Inmunodeficiencias Flashcards
(25 cards)
Falla del sistema inmune ya sea por su función o por la ausencia de elementos celulares - moleculares - bioquímicos.
inmunodeficiencia
Defecto intrínseco del sistema inmune de mas de un componente cuantitativa y/o funcional. Es de tipo congénita.
Inmunodeficiencia primaria
El 10% de los niños derivados por infecciónes recurrentes presentan…
Inmunodeficiencia primaria
Defecto del sistema inmune como resultado de la influencia de factores y/o enfermedades concomitantes (simultáneas).
Inmunodeficiencia secundaria
SIDA, la mas importante inmunodeficiencia…
Secundaria.
inicio precoz de infecciones oportunistas - necesidad de antibióticos endovenosos recurrentemente - compromiso desarrollo pondoestatural. Son indicadores clave de sospecha de..
INMUNODEFICIENCIA PRIMARIA
Segun la clasificación de IDP por la Union Internacional de Sociedades Inmunológicas, ¿Cuantos grupos son?
8
SCID (inmunodeficiencia combinada severa) afecta a la linea celular:
progenitor linfoide común , Pre B y Pre T.
Falla en la maduración de precursor linfoide comun.
SCID
3 causas de SCID y sus consecuencias.
Falla en la cadena “y” común del receptor de IL-2 -> impide la maduración.
Falla en el reordenamiento V(D)J-> No produce elementos funcionales.
Falla en el metabolismo de purinas-> Se acumula adenosina (tóxico)
Inmunodeficiencias que atacan la linea mieloide
Enfermedad granulomatosa crónica y Deficiencia adhesión leucocitaria.
Defecto maduración de célula B para producir IgA
Deficiencia selectiva de IgA
¿Por que no se recomienda la administración de IgA intravenosa en pacientes con Deficiencia selectiva de IgA?
Porque actuaria como antígeno* ya que es de origen animal. Desencadenaría una respuesta inmune lo cual empeora la situación.
Linfocitos maduran hasta Pre-B
Agammaglobulinemia ligada a X (XLA)
Primera Inmunodeficiencia primaria descrita (1952, Bruton)
Agammaglobulinemia ligada a X (XLA)
Afecta a los Linfocitos T maduros.
Síndrome Linfocito Desnudo
3 causas de sindrome linfocito desnudo
Falla en el promotor del gen MHC-II
Falla general SCID
Estimulación disminuida de CD4+
Falla en la reparación del ADN, se favorece con la retoevolución del Timo
Ataxia telangiectasia
Causas ataxia telangiectasia y en que consiste
ataxia-> descoordinación movimientos
telangiectasia-> dilatación de capilares pequeños superficiales
Hipoparatiroidismo-hipocalcemia-ausencia timo- dismofia facial
Sindrome Digeorge
Fagocitos no generan especies reactivas de O2, no se eliminan microorganismos fagocitados, se forman granulomas en distintos órganos.
Enfermedad granulomatosa crónica
Falla producción de Integrinas en leucocitos, no pueden migrar desde el vaso sanguíneo al tejido dañado.
Deficiencia adhesión leucocitaria
IDS mas importante
SIDA
¿Cual es el objetivo del tratamiento del SIDA?
Lograr una carga viral indetectable
