Inmuno

Question 1

Linfocitos T (CD3+) receptor:

Answer 1

RCT, de reconocimiento para antígeno.

Question 2

Sinapsis inmunológica

Answer 2

-Reconocimiento del antígeno unido a CMH por RCT, señal de activación por CD3 posterior.
- Interacción CD28 (del linfo) y B7 (CD80 o CD86 CPA)
- CD4 y CD8 se unen a la molécula de CMH que presenta el antígeno (CD4 a CMH II, CD8 al I).
Cuando un linfocito virgen (quiescente) toma contacto con su antígeno se convierte en activado, con lo que expresa receptor de alta afinidad para IL2, CMH II y CD69.

Question 3

Superantígenos

Answer 3

Moléculas que se unen a una zona lateral de la cadena beta del RCT pueden estimular de modo inespecífico hasta al 20% de la totalidad de los linfocitos T periféricos, que secretarán citocinas masivamente. Ejemplo: shock estafilocócico

Question 4

Moléculas de membrana de linfo B

Answer 4

Receptor (Ig de superficie, usualmente M, también puede ser D).

• CD19
• CD 20
• CD21 (receptor para el fragmento C3d del complemento.

Question 5

Moléculas que definen a los linfos NK

Answer 5

CD94, CD56 y CD16. Destruyen células que no presenten CPH clase I

Question 6

Moléculas de linfo T

Answer 6

CD2, CD3, CD5, CD7

Question 7

Células presentadoras de antígeno

Answer 7

Son aquellas que pueden presentar antígenos de origen externo a través de CPH clase II. Son las células de estirpe monocitomacrofágica, dendríticas y linfos B. Todas estas al igual que todas las células nucleadas, presentan CPH clase I

Question 8

Principales moléculas de HLA II (puede ser presentada por linfos T activados también)

Answer 8

HLA DR, HLA DP, HLA DQ

Question 9

Localización de genes de HLA

Answer 9

Brazo corto cromosoma 6, se heredan de forma autosómica codominante y en haplotipo.

Question 10

Linfocitos T helpers

Answer 10

• TH1: producen IL-2, IFN gamma. Regulan la inmunidad celular. Útiles ante infecciones por microorganismos de crecimiento intracelular.
• TH2: Producen IL-4 e IL-6. Regulan inmunidad humoral. Útiles ante toxinas e infecciones de crecimiento extracelular.
  -TH3: Producen IL-10, TGF-beta. Funciones reguladoras o supresoras.
  Un TH viren se convertirá en uno u otro de acuerdo a la citocina que lo estimule cuando se le presenta antígeno: si es IL-12 se convertirá en TH1 y si es IL-4 en TH2.

Question 11

Activación del complemento por vía clásica

Answer 11

Unión de C1q al Fc de las inmunoglobulinas G y M. El anticuerpo debe estar unido a su antígeno.

Question 12

Vía alternativa

Answer 12

Se activa sobre la superficie de microorganismos directamente por C3 y el factor B. El principal desencadenante es el reconocimiento de LPS. Es el principal mecanismo contra bacterias encapsuladas.

Question 13

Vía de las lectinas

Answer 13

Las manosas son los antígenos microbianos reconocidos y las lectinas del complemento incian la vía.

Question 14

Vía común

Answer 14

Todas convergen en formación de C3 convertasa, ruta para formar el CAM con ensamblaje de C5, C6, C7, C8 Y C9

Question 15

Función de C3b

Answer 15

Opsonización

Question 16

Componentes del complemento con actividad quimiotáctica

Answer 16

Anafilotoxinas C3a, C4a y C5a (la más potente)

Question 17

Compatibilidad donante receptor

Answer 17

1- grupo AB0
2- Grado de semejanza HLA (varia la influencia de estos de unos transplantes a otros, siendo muy poco importante en el hepático, o en córnea (carece totalmente de importancia), la mayor influencia se atribuye al DR.
3- Pruebas cruzadas

Question 18

Rechazo hiperagudo

Answer 18

Pocas horas del transplante. Por la existencia de anticuerpos preformados en sangre con tra el HLA del donante que fijan complemento sobre las células del injerto destruyéndolas rápido y masivamente.

Question 19

Rechazo agudo

Answer 19

A las pocas semanas. Alorreactividad de los linfos T por respuesta primaria de los CD8 contra el HLA I del injerto y activación de CD4 contra el HLA II.
El rechazo agudo acelerado ocurre unos días después por reactivación de cels T previamente sensibilizadas.

Question 20

Rechazo agudo

Answer 20

A las pocas semanas. Alorreactividad de los linfos T por respuesta primaria de los CD8 contra el HLA I del injerto y activación de CD4 contra el HLA II.
El rechazo agudo acelerado ocurre unos días después por reactivación de cels T previamente sensibilizadas. RHS IV

Question 21

Rechazo crónico

Answer 21

Años después del transplante, ocurre arteriosclerosis acelerada en el órgano injertado. Causa poco clara, no hay fármacos para control.

Question 22

Manifestaciones de la EICH

Answer 22

Alteraciones cutáneas, hepáticas (colangitis con colestasis), gastrointestinales (malabsorción), artritis y bronquiolitis obliterante.
Aguda primeros 3 meses
Crónica después del 3er mes o si una aguda se prolonga más de los primeros 3 meses. Tx inmunosupresión.

Question 23

Reacción de hipersensibilidad

Answer 23

Cuando hay respuesta inmunitaria contra elementos que no deberían ser considerados como extraños o hacia elementos patógenos pero de forma inadecuada.

Question 24

Tipos de RHS

Answer 24

• Tipo I: Mediada por IgE (alergia atópica)
• Tipo II: Anticuerpos citotóxicos
• Tipo III: Depósito de inmunocomplejos (ag- ac- complemento)
• Tipo IV: Reacciones tardías mediadas por células (reacción de Mantoux)

Question 25

Inmunodeficiencias

Answer 25

Primarias o secundarias (las más frecuentes: malnutrición, iatrógenas, SIDA.

Question 26

Inmunodeficiencias primarias

Answer 26

Mayor parte origen genético, manifiestan en infancia. Sx infeccioso de repetición, malnutrición, retraso en crecimiento, anemia ferropénica, organopatías pulmonares y cuadros diarreicos crónicos. - Autoinmunidad: anemias hemolíticas, trombopenias y neutropenias. - Atopia: Especialmente frecuentes en las deficiencias de IgA.

Question 27

Inmunodeficiencias secundarias

Answer 27

Agentes que alteran sistema inmune previamente normal. Son las más frecuentes. Malnutrición, DM, uremia, fármacos y VIH,

Question 28

Inmunodeficiencias primarias humorales

Answer 28

Las inmunodeficiencias primarias más frecuentes. Infecciones repetidas por bacterias. Más frecuente en tracto respiratorio, seguido de digestivo.

Question 29

Agammaglobulinemia ligada al sexo (sx de Bruton)

Answer 29

Deleción en gen de la tirocin cinasa de Bruton (BTK) en cromosoma X. Infecciones aparecen entre los 6 meses y primer año de vida. Puede cuadro AR like frecuentemente por Mycoplasma. Dx: masculinos,comienzo en edad infantil, IgG menor a 200mg/dl, IgA e IgM séricas prácticamente indetectables. Ausencia de linfos B circulantes y plasmocitos. T normal. Tx de elección administración periódica de gammaglobulina parenteral.

Question 30

Inmunodeficiencia variable común

Answer 30

La segunda primaria más frecuente. Agrupa varias enferemedades. Aparecen después de la infancia con producción alterada de Acs. Edad de comienzo entre 20-30 años. Ambos sexos. IgG entre ausentes y 500 mg /dl. IgM e IgA variables. Etiología desconocida. Infecciones más frecuentes en senos paranasales, pulmonares e intestinales. Frecuentes autoinmunitarias. Alta incidencia de carcinomas gástricos y linfomas.

Question 31

Síndrome hiper-IgM

Answer 31

Mismo cuadro de infecciones reptidas que en los previos. También muy frecuentes cryptosporidium. niveles IgM elevados, G, A y E muy bajos. Es por alteración en los genes de las moléculas que median el cambio de clase de Ig: CD40 y CD40 ligando.

Question 32

Deficiencia de IgA

Answer 32

Resto de Igs y la inmunidad celular normales. Más en caucásicos. es la IDP más frecuente. Mayoría asintomáticos, algunos infecciones resp o GI de repetición. Mayor incidencia de trastornos autoinmunitarios (DM1), alergia y enfermedad celíaca. Se presentan reacciones graves tras la administración de hemoderivados. Algunos antivonvulsivos (fenitoína) suprime secreción de IgA, como diferencial. No debe emplearse gammaglobulina.

Question 33

Déficit selectivo de subclases de IgG

Answer 33

Valores inferiores a los normales de una o más subclases de IgG con normalidad de la IgG total. La más frecuente es 2 y 4 conjunta. Se trata con gammaglobulina si clínica infecciosa grave.

Question 34

Hipogammaglobulinemia transitoria de la infancia

Answer 34

Entre los 3 y 6 meses de vida existe hipogammaglobulinemia fisiológica. En algunos se prolonga hasta los 3-4 años. Se considera variante de la normalidad. No usar gammaglobulina, mayoría asintomáticos. Excepto infecciones muy graves y repetidas.

Question 35

Inmunodeficiencias primarias combinadas

Answer 35

25% de todas las IDP. Todas hereditarias. Causadas por alteración funcional grave de linfos T y B. Causan cuadros clínicos graves que en ausencia de tx conducen a muerte en infancia. Mayor frecuencia de infecciones víricas, hongos y bacterias intracelulares. Ante la sospecha (tríada: candidiasis, diarreas, neumonías) no vacunar con gérmenes vivos y si se requiere transfusión irradiar previamente las unidades.

Question 36

Inmunodeficiencia combinada grave

Answer 36

Varias enfermedades congénitas que presentan ausencia virtual de inmunidad T y humoral. Linfos T ausentes o disminuidos, timo pequeño. Dx: hipogammaglobulinemia (todas), linfopenia, ausencia de linfos funcionantes. Tx transplante de médula ósea

Question 37

Deficiencia de ADA

Answer 37

Cuadro de inmunodeficiencia combinada grave. Ausencia de esta enzima del metabolismo de purinas causa acumulación en linfos T y B de metabolitos que bloquea síntesis de ADN

Question 38

Disgenesia reticular

Answer 38

La más infrecuente y grave de las ID combinadas. Pancitopenia, infecciones extraordinariamente graves desde primeros días de vida. Sin transplante de médula fallecen primer trimestre.

Question 39

Sx di George

Answer 39

Microdeleciones brazo largo cr 22 afecta órganos derivados del 3 y 4 arcos faríngeos. Ausencia total o parcial de glándula tímica, paratiroides. Facies con micrognatia, hipertelorismo, implantación baja de pabellones auriculares. Manifestación más temprana es tetania por hipocalcemia. Frecuentes anomalías cardíacas.

Question 40

Enf. granulomatosa crónica

Answer 40

Falta de capacidad bactericida de granulocitos por falta de producción de radicales libres de oxígeno. Clínica infecciosa en el primer año pulmonar, hepática, genitourinaria, ganglios y ósea. Gérmenes más frecuentes estafilococos, E. coli, Serratia y hongos.

Question 41

Síndrome hiper IgE

Answer 41

Una forma AD (sx de Job) se caracteriza por dermatitis crónica pruriginosa e infecciones bacterianas sinopulmonares y cutáneas, cifras elevadas de IgE y eosinofilia. Manifestación clínica más típica es abscesos cutáneos por Staphylococcus aureus.