Item 259 - Protéinurie, syndrome néphrotique de l'enfant Flashcards
(94 cards)
1
Q
Définition protéinurie
A
= élimination excessive des protéines dans les urines ≥ 150 mg/24h
2
Q
Dépistage par BU
A
Non obligatoire, recommandé par la médecine scolaire à 6 ans (CP) et 11 ans (6e)
3
Q
BU 4
A
= Réaction chimique avec l’albumine principalement, moins sensible aux autres protéines (protéines de faible masse moléculaire, immunoglobulines)
- Résultat semi-quantitatif : traces < 0,3 g/L, + > 0,3 g/L, ++ > 1 g/L, +++ > 3 g/L, ++++ > 20 g/L
- Faux positif : urines concentrées, chlorhexidine, hématurie macroscopique, pH urinaire > 8
- Faux négatif : urines diluées
4
Q
Diagnostic 2
A
- Dosage pondérale de protéinurie des 24h : nécessaire pour confirmer le diagnostic de protéinurie
- Rapport albumine/créatinine urinaire (N < 2 mg/mmol) : peut remplacer le dosage sur urines de 24h (recueil des urines souvent difficile en pédiatrie)
5
Q
2 types de protéinurie
A
- Protéinurie physiologique = intermittente : orthostatique, fièvre, effort …
- Protéinurie pathologique = permanente : glomérulopathie, tubulopathie, malformation rénale et urinaire
6
Q
Anamnèse, EC
A
- Anamnèse : ATCD personnels et familiaux, infection récente, prise médicamenteuse
- Examen clinique : œdèmes, PA, recherche d’une infection, signes génitaux
7
Q
Enquête PC en cas de fièvre ou effort
A
contrôler à distance (1 à 2 semaines)
8
Q
Enquête PC en l’absence de contexte et signes cliniques
A
rechercher une protéinurie orthostatique (sur la1e miction du matin au lever et sur une miction en fin de journée)
9
Q
Enquête PC selon orientation ou présence de signes cliniques 4
A
- Ionogramme sanguin avec créatininémie, albuminémie et/ou protidémie
- Albuminurie, b2-microglbuline urinaire (ou autre protéine de bas poids moléculaire)
- Dosage du complément (fraction C3)
- Echographie rénale en 2e
intention, si une glomérulopathie est éliminée ou avant biopsie
10
Q
Indications PBR
A
En absence de contre-indication (rein unique, trouble de l’hémostase, HTA mal équilibrée) et hors contexte de malformation urologiques ou de maladies kystiques :
- Protéinurie glomérulaire permanente non orthostatique (sauf syndrome néphrotique pur chez un enfant âgé de 1 à 11 ans ou GNA typique avec baisse transitoire du C3
- Protéinurie tubulaire, si associée à insuffisance rénale organique et/ou signe systémiques, atteintes extrarénales
11
Q
Indications avis néphro
A
En cas d’indication de PBR ou au moindre doute au cours de la
démarche diagnostique
11
Q
Circonstances de découverte protéinurie physiologique
A
= Généralement de découverte fortuite, protéinurie à +/++ à la BU ou < 1 g/24h, sans œdème associé
12
Q
Protéinurie orthostatique 4
A
= Débit urinaire en orthostatisme multiplié jusqu’à x 10 : surtout chez l’adolescent longiligne
- Recueil des urines en position couchée (la nuit, avec exclusion de 2-3h après le coucher, contaminée par l’orthostatisme diurne) et en position debout (la journée)
- Il ne doit pas y avoir d’hématurie, d’insuffisance rénale ou d’activation du complément
- Suivi prolongé jusqu’à disparition de la protéinurie
13
Q
Autres causes protéinurie physiologique
A
Effort, fièvre… : régression 48h après disparition de la cause
14
Q
Caractéristiques protéinurie glomérulaire 4
A
= Altération de la perméabilité de la membrane basale glomérulaire : 1ère cause
- Protéinurie composée essentiellement d’albumine
- Sélective : protéines plasmatiques de PM ≤ albumine = lésions glomérulaires minimes
- Non sélective : néphropathie avec lésions plus sévères
15
Q
Sd néphrotique définition
A
. Protéinurie > 50 mg/kg/j
. Hypoprotidémie < 60 g/L
. Hypoalbuminémie < 30 g/L
16
Q
3 grandes causes Sd néphrotique/protéinurie
A
- syndrome néphrotique idiopathique
- glomérulonéphrite aiguë post-infectieuse (GNA)
- néphropathie à IgA
17
Q
Protéinurie tubulaire 5
A
= Altération de la réabsorption au niveau des tubules proximaux :
- Protéinurie composée de protéine de PM < albumine : β2-microglobuline, chaînes légères d’Ig
- N’excède jamais 1 g/24h, sans œdèmes
- Signes associés : polyurie, glycosurie, phosphaturie, acidose, amino-acidurie, néphrocalcinose
- Causes : tubulopathie congénitale ou acquises (NTA, néphrite interstitielle ou médicamenteuse)
18
Q
Malformation de l’appareil urinaire 3
A
= D’origine tissulaire ou par hyperfiltration au niveau des glomérules fonctionnels restant
- Cause : hypodysplasie rénale, maladie kystique…
- Diagnostic généralement à l’échographie rénale
19
Q
SN idiopathique généralités
A
1ère néphropathie glomérulaire de l’enfant, à prédominance masculine
20
Q
Mécanisme SNi 2
A
dysfonctionnement des lymphocytes T et B entraînant la production d’un facteur plasmatique circulant, altérant le complexe podocytes-membrane basale glomérulaire
- Responsable d’une protéinurie et hypoprotidémie entrainant une baisse de la pression oncotique à l’origine du syndrome œdémateux
20
Q
Causes 2
A
- LGM
- HSF
21
Q
SNi définition
A
= protéinurie > 50 mg/kg/24h avec hypoprotidémie < 60 g/L et hypoalbuminémie < 30 g/L de survenue brutale, chez un enfant de 1 à 10 ans (surtout < 6 ans), généralement avec syndrome œdémateux
22
Q
Clinique 3
A
- Début souvent brutal en poussées, parfois après un épisode infectieux ou allergique
- Syndrome œdémateux : œdèmes mous, blancs, indolores, prédominant au visage au réveil (bouffissure des paupières) et aux chevilles en fin de journée, voire anasarque (hydrocèle, épanchement pleural, ascite)
- Complication : infection, hypovolémie
23
Bilan initial 2
- Ionogramme sanguin avec créatininémie, protéinémie, albuminémie, NFS, CRP
- BU, protéinurie des 24h
24
Autres anomalies 4
= A ne pas rechercher systématiquement :
- EPP : hyper-α2-globulinémie et hypogammaglobulinémie
- hausse des facteurs pro-coagulants : fibrinogène, facteurs V, VII et VIII
- Hypercholestérolémie, hypertriglycéridémie
25
PBR généralités 2
- Non nécessaire en cas de tableau typique à début brutal et corticosensible.
- Doit toujours être précédée d’une échographie doppler rénale
26
PBR indications 3
- Âge < 1 an ou > 11 ans
- Syndrome néphrotique impur : hématurie macroscopique, insuffisance rénale organique, HTA
- Cortico-résistance (pas de rémission à 1 mois de corticothérapie)
27
Résultats 2
- Lésions glomérulaires minimes : glomérules normaux en MO, sans dépôts en IF, avec fusion des pieds des podocytes en ME
- Hyalinose segmentaire et focale (plus rarement), notamment si syndrome néphrotique impur ou cortico-résistance : accumulation de substance hyaline entre les anses capillaires et la capsule de Bowman
28
3 grandes complications
- hypovolémie
- infection
- thrombose
29
Hypovolémie 3
= Corrélé à la sévérité et à la rapidité de constitution du syndrome œdémateux
- Manifestations : douleurs abdominales, asthénie, tachycardie, IRA fonctionnelle, voire collapsus
-> Risque majoré en cas d’utilisation inadéquate des diurétiques
30
Infections 2
- Bactérienne : notamment à germes encapsulés (pneumocoque ++), responsable de péritonite, pneumopathie, méningite, septicémie…
- Virale : essentiellement iatrogène
31
Thrombose 3
= Par augmentation de synthèse des facteurs de coagulation, thrombocytose, fuite urinaire des facteurs antithrombotiques (Antithrombine III, protéine S) et hémoconcentration
- Localisation : TVP, EP, thrombose des veines rénales, des sinus cérébraux…
- Facteurs favorisants : alitement, cathéter, diurétiques
32
TTT généralités 2
- hospitalisation systématique pour initier le traitement + PEC des complications
- corticothérapie
33
Corticothérapie 1
- Schéma initial : prednisone forte dose per os pendant 4 semaines
34
Mesures associées
= régime limité en sel et sucres rapides, supplémentation en vitamine D et calcium ± supplémentation potassique, IPP
35
TTT symptomatique 4
- Restriction hydrique et sodée : selon les œdèmes, le poids, la diurèse et la natrémie
- Perfusion d’albumine (non systématique) : si l’hypovolémie sévère ou collapsus
- Diurétiques de l’anse : parfois utilisés en cas d’œdèmes importants, après remplissage vasculaire
- IEC/ARA2 : au long cours seulement en cas de forme corticorésistante
36
Prévention thrombose
= mobilisation (repos au lit inutile), correction de l’hypovolémie et l’hémoconcentration, contre-indication des ponctions des vaisseaux profonds et cathéters centraux
37
Indications antithrombotiques 5
= HBPM ou aspirine :
. Forme clinique sévère = anasarque
. Albuminémie < 20 g/L
. Fibrinogène > 6 g/L
. Antithrombine < 70%
. D-dimères > 1000 ng/mL
38
TTT curatif
= héparinothérapie, parfois antithrombine III
39
TTT infections 4
- Aucun traitement anti-infectieux préventif
- Antibiothérapie probabiliste C3G ± aminoside si complication bactérienne
- Vaccin antipneumococcique
- Contre-indication aux vaccins vivants atténués sous corticothérapie
40
Surveillance 4
-> Disparition de la protéinurie en 1 à 2 semaines de corticothérapie
-> Rechute = protéinurie avec syndrome néphrotique clinique et/ou biologique ou persistance d’une protéinurie pendant > 3 semaines
- Suivi quotidien : poids, BU, œdèmes, épisodes infectieux, doses de corticoïdes
- En cas de corticothérapie prolongée > 3 mois : surveillance de la croissance staturo-pondérale et des effets secondaires des corticoïdes
41
Complications à long terme 5
- dénutrition
- ralentissement de la croissance staturopondérale
- ostéoporose
- anémie hypochrome
- anomalie pharmacocinétique des médicaments liés à l’albumine
42
Evolution 3
- 90% de corticosensibilité = bon pronostic rénal :
. Poussée unique dans 20% des cas
. Rechutes multiples ou corticodépendantes dans 80% des cas
43
Fin
43
Mécanisme SNi 2
dysfonctionnement des lymphocytes T et B entraînant la production d’un facteur plasmatique circulant, altérant le complexe podocytes-membrane basale glomérulaire
- Responsable d’une protéinurie et hypoprotidémie entrainant une baisse de la pression oncotique à l’origine du syndrome œdémateux
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Protéinurie orthostatique 4
= Débit urinaire en orthostatisme multiplié jusqu’à x 10 : surtout chez l’adolescent longiligne
- Recueil des urines en position couchée (la nuit, avec exclusion de 2-3h après le coucher, contaminée par l’orthostatisme diurne) et en position debout (la journée)
- Il ne doit pas y avoir d’hématurie, d’insuffisance rénale ou d’activation du complément
- Suivi prolongé jusqu’à disparition de la protéinurie
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Protéinurie orthostatique 4
= Débit urinaire en orthostatisme multiplié jusqu’à x 10 : surtout chez l’adolescent longiligne
- Recueil des urines en position couchée (la nuit, avec exclusion de 2-3h après le coucher, contaminée par l’orthostatisme diurne) et en position debout (la journée)
- Il ne doit pas y avoir d’hématurie, d’insuffisance rénale ou d’activation du complément
- Suivi prolongé jusqu’à disparition de la protéinurie
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Protéinurie orthostatique 4
= Débit urinaire en orthostatisme multiplié jusqu’à x 10 : surtout chez l’adolescent longiligne
- Recueil des urines en position couchée (la nuit, avec exclusion de 2-3h après le coucher, contaminée par l’orthostatisme diurne) et en position debout (la journée)
- Il ne doit pas y avoir d’hématurie, d’insuffisance rénale ou d’activation du complément
- Suivi prolongé jusqu’à disparition de la protéinurie
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Protéinurie orthostatique 4
= Débit urinaire en orthostatisme multiplié jusqu’à x 10 : surtout chez l’adolescent longiligne
- Recueil des urines en position couchée (la nuit, avec exclusion de 2-3h après le coucher, contaminée par l’orthostatisme diurne) et en position debout (la journée)
- Il ne doit pas y avoir d’hématurie, d’insuffisance rénale ou d’activation du complément
- Suivi prolongé jusqu’à disparition de la protéinurie
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Protéinurie orthostatique 4
= Débit urinaire en orthostatisme multiplié jusqu’à x 10 : surtout chez l’adolescent longiligne
- Recueil des urines en position couchée (la nuit, avec exclusion de 2-3h après le coucher, contaminée par l’orthostatisme diurne) et en position debout (la journée)
- Il ne doit pas y avoir d’hématurie, d’insuffisance rénale ou d’activation du complément
- Suivi prolongé jusqu’à disparition de la protéinurie
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= Débit urinaire en orthostatisme multiplié jusqu’à x 10 : surtout chez l’adolescent longiligne
- Recueil des urines en position couchée (la nuit, avec exclusion de 2-3h après le coucher, contaminée par l’orthostatisme diurne) et en position debout (la journée)
- Il ne doit pas y avoir d’hématurie, d’insuffisance rénale ou d’activation du complément
- Suivi prolongé jusqu’à disparition de la protéinurie
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Protéinurie orthostatique 4
= Débit urinaire en orthostatisme multiplié jusqu’à x 10 : surtout chez l’adolescent longiligne
- Recueil des urines en position couchée (la nuit, avec exclusion de 2-3h après le coucher, contaminée par l’orthostatisme diurne) et en position debout (la journée)
- Il ne doit pas y avoir d’hématurie, d’insuffisance rénale ou d’activation du complément
- Suivi prolongé jusqu’à disparition de la protéinurie
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= Débit urinaire en orthostatisme multiplié jusqu’à x 10 : surtout chez l’adolescent longiligne
- Recueil des urines en position couchée (la nuit, avec exclusion de 2-3h après le coucher, contaminée par l’orthostatisme diurne) et en position debout (la journée)
- Il ne doit pas y avoir d’hématurie, d’insuffisance rénale ou d’activation du complément
- Suivi prolongé jusqu’à disparition de la protéinurie
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= Débit urinaire en orthostatisme multiplié jusqu’à x 10 : surtout chez l’adolescent longiligne
- Recueil des urines en position couchée (la nuit, avec exclusion de 2-3h après le coucher, contaminée par l’orthostatisme diurne) et en position debout (la journée)
- Il ne doit pas y avoir d’hématurie, d’insuffisance rénale ou d’activation du complément
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- Recueil des urines en position couchée (la nuit, avec exclusion de 2-3h après le coucher, contaminée par l’orthostatisme diurne) et en position debout (la journée)
- Il ne doit pas y avoir d’hématurie, d’insuffisance rénale ou d’activation du complément
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- Il ne doit pas y avoir d’hématurie, d’insuffisance rénale ou d’activation du complément
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Protéinurie orthostatique 4
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- Suivi prolongé jusqu’à disparition de la protéinurie
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Protéinurie orthostatique 4
= Débit urinaire en orthostatisme multiplié jusqu’à x 10 : surtout chez l’adolescent longiligne
- Recueil des urines en position couchée (la nuit, avec exclusion de 2-3h après le coucher, contaminée par l’orthostatisme diurne) et en position debout (la journée)
- Il ne doit pas y avoir d’hématurie, d’insuffisance rénale ou d’activation du complément
- Suivi prolongé jusqu’à disparition de la protéinurie
79
Protéinurie orthostatique 4
= Débit urinaire en orthostatisme multiplié jusqu’à x 10 : surtout chez l’adolescent longiligne
- Recueil des urines en position couchée (la nuit, avec exclusion de 2-3h après le coucher, contaminée par l’orthostatisme diurne) et en position debout (la journée)
- Il ne doit pas y avoir d’hématurie, d’insuffisance rénale ou d’activation du complément
- Suivi prolongé jusqu’à disparition de la protéinurie
80
Protéinurie orthostatique 4
= Débit urinaire en orthostatisme multiplié jusqu’à x 10 : surtout chez l’adolescent longiligne
- Recueil des urines en position couchée (la nuit, avec exclusion de 2-3h après le coucher, contaminée par l’orthostatisme diurne) et en position debout (la journée)
- Il ne doit pas y avoir d’hématurie, d’insuffisance rénale ou d’activation du complément
- Suivi prolongé jusqu’à disparition de la protéinurie
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Protéinurie orthostatique 4
= Débit urinaire en orthostatisme multiplié jusqu’à x 10 : surtout chez l’adolescent longiligne
- Recueil des urines en position couchée (la nuit, avec exclusion de 2-3h après le coucher, contaminée par l’orthostatisme diurne) et en position debout (la journée)
- Il ne doit pas y avoir d’hématurie, d’insuffisance rénale ou d’activation du complément
- Suivi prolongé jusqu’à disparition de la protéinurie
81
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Protéinurie orthostatique 4
= Débit urinaire en orthostatisme multiplié jusqu’à x 10 : surtout chez l’adolescent longiligne
- Recueil des urines en position couchée (la nuit, avec exclusion de 2-3h après le coucher, contaminée par l’orthostatisme diurne) et en position debout (la journée)
- Il ne doit pas y avoir d’hématurie, d’insuffisance rénale ou d’activation du complément
- Suivi prolongé jusqu’à disparition de la protéinurie
