IV- 27 : Myélomes et dysglobulinémies monoclonales d'origine indéterminée

Question 1

Quelle est la définition du myélome multiple?

Answer 1

Prolifération maligne monoclonale de plasmocytes dans la moelle osseuse, avec sécrétion d’Ig monoclonale dans la grande majorité des cas

Question 2

A quoi correspond le terme “multiple” dans “myélome multiple”?

Answer 2

Prolifération multifocale des plasmocytes dans la moelle osseuse

Question 3

Quelles sont les manifestations osseuses du myélome multiple?

Answer 3

Douleurs osseusses intense, géodes, tassements vertébraux, fractures spontanées

Question 4

Quelles sont les manifestations rénales du myélome multiple?

Answer 4

Néphropathies tubulo-interstitielles, insuffisance rénale, protéinurie de Bence-Jones

Question 5

Qu’est ce que la protéinurie de Bence-Jones?

Answer 5

Excrétion urinaire de l’Ig monoclonale ou de sa chaîne légère

Question 6

Quels sont les signes cliniques (autres que osseus et rénaux) retrouvés dans le myélome multiple?

Answer 6

Infections à répétition (déficit en Ig polyclonales), hypercalcémie (majoration de l’atteinte rénale), céphalées, vertige, insuffisance médullaire (anémie, thrombopénie…)

Question 7

Quelles sont les anomalies retrouvées à l’hémogramme dans le cadre d’un myélome multiple?

Answer 7

anémie modérée normochrome normocytaire arégénérative
Thrombopénie, leucopénie possibles
Plasmocytes malins dans le sang en phase terminale (si > 20% = leucémie plasmocytaire)

Question 8

Le myélogramme est-il utile au diagnostic de myélome multiple?

Answer 8

Oui, il est indispensable : pour que le diagnostic de MM soit posé, il faut retrouver plus de 10% de plasmocytes

Question 9

Quelles sont les anomalies retrouvées au bilan biochimique dans le cadre d’un myélome multiple?

Answer 9

Hyperprotéinémie avec pic monoclonal à l’EPP

Hypercalcémie de mauvais pronostic

Question 10

Dans le myélome multiple, que signifie et à quoi correspond l’acronyme CRAB?

Answer 10

Il s’agit des signes de gravité du MM : hyperCalcémie, insuffisance Rénale, Anémie et lésions osseuses (Bones)

Question 11

Dans le cadre du diagnostic du myélome multiple, quel est le bilan immunologique qu’il est nécesaire de réaliser?

Answer 11

Immunofixation des protéines sériques
Recherche de la protéinurie de Bence-Jones
Dosage des IgG, IgA, IgM
Dosage des chaines libres sériques

Question 12

A quoi sert l’immunofixation dans le cadre du diagnostic de myélome multiple?

Answer 12

Mise en évidence d’une Ig monoclonale et détermination de son isotype et de la chaine légère

Question 13

Quels sont, par ordre décroissants, les isotypes d’Ig monoclonales les plus souvent retrouvés dans les myélomes multiples?

Answer 13

IgG, IgA, IgD. Les chaines légères les plus fréquentes sont les chaines kappa

Question 14

Quelle classification permet de poser un pronostic dans le cadre d’un myélome multiple?

Answer 14

Classification de Durie et Salmon

Question 15

Quels sont les analyses pratiquées sur un myélogramme dans le cadre d’un diagnostic de myélome multiple?

Answer 15

Caryotype et immunophénotypage des plasmocytes

Question 16

Quels sont les critères du stade I de la classification de Durie et Salmon?

Answer 16

Tous les critères doivent être présents :
Hb > 100 g/L
Calcémie < 3 mM
≤ 1 lésion osseuse
Ig monoclonale peu abondante

Question 17

Quels sont les critères du stade III de la classification de Durie et Salmon?

Answer 17

Au moins un critère présent :
Hb < 85 g/L
Calcémie > 3 mM
Atteintes osseuses multiples et diffuses
Ig monoclonale abondante

Question 18

A quoi correspondent les sous-stades A et B de la classification de Durie et Salmon?

Answer 18

A = fonction rénale normale
B = fonction rénale perturbée

Question 19

Dans le cadre du diagnostic de myélome multiple, quels examens de biochimie sont utiles à l’appréciation de la gravité de la maladie?

Answer 19

Exploration de la fonction rénale

Question 20

Quelles sont les caractéristiques d’une MGUS?

Answer 20

Ig monoclonale < 30 g/L
Plasmocytes médullaires < 10%
Pas de manifestation clinique
Pas d’autre syndrome lymphoprolifératif B

Question 21

Que signifie MGUS?

Answer 21

Gammapathie monoclonale de signification indéterminée

Question 22

Quels stades du myélome multiple doivent être traités?

Answer 22

Stade II et stade III

Question 23

Quelle est la stratégie de traitement d’un patient de moins de 65 ans atteint d’un myélome multiple?

Answer 23

1) Induction : bortézomib + thalidomide + dexaméthasone
2) Prélèvement des CSP après mobilisation par Endoxan + G-CSF
3) Intensification : Melphalan
4) Autogreffe de CSP

Question 24

Quelle est la stratégie de traitement d’un patient de plus de 65 ans atteint d’un myélome multiple?

Answer 24

Deux protocoles existent, associant melphalan et prednisone et, selon le protocole : thalidomide ou bortézomib

Question 25

Quels sont les traitements adjuvants au traitement de fond du myélome multiple?

Answer 25

Biphosphonates (traitement de l'hypercalcémie) et EPO (prévention voire traitement de l'anémie)

Question 26

Quel est le suivi de l'efficacité du traitement d'un myélome multiple?

Answer 26

Suivi par diminution du taux d'Ig monoclonale. La réponse est complète si l'Ig monoclonale disparait