco

Question 34

Qual a causa da síndrome de DiGeorge?

Answer 34

Imunodeficiência celular isolada (Apenas linfócito T) Deficiência no desenvolvimento do coração, timo e paratireoide

Question 35

Qual o quadro clínico de paciente com síndrome de DiGeorge?

Answer 35

Doenças autoimunes Asma e Dermatite NÃO HÁ RINITE

Question 36

Qual a causa da síndrome de Wiskott-Aldrich?

Answer 36

Defeitos na ativação de células T e na mobilidade dos leucócitos

Question 37

Qual o quadro clínico de pacientes com Síndrome de Wiskott-Aldrich?

Answer 37

Diástase hemorrágica (Trombocitopenia e plaquetas pequenas) Dermatite atópica Infecções frequentes

Question 38

Qual a causa da Ataxia-telangiectasia?

Answer 38

Defeito em gene envolvido na detecção de dano do DNA

Question 39

Qual o quadro clínico de paciente com Ataxia-Telangiectasia?

Answer 39

Marcha Atáxica Telangiectasia Déficits neurológicos Aumenta incidência de tumores