Inmunodeficiencias

Question 1

Inmunodeficiencia dada por un defecto genético o del desarrollo del SI

Answer 1

Primaria

Question 2

Inmunodeficiencia adquirida por la pérdida de la función del Sistema Inmune

Answer 2

Secundaria

Question 3

Células que afecta la inmunodeficiencia combinada

Answer 3

B y T

Question 4

ejemplo de una deficiencia combinada grave

Answer 4

deficiencia de RAG 1 y 2

Question 5

Explica la disgenesia reticular

Answer 5

defecto en células madre –> no hay maduración de de leucocitos –> susceptibilidad a infecciones

Question 6

Síndrome de linfocito desnudo

Answer 6

defecto en el gen promotor de MHC II
Inmunodeficiencia combinada

Question 7

Síndrome de DiGeorge

Answer 7

Aplasia/ausencia de timo

Question 8

Síndrome de Wiskott-Aldrich

Answer 8

Mutación ligada al cromosoma X de proteína WASP que reorganiza los filamentos de actina necesario para la formación de la sinapsis inmune

Question 9

Síndrome de hiperIgM

Answer 9

Deficiencia de CD40 o CD40L. Necesario para inducir el cambio de isotipo

Question 10

Síndrome de hiperIgE

Answer 10

Mutación en STAT3 –> deficiencia de Th17 y Tfh

Question 11

Agamaglobulinemia ligada al cromosoma X

Answer 11

Defecto en la tirosina cinasa de Bruton (Btk) –> no desarrolla linfocito B

Question 12

Reducción en isotipos de Ig

Answer 12

Defecto en el pre-BCR –> reducción en varios isotipos de Ig

Question 13

Cuales son los síntomas de la Agammaglobulinemia ligada a X?

Answer 13

Infecciones bacterianas severas

• Neumonía, sinusitis, otitis media, bronquitis

Question 14

Cual es la única enfermedad de la defensa celular adaptativa? y qué tipo celular regula a la defensa celular adaptativa?

Answer 14

Regulada por Linfocitos CD4 y CD8
Enfermedad:
* Síndrome de Digeorge

Question 15

señala la opción más acertada:
- las inmunodeficiencias menos frecuentes que existen (sumando todos los tipos que existen de ellas) son las causadas por enfermedades genéticas
- una inmunodeficiencia primaria se debe a un defecto congénito y, aunque puede llegar a manifestarse años después, generalmente se observa al nacer o en la infancia
- una inmunodeficiencia congénita se puede dar como resultado de muchas causas (tratamiento farmacológico, infección viral, etc.) y suele observarse a edades avanzadas
- una inmunodeficiencia por defectos en señalización de los TLR que genera infecciones piógenas recurrentes es un tipo de inmunodeficiencia adquirida

Answer 15

una inmunodeficiencia primaria se debe a un defecto congénito y, aunque puede llegar a manifestarse años después, generalmente se observa al nacer o en la infancia

Question 16

un bebe de 8 años se presenta a consulta con diarrea crónica. En la revisión del historial clínico el médico se encuentra con un bebe que no crece como debe y que es susceptible a infecciones bacterianas, virales y fúngicas incluyendo microorganismos oportunistas como Pneumocystis jiroveci. El doctor sospecha de…

Answer 16

inmunodeficiencia combinada severa

Question 17

un niño de 5 años se presenta a consulta porque su mama tiene sospecha de dermatitis atopica. En la revision de la historia clinica el doctor se encuentra con frecuentes infecciones gastrointestinales y asma. Los estudios de laboratorio revelan IgA menos de 7 mg/dL y niveles normales de IgM e IgG. Este paciente es diagnosticado con:

Answer 17

deficiencia selectiva de IgA

Question 18

señala la opcion INcorrecta:
En el sindrome de hiperIgM…
- hay elevados niveles de IgM en sangre
- hay defectos en el cambio de isotipo
- hay ausencia de celulas B
- hay bajos niveles de IgG

Answer 18

hay ausencia de células B

Question 19

Los trastornos de las células mieloides alteran la función de?

Answer 19

FAGOCÍTICA

Question 20

Las alteraciones de las células linfoides pueden afectar células T, células B o, en las ¿?, las dos clases celulares.

Answer 20

inmunodeficiencias combinadas

Question 21

¿Que pasaría en una deficiencia de JAK-3?

Answer 21

JAK-3 están involucradas en la señalización de las citocinas IL-2, 6 y 10.

Por lo que una deficiencia vamos a estar inmunodeprimidos.

Question 22

Función fagocítica defectuosa
¿Cuál es el defecto?

Answer 22

Principal consecuencia es susceptibilidad a las infecciones bacterianas.

Question 23

DEFICIENCIA CÉLULAS T
¿Que puede suceder?

Answer 23

La función central de las células T en el sistema inmunitario, su deficiencia puede afectar las reaccones humorales y mediada por células.

Los defectos del sistema mediado por células se acompañan de aumento de la susceptibilidad a las infección víricas, protozoarios y micóticas.