Immuno : Immunodéficience (chap 12) Flashcards
(37 cards)
Quel est ce phénotype?
Di George
Agammaglobulinémie liée à l’X (Bruton)
Vulnérable à partir de 6 mois (fin de la période de protection par anticorps IgG de la mère)
Quels types de cellules le VIH cible-t-il préférentiellement, et pourquoi ces cellules sont-elles importantes dans le système immunitaire ?
Le VIH infecte les cellules dendritiques, les macrophages et les lymphocytes T CD4+
Par quel mécanisme principal les lymphocytes T CD4+ infectés par le VIH sont-ils éliminés ?
a) Par apoptose spontanée.
b) Par les lymphocytes T CD8+ spécifiques au VIH.
c) Par phagocytose par les macrophages.
d) Par migration vers les tissus lymphoïdes.
b
Vrai ou faux
Les cellules infectées par le VIH qui répliquent activement le virus meurent à cause de la toxicité par activation et de l’épuisement cellulaire.
vrai
Un patient atteint de VIH présente une diminution marquée de ses lymphocytes T CD4+ mais également une désorganisation de ses tissus lymphoïdes. Expliquez comment le VIH entraîne une perte à long terme de l’architecture des organes lymphoïdes.
Le VIH détruit les lymphocytes T CD4+ et cause une activation chronique des cellules immunitaires, entraînant une inflammation et une apoptose accrue. Cette activation chronique contribue à la dégradation structurelle des organes lymphoïdes, rendant la régénération des lymphocytes difficile
Le VIH peut rester sous une forme inactive, appelée provirus, dans des cellules-réservoirs. Ces cellules commencent à répliquer le virus lorsqu’elles sont ________.
activées par une infection ou un stimulus immunitaire
Associez les effets pathogènes du VIH à leurs conséquences :
- Perte à long terme de l’architecture des organes lymphoïdes.
- Mort cellulaire des lymphocytes T CD4+ infectés activement.
- Provirus latent dans les cellules réservoirs.
a) Difficulté à régénérer les lymphocytes.
b) Activation du virus en cas de stimulation immunitaire.
c) Épuisement immunitaire et diminution des CD4+.
1 → a
2 → c
3 → b
VF?
La réplication active du VIH est limitée uniquement aux cellules qui expriment le récepteur CD4.
Faux – Le VIH utilise également les co-récepteurs CCR5 ou CXCR4 pour infecter les cellules dendritiques, macrophages et lymphocytes T CD4+
Quelle étape du cycle viral du VIH contribue à la persistance à long terme de l’infection ?
a) La réplication active des cellules infectées.
b) L’intégration de l’ADN viral dans le génome hôte.
c) L’infection des cellules dendritiques.
d) La synthèse de protéines virales.
b
Quels mécanismes expliquent que le nombre de lymphocytes T CD4+ diminue plus rapidement que le nombre de cellules réellement infectées par le VIH ?
La destruction des lymphocytes T CD4+ provient de plusieurs mécanismes : apoptose des cellules infectées activement, destruction par les lymphocytes T CD8+, activation chronique induisant la mort des cellules non infectées, et incapacité à régénérer les cellules à cause de la perte de l’architecture des organes lymphoïdes
Expliquez comment un défaut de maturation des lymphocytes B entraîne des infections récurrentes dans le cas de l’agammaglobulinémie liée à l’X.
L’agammaglobulinémie liée à l’X entraîne un blocage de la maturation des lymphocytes B, empêchant la production d’immunoglobulines. Cela limite la réponse humorale contre les bactéries encapsulées, provoquant des infections récurrentes dès la disparition des anticorps maternels.
Quelle caractéristique clinique est spécifique au syndrome de Di George ?
a) Formation de granulomes.
b) Hypoplasie ou aplasie du thymus.
c) Hyperproduction d’IgM.
d) Retard dans la chute du cordon ombilical.
b
Associez le syndrome aux anomalies immunitaires correspondantes :
- Syndrome des lymphocytes nus
- SCID
- Syndrome hyper-IgM
- Déficit en HLA classe II empêchant l’activation des lymphocytes T CD4+.
- Commutation isotypique non fonctionnelle des immunoglobulines.
- Déficit combiné des lymphocytes T et B.
- Syndrome des lymphocytes nus → 1
- SCID → 3
- Syndrome hyper-IgM → 2
Dans le syndrome hyper-IgM lié à l’X, le défaut principal réside dans une anomalie de la molécule (?), empêchant la commutation isotypique des immunoglobulines.
CD40L
Un enfant de 2 mois présente des infections opportunistes graves, une diarrhée chronique et un retard de croissance. Les analyses montrent une lymphopénie sévère.
Quel déficit immunitaire primaire est suspecté ? Quels seraient les traitements possibles ?
Le SCID est suspecté. Une greffe de cellules souches hématopoïétiques est nécessaire pour restaurer les fonctions immunitaires. Des traitements comme l’antibioprophylaxie et les immunoglobulines peuvent être utilisés en attendant la greffe
Les anomalies des phagocytes dans les déficits immunitaires primaires se manifestent par des infections récurrentes purulentes.
Faux – Les infections sont souvent non-purulentes en raison d’un défaut dans la réponse inflammatoire
Quelles sont les principales différences immunologiques entre le syndrome de Di George et le SCID ?
Le syndrome de Di George résulte d’une hypoplasie ou aplasie thymique, provoquant un déficit variable en lymphocytes T, tandis que le SCID affecte les lymphocytes T et B, entraînant un déficit immunitaire combiné sévère
Quelle caractéristique est spécifique des défauts d’adhésion leucocytaire (LAD) ?
a) Hyperproduction d’IgE.
b) Retard dans la chute du cordon ombilical.
c) Hypoplasie du thymus.
d) Formation de granulomes.
b
Un enfant présente une susceptibilité accrue aux infections à Neisseria spp.. Les tests de complément révèlent un déficit en C5-C9.
Expliquez pourquoi ce déficit prédispose spécifiquement à ce type d’infections.
C5-C9 font partie du complexe d’attaque membranaire (CAM), essentiel pour détruire les bactéries gram-négatives telles que Neisseria spp.. Leur absence empêche la lyse de ces bactéries, augmentant ainsi le risque d’infections
L’absence de stimulation efficace des lymphocytes T helper par les cellules présentatrices d’antigènes via CMH-II est caractéristique du syndrome (?)
des lymphocytes nus (déficit HLA classe II)
Quels sont les signes cliniques typiques de l’immunodéficience commune variable (CVID), et pourquoi cette condition est-elle souvent diagnostiquée tardivement ?
Signes cliniques : infections récurrentes, manifestations auto-immunes, lymphoprolifération. Elle est souvent diagnostiquée tardivement car les symptômes apparaissent généralement entre 20 et 40 ans
VF?
Dans le syndrome de Omenn, les lymphocytes T sont souvent partiellement fonctionnels mais peuvent être autoréactifs.
vrai
Expliquez pourquoi les infusions d’immunoglobulines (IVIG ou SCIG) sont utilisées comme traitement principal pour les déficits humoraux.
Les déficits humoraux se caractérisent par une absence ou une diminution des anticorps produits par les lymphocytes B. Les infusions d’immunoglobulines compensent ce déficit en fournissant des anticorps exogènes, renforçant ainsi la capacité de l’organisme à combattre les infections
