Inflammatoire Flashcards

Question

Quelles sont les manifestations cliniques associées au pityriasis rosé? (PPT Évelyne Inflammatoire ⅓)

Answer 1

* Podrome grippal peut être rapporté dans les 2-3 semaines précédant le rash * Initialement, patch unique (peut précéder le rash de plusieurs jours/semaines) dans 50% * Plaque rose saumoné ovalaire avec fin squame central et peripheral trailing collarette * Éruption généralisée de papules roses de 1-2 cm avec collerette squameuse caractéristique * Tronc et extrémités proximales, épargne le face, les extrémités distales, les paumes et les plantes * Pas toujours prurigineux * Patron en sapin de Noël a/n dos

Answer 2

* Aspect le plus caractéristique: « monts » de parakératose a/n couche cornée (mounds of parakeratosis) * **Épiderme**: légère spongiose, légère acanthose * **Derme**: infiltrat lymphocytaire périvasculaire * Éosinophiles rarement présents * Possible extravasation d’érythrocytes dans le derme papillaire * Possible exocytose d’érythrocytes dans l’épiderme

Answer 3

Le psoriasis vulgaire

Answer 4

* Acanthose * Hyperplasie psoriasiforme: acanthose de l’épiderme avec allongement des crêtes épidermiques et amincissement de la plaque supra-papillaire. * Relativement peu de spongiose * Souvent, infiltrat inflammatoire périvasculaire superficiel

Answer 5

* Psoriasis vulgaire * Psoriasis en gouttes * Psoriasis pustulaire * Pityriasis rubra pilaris * Lichen simplex chronicus * Prurigo nodulaire

Answer 6

* Psoriasis vulgaire * Psoriasis en gouttes * Psoriasis pustulaire

Answer 7

* Plaques et patches érythémateuses à contours nets, souvent pruritiques * Squame argenté sur les plaques * Signe d’Auspitz: saignement en tête d’épingle lorsqu’on enlève le squame * Prédilection pour les surfaces des extenseurs des extrémités (coudes et genoux), le scalp, le tronc, les ongles et les fesses * Ongles: nail pits et décolorations jaunâtres * Le plus souvent, évolution avec rechutes et rémissions

Answer 8

* Parakératose proéminente et confluente * Et donc diminution de la couche granulaire * Hyperplasie psoriasiforme: acanthose uniforme avec amincissement de la plaque supra-papillaire * Collections de neutrophiles * Dans la couche cornée: micro-abcès de Munro * Dans l’épiderme: microabcès de Kogoj * À noter que les neutrophiles dans la couche cornée n’ont pas nécessairement l’apparence de PMN classiques, mais paraissent plutôt comme des noyaux squiggly et hyperchromatiques. * Dilatation et tortuosité des vaisseaux du derme papillaire * Infiltrat inflammatoire périvasculaire dans le derme, avec éosinophiles typiquement absents * Lymphocytes, histiocytes, neutrophiles * Si éosinophiles présents, évoquer un psoriasis médicamenteux, souvent secondaire à des inhibiteurs de TNF-alpha

Answer 9

* Dans les spongioses et dermatites eczémateuses, la **dermatite nummulaire** peut ressembler beaucoup au psoriasis. * Dans le psoriasis, pas d’éosinophiles et squame d’apparence sèche (vs wet scale dans l’eczéma) * Pas d’amincissement de la plaque supra-papillaire dans l’eczéma et acanthose plus irrégulière * Neutrophiles: habituellement pas présents dans l’eczéma, sauf si impétiginisation secondaire. * **Dermatophytes**: montrent des neutrophiles dans la couche cornée, mais pas d’amincissement de la plaque supra-papillaire et acanthose irrégulière * **Dermatite séborrhéique**: clinique différente (restreinte au scalp, visage, poitrine) et atteinte proéminente a/n ostium folliculaire * **Pytiriasis rubra pilaris**: absence de neutrophiles et alternance de para et d’hyperkératose **Kératose psoriasiforme** : lésion unique

Answer 10

* Apparition rapide de petites plaques et papules 1-10 mm, rose saumoné avec squame * Surtout au tronc et aux extrémités * Souvent, antécédent de pharyngite streptococcique * Habituellement, guérit mais risque augmenté de psoriasis classique par la suite

Answer 11

* Monts de parakératose avec collections associées de neutrophiles au-dessus de l’épiderme. * Habituellement pas d’acanthose vu l’apparition rapide * Pas d’éosinophiles

Answer 12

* Apparition rapide de nombreuses pustules individuelles et/ou confluentes * Pustules jaunâtres à blanchâtres, avec peau sous-jacente pouvant être érythémateuse et/ou oedématiée * Peut être associé à la grossesse ou à l’arrêt de stéroïdes systémiques chez des patients traités pour psoriasis

Answer 13

* Nombreuses collections de neutrophiles dans l’épiderme et/ou la couche cornée abcès sous-cornés proéminents * Vu l’apparition rapide, pas d’acanthose significative et couche granulaire conservée

Answer 14

* Débute a/n scalp et visage et s’étend en caudal sur plusieurs semaines à mois en laissant des îlots de peau normale * Papules/plaques rouge orangé avec squame sec, a/n folliculaire, devenant confluentes * Kératodermie palmoplantaire (épaississement anormal des paumes et plantes) * Ongles dystrophiques * Prurit variable

Answer 15

* Hyperplasie psoriasiforme avec couche granulaire conservée * Acanthose irrégulière avec crêtes épidermiques * Acantholyse présente dans 20% des cas * Plugging folliculaire * Patron en damiers (checkboard pattern): alternance de zones de parakératose et de zones d’hyperkératose, verticalement et horizontalement * Absence de neutrophiles dans l’épiderme * Dans le derme, infiltrat périvasculaire lymphocytaire léger et superficiel * Rarement présence d’éosinophiles

Answer 16

* Condition résultant de changements cutanés secondaires au grattage * Résulte de l’excoriation persistante plutôt que de l’inflammation

Answer 17

* Plaques épaissies, bien circonscrites, érythémateuses avec lichénification * Localisation: toujours des endroits où l’on peut se gratter * Souvent: cou et nuque, extenseurs de l’avant bras, cuisses, jambes, chevilles, vulve, scrotum, région périanale * Lorsque zone génitale ou périanale, souvent biopsié avec Dx clinique de lichen scléreux * Secondaire à une condition médicale (dermato ou non) causant le prurit et dans certaines maladies psychiatriques

Answer 18

* Hyperparakératose proéminente * Avec ou sans parakératose focale, hypergranulose et/ou hyperplasie psoriasiforme. * Dans le derme, fibrose du derme papillaire avec verticalisation des fibres de collagène * Parfois, hyperplasie ou hypertrophie nerveuse

Answer 19

Même spectre que le lichen simplex chronicus

Answer 20

* Nodules en dôme, avec surface scaly et excoriée, ad 2 cm * Nodules souvent regroupés, dans toutes les régions pouvant être atteintes par le patient

Answer 21

* Acanthose cup-shaped * Ulcération centrale possible * Hyperorthokératose et hypergranulose * Légère spongiose possible * Épiderme d’apparence plus pseudo-épithéliomateuse ou d’hyperplasie psoriasiforme que le lichen simplex chronicus * Derme: légère fibrose du derme papillaire, infiltrat périvasculaire lymphocytaire léger, hyperplasie et ectasie vasculaire

Answer 22

* Caractérisée par des dommages épidermiques causés par l’infiltrat inflammatoire. * Microscopiquement, vacuolisation basale avec ou sans kératinocytes nécrotiques. * Kératinocytes nécrotiques, dyskératosiques, corps de Civatte…

Answer 23

* Dermatites d’interface lichénoïdes : * Lichen plan, éruptions médicamenteuses, pytiriasis lichénoïde * Infiltrat en bande sous-épidermique * Dermatites d’interface périvasculaires : * EM/SJ/TEN, GVHD, lupus, dermatomyosite * Infiltrat concentré autour des vaisseaux

Answer 24

* Lichen plan * Éruption médicamenteuse lichénoïde * Érythème pigmenté fixe * Éruption médicamenteuse morbiliforme * Érythème multiforme, Stevens-Johnson et nécrolyse épidermique toxique * Lupus érythémateux * Dermatomyosite * GVHD

Answer 25

* **5 P**: pruritic, planar, purple polygonal papules * Prédilection pour les surfaces des extenseurs des poignets et des chevilles, mais peut être n’importe où. * Atteinte orale chez 60% des patients apparence réticulaire en dentelle * Stries de Wickham: fin réseau réticulaire de lignes blanches correspondant à une hypergranulose péri-annexielle * Koebnerisation: induction par trauma, qui peut entraîner des lésions linéaires * Érosions et ulcérations possibles * Résolution habituellement en 6-18 mois

Answer 26

* Couche cornée: hyperkératose compacte mais pas de parakératose (sauf si trauma) * Épaississement de la couche granulaire en forme de wedge * Légère acanthose; * Les crêtes épidermiques perdent leur aspect ondulé et deviennent en dents de scie * Dans le derme, infiltrat inflammatoire dense en bande parallèle à la jonction dermo-épidermique * Surtout lymphocytes; quelques histiocytes possibles, mais normalement pas d’éosinophiles * Atteinte de l’interface : vacuolisation basale, exocytose de lymphocytes, avec nécrose satellite, kératinocytes dyskératosiques * Incontinence pigmentaire fréquente

Answer 27

* Trouvailles caractéristiques mais pas spécifiques * Dépôt shaggy de fibrinogène le long de la jonction dermo-épidermique * Habituellement, dépôt de complément et IgM variable

Answer 28

* Hypertrophique * Atrophique * Oral

Answer 29

* Acanthose significative en plus des autres trouvailles du LP * Peut résulter d’une excoriation persistante comme celle vue dans le lichen simplex chronicus * On peut voir des éosinophiles à l’occasion * Peut être confondue avec un SCC

Answer 30

* Épiderme aminci * Hyperkératose et hypergranulose moins prononcées * L’infiltrat inflammatoire dermique est souvent moins intense, avec des mélanophages épars * Représente souvent une lésion burned out ou en résolution

Answer 31

* Épiderme aminci * Hyperkératose et hypergranulose moins prononcées * L’infiltrat inflammatoire dermique est souvent moins intense, avec des mélanophages épars * Représente souvent une lésion burned out ou en résolution

Answer 32

* Trouvailles histologiques plus subtiles * Hyperkératose peu proéminente ou absente * Hypergranulose subtile, avec peu granules kérato-hyalins (besoin du fort grossissement pour les voir) * Parakératose possible * Patron en dents de scie moins prononcé * Atteinte de l’interface moins prononcée * Plasmocytes dans l’infiltrat inflammatoire * La présence de cellules dyskératosiques et l’absence d’atypie différencient le LP oral de la dysplasie

Answer 33

* Cliniquement, ressemble à un lichen plan: éruption papulaire étendue, mais : * Lésions plus grandes * Distribution plus fréquemment au tronc * Généralement pas d’atteinte de la muqueuse orale

Answer 34

* Cliniquement, ressemble à un lichen plan: éruption papulaire étendue, mais : * Lésions plus grandes * Distribution plus fréquemment au tronc * Généralement pas d’atteinte de la muqueuse orale

Answer 35

* Bêta-bloqueurs * Captopril * Thiazides * Lasix

Answer 36

* Apparence histologique similaire à un lichen plan : * Infiltrat en bande avec dermatite d’interface, cellules dyskératosiques, vacuolisation basale, acanthose, hyperkératose * Souvent, parakératose patchy (ce qu’on ne voit pas dans un LP) * Éosinophiles présents * Épaississement de la couche granulaire présent mais souvent moins proéminent que dans un LP

Answer 37

Lésions ovales hyperpigmentées avec un halo érythémateux récurrentes, qui surviennent au même site muqueux ou cutané après l’exposition au médicament en cause

Answer 38

Réaction d’hypersensibilité de type IV

Answer 39

* Couche cornée: habituellement, conserve son patron en panier tressé normal, mais parfois parakératose * On peut parfois voir de la dégénérescence kératinocytaire avec ballonisation dans l’épiderme. * Atteinte de l’interface avec kératinocytes nécrotiques * Derme : infiltrat lichénoïde avec éosinophiles Mélanophages souvent présents

Answer 40

Les antibiotiques

Answer 41

* Macules et papules érythémateuses qui blanchissent à la pression apparaissant typiquement à l’intérieur d’une semaine après le début de la prise du médicament * Apparition d’abord au tronc, puis s’étend progressivement en périphérie de façon symétrique.

Answer 42

* Légère vacuolisation basale de l’épiderme * Habituellement pas de parakératose, d’acanthose ou de spongiose * Kératinocytes nécrotiques occasionnels, mais pas toujours * Dans beaucoup de cas, pas de dommages de l’interface; la principale trouvaille est l’infiltrat périvasculaire. * Infiltrat périvasculaire superficiel (parfois, peut s’étendre au derme plus profond) * Majoritairement lymphocytaire; éosinophiles fréquents, parfois neutrophiles

Answer 43

* Aspect histologique similaire * Entités sur un même spectre selon plusieurs auteurs

Answer 44

* Éruption épisodique self-limited affectant habituellement les surfaces acrales, paumes et plantes, et la muqueuse orale de jeunes adultes. * Lié à des agents infectieux (HSV 1 et 2, mycoplasma pneumoniae) ou à des médicaments. * **Clinique** : * Plaques bien délimitées avec 3 zones distinctes: * Centre dusky * Halo de pâleur autour du centre * Bordure érythémateuse au pourtour * Les lésions durent environ 2 semaines et se résolvent en 6 semaines. * Peut être récurrent, surtout dans les cas causés par HSV

Answer 45

* **SJS** : 10% de la surface corporelle ou atteinte muqueuse extensive * **TEN** : \>30% de la surface corporelle

Answer 46

* Lésions précoces: plaques oedémateuses palpables, en cible avec deux zones seulement et bordure mal définie, douloureuses * Évolution en bulles qui s’érodent et s’ulcèrent; à la pression sur la peau, l’épiderme se détache (signe de Nikolsky). Idem pour les muqueuses. * Besoin d’une admission urgente en unité de grands brûlés * Mortalité ad 50%, surtout par sepsis (notamment S. aureus ou P. aeruginosa

Answer 47

Sulfonamides, antibiotiques (aminopénicillines, céphalosporines, quinolones), anticonvulsivants, certains AINS

Answer 48

* Couche cornée normale avec patron en panier tressé, sans para- ou hyperkératose; pas d’acanthose. * Dans l’épiderme: * Dommages vacuolaires à l’interface * Nécrose kératinocytaire, souvent sur toute la hauteur de l’épiderme (selon la gravité) * Exocytose de lymphocytes * Formation de bulles si détachement de l’épiderme * Dans le derme, infiltrat lymphocytaire périvasculaire, parfois avec éosinophiles (surtout lorsque cause médicamenteuse) * Infiltrat disproportionnellement léger pour l’intensité des dommages épidermiques

Answer 49

* Cliniquement similaire, donc peut être à l’origine d’un appel en pleine nuit sur la garde * **Distingués par :** * Pas de dyskératose * Pas de changements à l’interface

Answer 50

Toxine bactérienne qui entraîne un détachement de la couche cornée par rapport à l’épiderme sous-jacent

Answer 51

* Chronique (discoïde) * Subaiguë * Systémique/Aiguë

Answer 52

Surtout les jeunes femmes, afro-américains \> caucasiens

Answer 53

* **Lupus cutané aigu:** * Très associé à une maladie systémique, particulièrement à la néphrite lupique et aux **Ac anti ADN double brin** * Érythème localisé ou généralisé avec photosensibilité et rash malaire * **Lupus cutané subaigu:** * Très associé aux **Ac anti-Ro** * Plaques érythémateuses psoriasiformes ou annulaires surtout dans les zones photoexposées, résultant en une dépigmentation mais typiquement pas de cicatrisation. * Sx musculosquelettiques légers, habituellement pas d’atteinte du SNC, atteinte rénale variable * **Lupus discoïde:** * Plaques indurées, atrophiques, hyperpigmentées et bien délimitées avec plugging folliculaire typiquement sur le visage, le scalp et le conchal bowl (creux de l’oreille); rash en papillon. * Guérissent avec cicatrisation, dyspigmentation et alopécie * 5-10% des patients progressent au lupus systémique * Variante: lupus tumidus : papules oedémateuses a/n tête et cou et tronc supérieur, sans squame ou dépigmentation

Answer 54

* Changements à l’interface avec vacuolisation basale et dyskératose variable * Infiltrat lymphocytaire périvasculaire * Augmentation de la mucine dans le derme: matériel bleu gris entre les fibres de collagène du derme réticulaire; une coloration au fer colloïdal peut la mettre en évidence

Answer 55

* Hyperkératose * Atrophie épidermique avec perte des crêtes épidermiques * Plugging folliculaire * Épaississement de la membrane basale (mis en évidence par PAS) * Infiltrat inflammatoire superficiel et profond et inflammation péri-annexielle * Absence d’éosinophiles * Lésions burned out: les changements à l’interface sont moins proéminents, l’épiderme est plus atrophique avec présence de mélanophages

Answer 56

* Habituellement, absence de changements marqués à l’interface * Infiltrat inflammatoire superficiel et profond, périvasculaire et péri-annexiel * Présence de cellules dendritiques plasmocytoïdes CD123+ dans l’infiltrat inflammatoire * Mucine dermique significativement augmentée

Answer 57

* Lupus band test: bande linéaire d’immunoglobulines ou de complément (membrane attack complex) a/n jonction dermo-épidermique * IgM le plus commun, IgG le plus spécifique * Aspect de la bande: formée de clumps coalescents donnant un aspect irrégulier

Answer 58

* Vrai * Pic d’incidence bimodal : enfants et 45-65 ans

Answer 59

* Atteinte microvasculaire médiée par le complément chez des patients génétiquement prédisposés

Answer 60

* Faiblesse subaiguë et symétrique des muscles proximaux * L’atteinte cutanée peut précéder, chevaucher ou suivre la myopathie. * Lésions cutanées érythémateuses à violacées, squamoïdes, touchant le plus souvent le visage (rash héliotrope périorbital), les épaules (signe du châle) et les surfaces extenseurs des extrémités (érythème péri-unguéal et papules de Gottron).

Answer 61

* Peut être indifférenciable d’un lupus * Vacuolisation basale * Infiltrat lymphocytaire périvasculaire superficiel léger * Augmentation de la mucine dans le derme * Possible épaississement de la membrane basale * Mélanophages possibles * Neutrophiles occasionnels

Answer 62

* Bande lupique négative * Dépôt du complément (MAC) le long de la jonction dermo- épidermique

Answer 63

Surtout chez les patients ayant reçu une greffe de moelle, mais aussi dans certains cas de transplantation d’organes solides

Answer 64

* **Aiguë** : dans les 100 jours suivant la greffe * **Chronique** : survient 3-5 mois après la greffe

Answer 65

* Lichénoïde * Sclérodermiforme

Answer 66

* Éruption maculopapulaire érythémateuse a/n visage, cou postérieur, oreilles, mains et pieds. * L’éruption débute souvent par un érythème facial. * Souvent avec diarrhée, hépatite cholestatique avec hyperbilirubinémie * Mortalité élevée, mais ceux qui survivent peuvent guérir ou évoluer en GVHD chronique.

Answer 67

* Habituellement, d’abord lichénoïde, puis éventuellement sclérodermiforme * **Lichénoïde**: papules polygonales violacées; atteinte orale chez 90% * **Sclérodermiforme**: zones de sclérose dermique morphée-like: plaques brillantes atrophiques avec « papier de cigarette » dans les zones de pression * Progression variable, mais pas de rémission.

Answer 68

* Atypies kératinocytaires possibles si antécédent de chimiothérapie * Exocytose de lymphocytes et spongiose légère possibles * Vacuolisation basale à l’interface * Avec la progression de l’atteinte, nécrose kératinocytaire avec lymphocytose en satellite. * Cas sévères: séparation entre derme et épiderme et/ou nécrose épidermique complète

Answer 69

* **Grade 0** : peau normale * **Grade 1** : vacuolisation basale avec infiltrat lymphocytaire périvasculaire superficiel léger * **Grade 2** : grade 1 + kératinocytes nécrotiques éparpillées et satellitose * **Grade 3** : grade 2 + formation de fente entre l’épiderme et le derme * **Grade 4** : grade 2 ou 3 + séparation complète de l’épiderme du derme

Answer 70

* **Lichénoïde** : * Hyperkératose, hypergranulose * Vacuolisation à l’interface avec kératinocytes nécrotiques et nécrose satellite * Infiltrat inflammatoire dermique habituellement léger, mais souvent plus dense que dans le GVHD aiguë, parfois jusqu’à former une bande comme dans un lichen plan * **Sclérodermiforme** : * Ressemble à une morphée/sclérodermie * Atrophie épidermique * Sclérose du derme * Fibrose et compaction des fibres de collagène dans le derme réticulaire * Perte des annexes * Autres trouvailles variables : vacuolisation, nécrose satellites, infiltrat périvasculaire

Answer 71

Dermatites sans changements épidermiques significatifs, mais avec infiltrat inflammatoire périvasculaire au-niveau du derme superficiel +/- profond

Answer 72

* **Avec prédominance de lymphocytes :** * Réactions médicamenteuses (morbilliforme) * Exanthème viral * Urticaire chronique * Centrifugum annulaire superficiel * **Avec érythrocytes extravasées et/ou sidérophages :** * Maladie de Schamberg et autres formes de dermatoses purpuriques pigmentées * Dermatite de stase * **Avec éosinophiles :** * Urticaire * Réaction d’hypersensibilité urticarienne (piqûre d’insecte et médicaments) * Réaction médicamenteuse morbilliforme * **Avec mastocytes périvasculaires et interstitielles :** * Mastocytose cutanée

Answer 73

* **Avec prédominance de lymphocytes :** * Érythème annulaire profond * Éruption polymorphe à la lumière * Perniose * Papulose lymphomatoïde * **Avec éosinophiles :** * Réaction d’hypersensibilité dermique (piqûre d’insecte et médicaments) * **Avec plasmocytes :** * Morphée

Answer 74

* Réaction vasculaire de la peau consistant en plaques rouges ou blanches évanescentes entourées d’un halo rouge, avec démangeaison sévère durant de une à plusieurs heures (\<24 h) * Angioedème urticaire sous-cutanée avec enflure marquée affectant particulièrement les lèvres, les paupières et les zones génitales

Answer 75

Libération d’histamine par les mastocytes

Answer 76

* Médicaments, contact, froid, chaleur, soleil, urticaire aquagénique, dermographisme, urticaire cholinergique, urticaire de pression

Answer 77

* Épiderme sans particularité * Œdème du derme papillaire * Infiltrat inflammatoire superficiel ou superficiel et profond * Infiltrat mixte, habituellement riche en éosinophiles, mais léger et sparse * Souvent riche en neutrophiles et lymphocytes * La biopsie peut ressembler à de la peau normale * Collections de neutrophiles dans les lumières vasculaires * Lésions chroniques : plus d’inflammation, parfois plus de mastocytes

Answer 78

On la dit cutanée si elle ne touche que la peau et systémique si elle touche 1+ organe +/- peau.

Answer 79

* Urticaria pigmentosa (80% des cas) * Telangectasia macularis eruptiva perstans (TMEP) * Mastocytome

Answer 80

* Habituellement, survient avant 4 ans et est résolu à la puberté, mais peut toucher les adultes. * Adultes: 40% évolueront en mastocytose systémique * Éruption généralisée de macules taupe, occasionnellement de nodules et plaques, avec accumulation intradermique de pigment mélanique * **Signe de Darier** : les tâches s’urticarisent lorsqu’on les frotte (stroking) * Paumes, plantes, visage et scalp épargnés

Answer 81

* Macules érythémateuses avec télangiectasies a/n tronc et extrémités proximales * Atteinte systémique fréquente

Answer 82

* Lésion unique pratiquement toujours chez les jeunes enfants * Macule/papule/plaque/tumeur jaune orange * Légère prédilection pour le tronc, mais peut survenir a/n extrémités, tête et cou * Involution spontanée la plupart du temps

Answer 83

* Envisager mastocytose si \>15 mastocytes par HPF * Mastocytes mis en évidence par Giemsa, CD117, tryptase * **UP :** * Agrégats de mastocytes ronds à fusiformes dans le derme papillaire et réticulaire * Souvent a/n périvasculaire et péri-annexiel * Mastocytes moins nombreux chez les adultes que chez les enfants * **TMEP :** * Similaire à UP, mais avec infiltrat moins important * Distribution très périvasculaire * **Mastocytome :** * Dense feuillets de mastocytes matures très métachromatiques dans le derme papillaire et réticulaire; peut atteindre les tissus sous-cutanés. * Cytoplasme abondant, sans atypies Éosinophiles et lymphocytes épars

Answer 84

* Peut être idiopathique ou en association avec d’autres conditions, notamment des maladies des tissus conjonctifs; le lupus est le plus commun. * Induite par l’exposition à des conditions humides et froides

Answer 85

* Nodules érythémateux douloureux a/n doigts et/ou orteils, qui peuvent développer des ampoules ou s’ulcérer. * Résolution spontanée en 2-3 semaines

Answer 86

* À faible grossissement, épiderme habituellement sans particularité, mais on peut parfois voir des changements d’interface focaux. * Oedème du derme papillaire * Infiltrat inflammatoire superficiel et profond périvasculaire et péri-eccrine * Infiltrat lymphocytaire * « Fluffy edema » des parois vasculaires: changements fibrinoïdes

Answer 87

Réaction immédiate reliée à l’histamine, la sérotonine, l’acide formique, la kinine; la sévérité des manifestations cliniques dépend de la réponse immunitaire du patient plus que de la piqûre elle-même (de rien du tout à anaphylaxie)

Answer 88

* Varie selon l’insecte et la présence ou non de venin * Le plus souvent, papules excoriées pruritiques * Vésicules/bulles/érosions/ulcères/nécrose aussi possibles * Surinfection bactérienne possible

Answer 89

* Infiltrat riche en éosinophile, souvent wedge-shaped et s’étendant souvent jusqu’à l’hypoderme. * Infiltrat très important, composé de lymphocytes, d’histiocytes et d’éosinophiles * Point d’entrée de la piqûre: vésicule spongiotique intra-épidermique lorsque récent * Changements variables à l’épiderme: spongiotique ad normal * Œdème du derme papillaire

Answer 90

Cette catégorie regroupe les entités résultant de différentes formes de vasculite leucocytoclasique et les entités qui entraînent une occlusion des vaisseaux causant un dommage ischémique sans inflammation significative.

Answer 91

* Touche principalement les adultes d’âge moyen, typiquement a/n jambes inférieures (mais peut être ailleurs) * Purpura palpable: macules érythémateuses non ne blanchissant pas à la pression * Habituellement, résolution en 3-4 semaines avec hyperpigmentation résiduelle * Habituellement auto-limité, mais peut devenir chronique (2% mortalité de causes systémiques, notamment atteinte rénale)

Answer 92

Dépôt de complexe immuns dans les parois vasculaires avec activation du complément

Answer 93

* Pas nécessairement une entité en soi, mais souvent plutôt une trouvaille secondaire à une grande variété de maladies. * En tant qu’entité, aussi appelée vasculite d’hypersensibilité ou vasculite allergique. * Agents déclencheurs : médicaments, infections

Answer 94

Infiltrat péri-vasculaire de neutrophiles avec fragmentation de neutrophiles (poussière nucléaire)

Answer 95

* Leucocytoclasie: infiltrat périvasculaire de neutrophiles avec fragmentation de neutrophiles poussière nucléaire * A/n plexus vasculaire superficiel: leucocytoclasie, extravasation d’érythrocytes, dépôt de fibrine dans la paroi vasculaire (avec ou sans nécrose fibrinoïde) * Atteinte surtout a/n veinules et capillaires (pas les artérioles) * Processus dynamique, donc l’aspect varie dans le temps et toutes les caractéristiques ne sont pas nécessairement présentes en même temps. * Idéalement, on biopsie une lésion qui a 24h d’âge. * Après 48h, l’infiltrat périvasculaire est surtout lymphocytaire

Answer 96

Dépôts périvasculaire de C3 et fibrinogène sans IgA

Answer 97

Faux, il représente 90% des vasculites pédiatriques, et 10% des vasculites cutanés tout âge confondu

Answer 98

* Purpura palpable, habituellement au-niveau des extrémités et des fesses * Symptômes systémiques : * Arthrite * Atteinte gastro-intestinale * Néphrite * Régression spontanée fréquente en l’absence d’atteinte rénale

Answer 99

* Peut être indistinguable d’une vasculite leucocytoclasique d’autre cause * Aspect différent à l’immunofluorescence

Answer 100

* Dépôts périvasculaires d’IgA (vaisseaux atteints et non-atteints dans le derme Les trouvailles à l’immunofluorescence peuvent être perdues dans les lésions de plus de 48 h

Answer 101

Urticaire clinique avec évidence de vasculite leucocytoclasique à la biopsie

Answer 102

* Lésions qui durent souvent 24-72h et sont douloureuses ou prurigineuses. * **Symptômes systémiques fréquents** : fièvre, arthralgies, angio-oedème, douleur abdominale * Souvent associé à une autre maladie systémique, souvent auto-immune (ex lupus ou Sjögren) * Peut être normo- ou hypocomplémentémique * Forme hypocomplémentémique plus associée à une atteinte sévère et une maladie systémique

Answer 103

* Peut être très subtile, souvent besoin de niveaux plus profonds * L’infiltrat est habituellement léger et sparse. * Dommages vasculaires focaux * Éosinophiles périvasculaires fréquents * Souvent, extravasation d’érythrocytes et œdème du derme

Answer 104

* Manifestation la plus fréquente: purpura palpable * Mais aussi : nodules, ulcères et gangrène digitale, lésions polymorphiques avec papules rhumatoïdes et ulcères pyoderma grangrenosum-like * Sérologie positive pour c-ANCA chez 80% des cas * Si non traité, mortel, mais la plupart des patients répondent bien au cyclophosphamide * Morbidités 2e séquelles à long terme

Answer 105

Vasculite nécrosante généralisée des moyens vaisseaux

Answer 106

* Manifestations cutanées chez 14-50% des patients * Plus fréquentes chez des patients avec atteinte multi-organes

Answer 107

* Microscopie variable et trouvailles non spécifiques * Trouvailles classiques d’une vasculite granulomateuse nécrosante dans une minorité des cas seulement * Vasculite nécrosante : neutrophiles pycnotiques avec dépôts fibrinoïdes dans la paroi des petits et moyens vaisseaux, souvent avec extravasation d’érythrocytes * Vasculite leucocytoclasique * Implique les vaisseaux du derme superficiel et profond * Inflammation granulomateuse extravasculaire possible Granulomes palissadiques autour de débris basophiles karyorrhexis

Answer 108

* Asthme et symptômes allergiques précèdent souvent la vasculite * **Vasculite** : voies respiratoires et poumons = les plus atteints * Atteinte systémique: cœur, système nerveux, tractus GI, reins * Atteinte cutanée chez 40-70% des patients * Présentation cutanée variable: purpura palpable, pétéchies, ecchymoses, bulles hémorragiques, nodules sous-cutanés * Pronostic variable; la plupart des patients répondent bien aux corticostéroïdes.

Answer 109

Vasculite nécrosante systémique idiopathique des petits à moyens vaisseaux avec inflammation granulomateuse riche en éosinophiles

Answer 110

* 3 principales caractéristiques : * **Vasculite leucocytoclasique** des veines post-capillaires et des artérioles * Éosinophiles souvent présents; peut être seulement profonde. * **Infiltration tissulaire interstitielle par des éosinophiles** * **Granulomes extravasculaires avec nécrose centrale fibrinoïde ou éosinophile** (granulomes de Churg-Strauss) * Éosinophiles éparpillés parmi des neutrophiles, histiocytes, lymphocytes et débris leucocytoclasiques, souvent avec cellules géantes * Trouvaille non spécifique * Flame figures possibles : arrangement palissadique d’éosinophiles et de débris éosinophiles entourant les fibres de collagène

Answer 111

Ce patron chevauche celui des dermatites périvasculaires; la principale différence est que l’infiltrat inflammatoire n'est pas centré sur les vaisseaux.

Answer 112

* **Patron nodulaire** : au faible grossissement, zones inflammatoires bien formées, délimitées, séparées par des zones non atteintes * **Patron diffus** : inflammation dermique dense sans zones épargnées

Answer 113

* Paranéoplasique * Médicamenteux * Associé à une maladie systémique * Souvent précédée par une infection respiratoire

Answer 114

* Début soudain de fièvre, leucocytose, arthralgie et rash cutané * **Atteinte cutanée** : plaques érythémateuses surélevées et douloureuses * **Localisation des lésions** : extrémités et visage * Bon pronostic avec courte durée de la maladie et bonne réponse aux corticostéroïdes systémiques

Answer 115

* Dermatose neutrophilique classique * Infiltrat neutrophilique dense, nodulaire ou en plage, épargnant généralement l’épiderme, qui peut même évoquer un abcès * Infiltrat inflammatoire polymorphe, pouvant aussi contenir des éosinophiles, des lymphocytes, des plasmocytes et des histiocytes * Leucocytoclasie fréquente, mais habituellement **sans dommages vasculaires** * Si dommages vasculaires présents, ils seraient secondaires à la libération d’enzymes neutrophiliques; plus vus dans les lésions anciennes * Œdème du derme papillaire fréquent * **Variante rare** : Sweet histiocytoïde où l’infiltrat est composé de cellules myéloïdes immatures histiocyte-like, MPO + (pas de vrais histiocytes)

Answer 116

Le plus souvent idiopathique, mais dans quelques cas on peut identifier un déclencheur: piqûres d’insectes, infection à Borrelia, traumas, vaccins, bijoux, tatouages, cicatrices de VZV

Answer 117

* Présentation variable, habituellement papules/nodules érythémateux à violacés persistants, habituellement solitaires, s’ulcérant rarement * Localisation: visage (joues, nez, lobes d’oreille), poitrines, membres supérieurs * La plupart régressent suite au retrait du stimulus, mais certains sont chroniques et résistent au traitement * Cas documentés d’évolution en lymphome B

Answer 118

* Prolifération lymphoïde nodulaire à en plage pouvant mimer un lymphome B * Centres germinatifs polarisés bien délimités avec manteau périphérique de petits lymphocytes T * Présence de macrophages à corps tingibles * Forte activité mitotique * Infiltrat dermique profond, classiquement top-heavy, avec Grenz zone souvent présente * **IHC :** * CD21 montre un réseau dendritique intact dans les centres germinatifs * Lymphocytes B principalement restreints aux centres germinatifs : CD20, Bcl-6, CD10

Answer 119

* Plaques ou nodules rouge brun, habituellement solitaires * Peuvent devenir plus foncées à l’exposition au soleil * Localisation typique a/n visage * Pronostic excellent, en fait c’est surtout un désagrément cosmétique.

Answer 120

* À faible grossissement, infiltrat dense et diffus du derme avec Grenz zone * Infiltrat polymorphe: neutrophiles (souvent prédominants), éosinophiles, plasmocytes, lymphocytes * Épargne caractéristiquement le derme papillaire et péri-annexiel (Grenz zone) * Lésions précoces : foyers de vasculite leucocytoclasique avec fibrine dans les parois vasculaires * Mais les lésions précoces sont rarement biopsiées * Télangiectasies * Souvent, hémosidérine et extravasation d’érythrocytes * Malgré le nom, pas de granulome…

Answer 121

* Manifestations cutanés chez 10-35% des patients avec sarcoïdose systémique * Manifestations cutanées très hétérogènes (grand imitateur) * Érythème noueux, psoriasiforme, ichtyosiforme, érythrodermique, hyperpigmentée, atrophique, ulcérative, verruqueuse, cicatricielle, etc. * **Lupus pernio** : plaques et nodules violacés a/n nez, oreilles et joues * Sarcoïdose sous-cutanée: nodules profonds chair pouvant apparaître en clusters a/n membres supérieurs * Maladie chronique avec évolution variable: rémission sans séquelle chez 2/3, séquelles permanentes chez 1/3, mortel chez \>5%

Answer 122

* Derme infiltré par des nids et des amas de granulomes épithélioïdes non caséeux * Corps astéroïdes et corps de Schaumann rares et non-spécifiques * Granulomes orientés horizontalement p/r à l’épiderme, mais pas toujours * Très peu d’inflammation (naked granulomas) * Notamment, rareté des cellules de Langhans * Quelques lymphocytes T CD4+ CD8+ autour des granulomes * Dans certains cas, on peut trouver du matériel étranger dans les granulomes

Answer 123

Groupe de maladies caractérisées par un infiltrat histiocytaire qui entoure des zones de collagènes altérés (classiquement les cellules inflammatoires entourent le collagène en s’y orientant perpendiculairement, d’où le terme “palissadique”)

Answer 124

* Localisée * Généralisée * Sous-cutanée * Perforante

Answer 125

* **Localisée** : la plus commune * Papules de 1-2 mm arrangées en anneau de 1-5 cm, rosées à brunâtres * Typiquement a/n sites acraux, notamment les jointures et les doigts * **Généralisée** : patients plus âgés * Peut être associée à un diabète ou une infection à VIH * Lésions multiples sur le tronc, les membres * **Sous-cutanée** : aussi appelée forme profonde, surtout les jeunes enfants * Nodules profonds avec ou sans papules au-dessus, sur les membres inférieurs (pré-tibial ++) * **Perforante** : adultes * Papules ombiliquées avec zone centrale croûtée, surtout a/n acral * Résolution spontanée en quelques années

Answer 126

* Atteinte du derme réticulaire superficiel et moyen * Atteinte zonale, avec portions non-atteintes * Granulomes palissadiques formés d’histiocytes avec des lymphocytes * Entoure une zone de collagène altéré avec augmentation de la mucine dermique * Collagène altéré (nécrobiotique) * Parfois moins bien formé (patron plus subtil et interstitiel) * Cellules géantes multinucléées et éosinophiles dans 50% des cas, généralement absence de plasmocytes * Histiocytes (CD68- par contre)

Answer 127

* Diabète de type 1 et 2 * Hypothyroïdie

Answer 128

* Plaques indurées jaunâtres, atrophiques, déprimées * Typiquement a/n jambes (surtout en pré-tibial) * Les lésions évoluent sur plusieurs années et se stabilisent éventuellement; régression spontanée rare

Answer 129

* Atteinte dermale diffuse, mais le derme superficiel peut être épargné; peut s’étendre à l’hypoderme superficiel. * Granulomes nécrobiotiques palissadiques * Arrangement étagé de cellules inflammatoires alternant avec le collagène nécrobiotique (arrangement en gâteau étagé ou en rayures de tigre) * Parallèle à l’épiderme * Infiltrat inflammatoire: lymphocytes, histiocytes, histiocytes multinucléés, plasmocytes (pas de plasmocytes dans le granulome annulaire!) * Agrégats lymphoïdes avec parfois centres germinatifs * Collagène nécrobiotique éosinophile et sans mucine dermique; perte des fibres élastiques (si on fait une colo, on n’en voit pas) Vaisseaux à paroi épaissie

Answer 130

* Nodules sous-cutanés ou du derme profond de 1-2 cm, asymptomatiques * Localisation: proéminences osseuses des articulations des extenseurs, surtout les doigts (avant-bras, coudes, mains, pieds et genoux)

Answer 131

* Lésions dans le derme profond, le gras sous-cutané ou les tissus mous * Zones centrales de fibrine acellulaire entourées d’histiocytes et de cellules géantes dans un patron palissadique * Collagène nécrobiotique homogène, éosinophile et fibrinoïde * Habituellement, apparence de naked granuloma * Mais des nombres variables de lymphocytes, plasmocytes, éosinophiles peuvent être présents * Fibrose stromale habituellement présente * Dans l’interstitium, on peut possiblement voir de la neutrophilie, des vasculites, des thromboses vasculaires pauci- inflammatoires

Answer 132

* Entités caractérisées par une sclérose du derme qui s’accompagne généralement de peu d’inflammation

Answer 133

* Lichen scléreux * Morphée/Sclérodermie * Fasciite éosinophile

Answer 134

* **Sclérodermie localisée (morphée)** * Limitée à la peau, le tissu sous-cutané, les muscles et les os sous-jacents * **Sclérodermie systémique** * Atteinte de la peau (surtout du visage, du tronc supérieur, des mains et des bras), de l’oesophage, du coeur, des poumons et autres organes

Answer 135

* Plaques localisées, indurée, présentant souvent un centre hypopigmenté avec une bordure violacée * Essentiellement au-niveau du tronc

Answer 136

* **Lésions précoces :** * Infiltrat inflammatoire lympho-plasmocytaire superficiel et profond, périvasculaire et interstitiel * Éosinophiles et neutrophiles occasionnels * Épaississement subtil des fibres de collagène * **Lésions développées :** * Infiltrat inflammatoire moins dense, voir absent * Épaississement marqué des fibres de collagène dermique (aspect compacte et perte de l’espacement entre les fibres) * Signe de la biopsie carrée (les biopsies de peau normale sont triangulaire) * Perte du tissu adipeux péri-annexiel et des annexes * Peu de vaisseaux sanguins * Fibres élastiques conservées, mais comprimées * +/- changements secondaires à ceux retrouvés dans le lichen scléreux (homogénéisation du derme papillaire, hyperkératose)

Answer 137

* Néoplasie (lymphome T cutané) * Infection (*Borrelia burgdorferi*) * Médicaments * Piqûres d’insectes * Exercice vigoureux

Answer 138

* Lésions en patchs déprimées pouvant être associées au signe de Groove (indentation le long de l’aspect longitudinal d’une veine superficielle) * Éosinophilie sérique * Anticorps anti-nucléaire

Answer 139

* Oedème et épaississement du fascia * Infiltrat éosinophilique, lymphocytaire, histiocytaire et plasmocytaire * Épaississement du tissu adipeux et des fascia interlobulaires * Sclérose du derme profond avec atrophie des annexes cutanées

Answer 140

Dépôts d’Ig et de C3 dans parois vasculaires

Answer 141

Femme en péri/post-ménopause

Answer 142

* Plaques blanchâtres, bien délimitées, d’aspect atrophique, ridées, en papier de cigarette * Prédilection pour la région anogénitale * Lésions fréquemment prurigineuses * Risque augmenté de développer une lésion intra-épithéliale différenciée ou un carcinome épidermoïde

Answer 143

Balanitis xerotica obliterans

Answer 144

* **Lésions précoces :** * Infiltrat inflammatoire lichénoïde avec épaississement de la membrane basale, hyperkératose et épaississement de la couche granulaire secondaire à l’excoriation * **Lésions avancées :** * Atrophie de l’épiderme avec vacuolisation des cellules basales * Oedème et homogénéisation du derme papillaire * Sclérose du derme morphéiforme * Perte des fibres élastiques dermiques * Infiltrat inflammatoire périvasculaire au-niveau de la zone de transition entre le derme sain et atteint

Answer 145

* Intra-épidermique (supra-basale ou sous-cornée) * Sous-épidermique

Answer 146

* Acantholyse : résulte de la perte de l’adhérence kératinocyte-kératinocyte appropriée, normalement médiée par: * Tight junctions * Adherens junctions * Gap junctions * Desmosomes * L’acantholyse est donc causée par un déséquilibre entre la formation et la dissolution des jonctions (l’adhésion étant un processus dynamique qui doit être modifié au cours de la maturation kératinocytaire). * **Déséquilibre primaire** quand les jonctions sont directement altérées * **Déséquilibre secondaire** quand la viabilité des kératinocytes est atteinte * Kératinocytes acantholytiques: arrondis, cytoplasme éosinophile condensé, gros noyau, chromatine marginée, nucléole proéminent

Answer 147

* L’adhésion dermo-épidermique est maintenue par des complexes d’ancrage (anchoring complexes) sites d’attachement focaux à la membrane basale * Les patients atteints ont des anticorps dirigés contre des composants de ces complexes.

Answer 148

Solution de Michel

Answer 149

Prélever les biopsies en zones péri-lésionnelle (0.5-1.0 cm de la bulle), idéalement \<24h d’âge

Answer 150

* Niveau de séparation de la bulle * Type de changements cellulaires et composition de l’infiltrat inflammatoire

Answer 151

* **Sous-cornée :** * SSSS * Impétigo bulleux * Pemphigus foliacé et variantes * Pemphigus à IgA * Dermatose pustuleuse sous-cornée * Érythème toxique du nouveau-né * Mélanome pustulaire transitoire * Acropustulose de l’enfance * **Épineuse :** * Dermatite spongiotique * Vésicules de friction * Incontinence pigmentaire * Pemphigus à IgA * Hyperkératose épidermolytique * Maladie de Hailey-Hailey * **Supra-basale :** * Pemphigus vulgaire et variantes * Pemphigus paranéoplasique * Maladie de Darier

Answer 152

* **Dommages aux kératinocytes :** * Épidermolyse bulleuse simplex * Dommages thermiques * Herpès gestationis * **Altération de la membrane basale :** * Lamina lucida * Pemphigoid bulleux * Herpès gestationis * Dermatite herpétiforme * Dermatite linéaire à IgA * Épidermolyse bulleuse acquise * Épidermolyse bulleuse dystrophique * Porphyrie cutanée tardive * Épidermolyse bulleuse létale * Dommages thermiques * Pemphigoïde cicatriciel

Answer 153

* Marquage granulaire périvasculaire et au-niveau de la membrane basale épidermique * C3 et IgM

Answer 154

* Marquage linéaire au-niveau de la membrane basale épidermique * IgA

Answer 155

* Marquage granulaire au-niveau de la membrane basale épidermique, surtout au-sommet des crêtes * IgA

Answer 156

* Marquage granulaire ou linéaire au-niveau de la membrane basale épidermique * C3 et IgG

Answer 157

* Marquage linéaire au-niveau de la membrane basale épidermique * C3 et IgG

Answer 158

* Marquage linéaire au-niveau de la membrane basale épidermique * C3

Answer 159

* Marquage linéaire au-niveau de la membrane basale épidermique * C3 et IgG

Answer 160

* Marquage linéaire au-niveau de la membrane basale épidermique * C3 et IgG

Answer 161

* Marquage linéaire ou granulaire au-niveau de la membrane basale épidermique * C3 et IgG * Marquage en dentelle inter-cellulaire intra-épidermique * IgG

Answer 162

* Marquage en dentelle inter-cellulaire intra-épidermique * IgA

Answer 163

* Marquage en dentelle inter-cellulaire intra-épidermique * IgG

Answer 164

Anticorps IgG dirigés contre la desmogléine

Answer 165

* Bulles flasques et douloureuses sur une base normale ou érythémateuse * Rarement présence de bulles intactes * Grands ulcères croûtés * Atteinte de la muqueuse orale, du visage, du scalp, de la poitrine et des zones intertrigineuses * Peut entraîner le décès si non-traité

Answer 166

* Bulle acantholytique intra-épidermique suprabasale * Cavité de la bulle contenant des kératinocytes acantholytiques arrondis * Aspect en rangées de pierres tombales des kératinocytes basaux restés attachés à la membrane basale * L’acantholyse peut descendre le long des follicules pileux * Infiltrat inflammatoire périvasculaire superficiel, lymphocytaire avec éosinophiles occasionnels * Rarement spongiose avec exocytose d’éosinophiles dans l’épiderme

Answer 167

* Patron en cage à poules: IgG et C3 intercellulaires (visent les jonctions entre les kératinocytes), plus prononcé vers la base de l’épiderme * Ne pas diagnostiquer un pemphigus si seulement C3 * 30% des patients montrent aussi IgM et/ou IgA

Answer 168

Anticorps IgG dirigés contre la desmogléine 1

Answer 169

* Érosions cutanées croûtées, rarement présence de bulles intactes * Localisation souvent séborrhéique (tête et cou) * Rare atteinte des muqueuses

Answer 170

* Acantholyse suprabasale généralement superficielle, souvent avec perte des couches cornées et granulaires * Acanthose et papillomatose * Formation de micro-abcès intra-épidermiques contenant des éosinophiles

Answer 171

IgG et C3 intercellulaires en cage à poules plus prononcé dans le haut de l’épiderme

Answer 172

* Lymphome de Hodgkin (42%) * Leucémie lymphoïde chronique (29%) * Maladie de Castleman (10%) * Sarcome (6%) * Thymome (6%) * Macroglobulinémie de Waldenstrom (6%)

Answer 173

Anticorps IgG dirigés contre les plakines (BPAG1, envoplakine, périplakine, desmoplakine, plectine) et les desmogléines 1 et 3

Answer 174

* Atteinte marquée des muqueuses avec stomatites et érosions conjonctivales douloureuses et récalcitrantes * Éruption hétérogène lichénoïde-like ou érythème multiforme-like * Lésions souvent acrales

Answer 175

* Caractéristiques chevauchant le pemphigus vulgaire, l’érythème multiforme et le lichen plan * Acantholyse suprabasale * Kératinocytes nécrotiques * Changements d’interface avec vacuolisation basale * Infiltrat inflammatoire lichénoïde avec rares éosinophiles

Answer 176

Marquage IgG et C3 le long de la membrane basale associé à un marquage IgG en cage à poules intra-épidermique

Answer 177

* Hommes d’âge moyen à âgé * Caucasien

Answer 178

* Début soudain * Papules arrondies et papulo-vésiculeuses de 1-2 mm, érythémateuses ou couleur chair, non-folliculaires * Surtout au-niveau du centre de la poitrine et du milieu du dos * Prurigineuses * Résolution en quelques semaines/mois, mais peut récidiver

Answer 179

* Darier-like * Hailey-Hailey-like * Pemphigus vulgaire-like * Spongiotique

Answer 180

* 4 patrons possibles : * **Darier-like :** * Séparation supra-basale avec corps ronds et corps grains * Allongement des crêtes épidermiques * Degrés variables de plugging et d’hyperkératose * **Hailey-Hailey-like :** * Acantholyse épidermique sur toute l’épaisseur * Apparence en mur de briques délabré * **Pemphigus vulgaire-like :** * Séparation supra-basale et acantholyse * Rangée de pierres tombales * **Spongiotique :** * Degrés variables de spongiose et de changements acantholytiques * Les patrons peuvent coexister * Les changements sont souvent focaux (quelques crêtes épidermiques)

Answer 181

Anticorps IgG anti-BPAG1 et BPAG2

Answer 182

* Vésicules et bulles tendues prurigineuses de 1-4 cm de diamètre * Localisation symétrique au-niveau de la portion inférieure de l’abdomen, des aines, des avants-bras et des cuisses * Atteinte des muqueuses dans 10-30% des cas * Maladie chronique avec rémissions/exacerbations

Answer 183

* Bulles supra-dermique contenant des éosinophiles et des cellules inflammatoires * Initialement présence de spongiose avec éosinophiles au-niveau de la couche basale * Infiltrat inflammatoire superficiel lymphocytaire, éosinophilique et neutrophilique

Answer 184

Dépôt linéaire de C3 et d’IgG le long de la jonction dermo-épidermique

Answer 185

* Auto-anticorps formés dans le tractus GI ayant une réaction croisée avec la transglutaminase cutanée * Forte association avec la maladie coeliaque

Answer 186

HLA-DQ2 et DQ8

Answer 187

* Plaques urticariennes, papules et vésicules regroupées extrêmements prurigineuses * Coudes, genoux, épaules, mais aussi scalp, cou, sacrum * La majorité des patients n’ont pas de symptômes gastro-intestinaux, mais 90% ont une entéropathie au gluten demonstrable à la biopsie * Traitement par la diète sans gluten

Answer 188

* **Lésions précoces :** * Micro-abcès papillaires : neutrophiles à la pointe des papilles dermiques * Dépôt de fibrine au-niveau des pointes des papilles dermiques * **Lésions avancées :** * Vésiculation sous-épidermique avec neutrophiles abondants * Micro-abcès papillaires en bordures des bulles * Infiltrat inflammatoire périvasculaire superficiel et au derme moyen * Lymphocytes, histiocytes, neutrophiles, éosinophiles

Answer 189

* Dépôts granulaires d’IgA le long de la jonction dermo-épidermique avec accentuation aux-niveaux des pointes des papilles dermiques * +/- dépôts de C3

Answer 190

* Anticorps IgA dirigé contre un fragment protéolytique de l’antigène BP180 * Peut être induit par un médicament (vancomycine), être associé à une maladie systémique (MII, maladies lymphoprolifératives) ou être idiopathique

Answer 191

* Patchs érythémateuses bordées par des bulles sous tension * Les lésions sont surtout présentent au-niveau du tronc et des extrémités, mais peuvent atteindre les paumes, les plantes et les muqueuses

Answer 192

* Aspect histologique peu spécifique (immunofluorescence nécessaire pour le diagnostic) * Formation de vésicule sous-épidermique contenant des neutrophiles alignés le long de la jonction dermo-épidermique avec d’occasionnels éosinophiles * Les lésions plus avancées peuvent présenter une vacuolisation basale et un oedème du derme papillaire * +/- micro-abcès aux pointes des papilles dermiques * Infiltrat périvasculaire superficiel à prédominance lymphocytaire

Answer 193

* **Directe** : dépôts linéaires homogènes d’IgA le long de la jonction dermo-épidermique * **Indirecte** : anticorps sériques IgA anti-membrane basale chez 60-70% des patients

Answer 194

* Possible auto-anticorps contre le collagène VII au-niveau de la jonction dermo-épidermique * Associée à plusieurs conditions (hépatite C, MII, lupus, diabète, PAR, certaines néoplasies)

Answer 195

* Vésicules et bulles non-inflammatoires typiquement acrales * Bulles et vésicules secondaire à des frottements/traumas * Formation de cicatrices, dystrophie des ongles et alopécie

Answer 196

* Vésicule sous-épidermique avec fibrine et très peu de cellules inflammatoires dans la lumière (pauci-inflammatoire) * Mais il existe des variantes plus inflammatoires)

Answer 197

* **Directe** : dépôt d’IgG le long de la membrane basale, parfois aussi de C3, d’IgA ou d’IgM linéaires * **Indirecte** : IgG circulants dirigés contre le collagène VII chez 50% des patients

Answer 198

Maladie autosomique dominante à pénétrance incomplète (défaut du gène ATP2C1)

Answer 199

* Se présente habituellement pendant l’adolescence * Affecte principalement les zones intertrigineuses (aisselles, sous les seins, en péri-anal, le cou) * Plaques érythémateuses bien délimitées souvent croûtées avec bulles occasionnelles * Les lésions peuvent être malodorantes, prurigineuses ou donner une impression de brûlure * Rémissions et exacerbations fréquentes

Answer 200

* Acanthose épidermique avec acantholyse impliquant la moitié (ou plus) de l’épiderme, souvent tous les niveaux * Épiderme souvent hyperplasique * Apparence en mur de briques délabré (acantholyse excessive) * Dyskératose avec corps ronds (parfois) * Séparation supra-basale (parfois)

Answer 201

Immunofluorescence négative

Answer 202

* Déficience de l’enzyme uroporphyrinogène décarboxylase * Défaut dans la synthèse de l’hème * Maladie autosomale dominante ou récessive * Parfois associée à une atteinte hépatique

Answer 203

* Photosensibilité dans les zones exposées au Soleil (mains, bras, oreilles, visage) * Bulles et vésicules sous-tension, non-érythémateuses, avec érosions et ulcères * Guérison avec cicatrice, milia et dyspigmentation * Hypertrichose * Porphyrines urinaires augmentées

Answer 204

* Bulle sous-épidermique pauci-inflammatoire * Festonnement des papilles du derme * Collections de matériel éosinophile de type membrane basal au sommet de la bulle (caterpillar bodies) * Changements vasculaires au-niveau du derme papillaire (parois vasculaires épaissies)

Answer 205

* **Directe** : patron non-spécifique de dépôt d’IgG, de C3 et de fibrinogène le long de la membrane basale * **Indirecte** : négative

Answer 206

Génodermatose autosomale dominante (gène ATP2A2)

Answer 207

* Papules et plaques brun rougeâtre, kératosiques et prurigineuses, parfois malodorantes * Distribution symétrique et séborrhéique, ainsi qu’au points de flexion * Les muqueuses peuvent être atteintes * Ongles : stries longitudinales rouges et/ou blanches avec encoche en V à la marge distale

Answer 208

* Acantholyse suprabasale focale * Dans la cavité on retrouve des cellules acantholytiques parakératosiques nommées corps grains * Les papilles du derme sont couvertes d’une couche de cellules basales et forment de petites villosités à la base de la lésion * Présence de grosses cellules dyskératosiques individuelles dans l’épiderme (corps ronds) * Colonnes de parakératose * Infiltrat inflammatoire lymphocytaire léger et superficiel

Answer 209

Septal et lobulaire (mieux visualisé au faible grossissement)

Answer 210

* Déterminer la localisation prédominante de l’infiltrat inflammatoire (septal versus lobulaire) * Noter la composition de l’infiltrat (neutrophiles, éosinophiles, granulomateux, mixte) * Examiner les vaisseaux pour identifier la présence d’une vasculite * Noter le type de nécrose adipeuse (lipophagique, enzymatique, hyaline, membraneuse ou ischémique * Examens complémentaires au besoin

Answer 211

* Fibrose et élargissement des septas * Relativement peu d’inflammation dans les lobules **Prototype** : érythème noueux

Answer 212

* Majorité de l’infiltrat inflammatoire implique les adipocytes * Septas relativements normaux **Prototypes** : vasculite nodulaire

Answer 213

* **Érythème noueux :** * Avec ou sans vasculites * Associés à un infiltrat macrophagique avec présence de granulomes * **Polyartérite noueuse :** * Avec vasculite (atteinte des artères) * Infiltrat neutrophilique * **Thrombophlébite superficielle migratoire :** * Avec vasculite (atteinte des veines) * Infiltrat inflammatoire mixte * **Maladie de Behçet :** * Avec vasculite * Infiltrat lymphocytaire

Answer 214

* **Lupus profundus** : * Sans vasculite * Amas de lymphocytes, changements hyalins et calcifications * **Déficit en alpha-1-antitrypsine/atteinte traumatique :** * Sans vasculite * Infiltrat neutrophilique et nécrose * **Pancréatique** : * Sans vasculite * Infiltrat inflammatoire mixte, saponification et calcifications * **Maladie de Behçet/Rosai-Dorfman :** * Sans vasculite * Lymphocytes et macrophages * **Nécrose adipeuse sous-cutanée/Post-stéroïdienne/Sclérème :** * Sans vasculite * Cristaux * **Lipomembraneuse :** * Sans vasculite * Ischémie et lipomembrane * **Maladie de Weber-Christian :** * Sans vasculite * Infiltrat neutrophilique et de macrophages spumeux * **Érythème induré :** * Avec vasculite * Infiltrat lymphocytaire et granulomateux

Answer 215

L’érythème noueux (80%)

Answer 216

* Étiologie méconnue * Association avec plusieurs infections (streptococciques, mycobacterium, coccidioïdomycose), avec des maladies systémiques (sarcoïdose, MII) et la prise de certains médicaments (oestrogène, contraceptifs oraux)

Answer 217

* Forme aiguë * Forme chronique

Answer 218

* **Forme aiguë :** * Apparition abrupte de nodules/plaques érythémateuses douloureuses sur la face antérieure des jambes sans ulcération * Régression en quelques jours/semaines, laissant des zones pigmentées légèrement déprimées * Peut s’accompagner de malaise, fièvre, leucocytose et arthropathies * **Forme chronique :** * Nodule sous-cutané solitaire rouge, peu/pas douloureux, qui grossit en plaques, souvent avec centre clair * Histoire récente de mal de gorge et d’arthralgie * Régression en quelques mois à quelques années

Answer 219

* Patron de panniculite septale sans vasculite (habituellement) * **Lésions précoces :** * Infiltrat inflammatoire principalement neutrophilique intense pouvant s’étendre partiellement dans les lobules * Oedème septal avec extravasation d’érythrocytes * Peu/pas de nécrose adipeuse * **Lésions avancées :** * Fibrose septale * Infiltrat inflammatoire composé de lymphocytes, d’histiocytes, d’éosinophiles et de cellules géantes multinucléées * Débordement de cellules inflammatoires dans la périphérie des lobules adipeux * **Granulome radial de Miescher** : agrégats de macrophages et de neutrophiles autour de petits vaisseaux sanguins ou d’une fente centrale * Aspect histologique également noté dans le syndrome de Sweet et dans la nécrobiose lipoïdique

Answer 220

* Vasculite systémique des petits à moyens vaisseaux * Mécanisme inconnu, mais associé au HCV, au parvovirus B19, au VIH et aux maladies inflammatoires

Answer 221

* Perte de poids, fièvre, hypertension, arythmies, protéinurie, arthralgie, méléna et hématurie * 40% des patients présentent des lésions cutanées (nodules sous-cutanées, purpura, livedo reticularis, Raynaud) * Lorsqu’on note une atteinte cutanée isolée, on l’appel parfois polyangéite microscopique * Maladie chronique avec rechutes

Answer 222

* Panniculite septale * Vasculite leucocytoclasique des petites à moyennes artères du derme profond de la jonction dermo-hypodermique et du tissu adipeux sous-cutané * Destruction partielle à complète des laminas élastiques internes et externes * Nécrose fibrinoïde souvent présente * Lésions plus avancées : * Prolifération intimale, fibrose intimale * Thromboses * Infiltrat inflammatoire avec neutrophiles * Absence de granulomes

Answer 223

* Réaction d’hypersensibilité à la tuberculine * Maladie de Bazin lorsqu’est une manifestation d’une tuberculose sous-jacente

Answer 224

* Nodules violacés douloureux multiples qui peuvent s’ulcérer ou coalescer en plaques * Typiquement au-niveau des mollets * Résolution en plusieurs semaines * Tendance aux récurrences

Answer 225

* Classiquement une panniculite lobulaire, mais une atteinte septale secondaire est fréquente * Dans les lobules, inflammation granulomateuse avec vasculite * Granulomes occasionnellement avec nécrose caséeuse * Les macrophages peuvent être spumeux secondaire à la nécrose adipeuse * Vasculite neutrophilique * Petits et moyens vaisseaux (artères et veines) * +/- nécrose fibrinoïde franche * Lésions plus tardives : oedème endothéliale et infiltrat inflammatoire mixte dans la paroi * Nécrose adipeuse avec adipocytes fantomatiques * Causée par l’ischémie secondaire à la vasculite * +/- nécrose extensive du pannicule avec micro-abcès neutrophilique

Answer 226

* Maladie veineuse menant à une ulcération * Associé à des antécédents d’insuffisance veineuse ou artérielle ou de thrombophlébite

Answer 227

* **Phase aiguë :** * Plaques violacées extrêmement douloureuses au-niveau des jambes * **Phase chronique :** * Induration hyperpigmentée avec contraction de la peau * +/- ulcération

Answer 228

* Panniculite principalement lobulaire * Relativement pauci-inflammatoire * Fibrose septale et lobulaire * Formation de microkystes adipeux dans les lobules * Nécrose lipomembraneuse : * Cavités kystiques tapissées d’une membrane hyaline crénelée PAS+ (substance amorphe éosinophile ou amphophile) * Dermatite de stase dans le derme superficiel

Answer 229

* Entité isolée * Associée à un lupus discoïde (33-77%) des cas * Associée à un lupus systémique (2-10%)

Answer 230

* Nodules et plaques multiples, sous-cutanés, pouvant être regroupés, souvent érythémateux * Localisation au-niveau du tronc, des fesses ou des extrémités proximales (toujours envisager un lupis si panniculites dans le haut du corps) * Guérison laissant des zones d’atrophie et de cicatrices * Maladie chronique et morbide

Answer 231

* Panniculite lobulaire +/- septale * Infiltrat inflammatoire composé de lymphocytes et d’un mélange d’histiocytes et de plasmocytes * Agrégats lymphoïdes caractéristiques souvent avec un centre germinatif proéminent * Nécrose adipeuse hyaline : * Apparence éosinophile vitreuse des lobules adipeux * +/- caryorrhexie * Vasculite lymphocytaire possible, leucocytoclasique possible * +/- caractéristiques histologiques de lupus discoïde dans le derme

Answer 232

Rechercher la bande lupique à la jonction dermo-épidermique (IgM et C3)

Answer 233

* Pancréatite lobulaire associée à une pancréatite aiguë ou chronique, à des pseudokystes pancréatiques et/ou aux néoplasies pancréatiques * Dissémination hématogène de trypsine, de lipase, de phospholipase et d’amylase entraînant une nécrose adipeuse

Answer 234

* Multiples nodules érythémateux violacés et douloureux pouvant s’ulcérer et suinter un matériel huileux ou crémeux * Localisation typique au-niveau des membres inférieurs, des fesses et du tronc * Arthralgies fréquentes (surtout au-niveau des chevilles) * Effusions pleurales, péricardiques ou ascites (parfois)

Answer 235

* Panniculite lobulaire * Nécrose adipeuse lobulaire, généralement au-centre du lobule avec périphérie plus épargnée * Saponification caractéristique avec calcifications bleues/basophiles * Adipocytes fantomatiques (adipocytes anucléés avec débris granulaires basophiles amorphes) * Infiltrat xanthomateux * Remplacement des adipocytes par un infiltrat granulomateux * Infiltrat inflammatoire aigu avec de nombreux neutrophiles * Hémorragie fréquente

Inflammatoire Flashcards

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