Item 314 - Syndromes myeloproliferatifs Flashcards
LMC
leucemie myeloide chronique»_space; hyperleucocytose avec myelemie
maladie de Vasquez
atteinte preferentielle de la ligne rouge/erythroblastique»_space; polyglobulie
thrombocytemie
atteinte ligne megacaryocytaire»_space; hyperplaquettose
myelofibrose primitive
= splenomegalie myeloide»_space; fibrose (hyperproduction) medullaire
une numeration plaquettaire > 1000000/mm3 - pathognomonique dla TE
faux
acutisation
przejście, wszystkie»_space; leukemie aigue
taux des plaquettes a TE
> 450 000/mm^3, normalmenet > 1mln/mm^3, ale nie jest to patognomoniczne
esperance de vie:
- TE ne modifie pas l’esperance de vie
- MV: survie mediane 14-24 ans
ET
evoquer Vasquez (rubra)»_space; criteres majeurs (2)
- KONIECZNE:
- hemocrite > 47% - F ; Hb > 16,5
- hemocrite >54% - M ; Hb > 18,5
- ou augmentation du volume globulaire de plus de 25 % par rapport à la normale - mutation JAK2 V617F
criteres mineurs (Vasquez)
- biopsie osteomedullaire
- EPO bas
- pousse spontanée des progéniteurs érythroblastiques
BCR-ABL
t(9;22)(q34.1;q11.2)
scan TAP
scanner thoracico-abdomino-pelvienne
diagnosis TE (WHO)
- platetels > 450giga
- bone marrow biopsy - proliferation, no siginificant left shift of neutrophil granulopoeisos / erythropoesis
- not meeting WHO criteria for PV, PMF, BCR-ABL, CML, MDS or other myeloid neuoplasm
- mutation of JAK2V617F or other clonal marker, or in the abscence - no signs of reactive thrombocytosis
mutation CALR (calreticuline)
PV - 0%
ET - 10%
PMF - 30%
mutation JAK2
PV - 80%
ET - 72%
PMF - 30%
