Kindercardiologie

Question 1

Meest voorkomende afwijkingen bij kindercardiologie

Answer 1

Ventriculair septumdefect, dan atriaal septumdefect en dan aortastenose

Question 2

Hartafwijkingen bij kinderen onderverdelen in:

Answer 2

• Niet-cyanotisch: sprake van shuntafwijkingen, van LinksRechts. Bijv. VSD, ASD of open ductus van Botalli. Kinderen hebben hierbij geen lagere saturatie.
• Cyanotisch: kinderen zien blauw door lage saturatie. Rechts-linksshunt, O2 arme bloed mengt met O2 rijk. Bijv. Tetralogie van Fallot, transpositie van grote vaten, tricuspidalisklepartresie en truncus arteriosus.
• Obstructief: deel van hart of vaten zijn vernauwd. Aorta- of pulmonalisklepstenose en coarctatio aortae.

Question 3

Foetale circulatie

Answer 3

Bloed vanuit placenta via ductus venosus naar RA, komt samen met v. cava inferior. O2 rijke bloed kan direct circulatie in via foramen ovale naar LA en LV lichaam in.
Bloed door RV gaar longslagader in. grootste deel stroomt via ductus van Botalli naar aorta.
Foetus is voor CO afhankelijk van hartfrequentie. Saturatie van het bloed is 75% (mengcirculatie).

Question 4

Neonatale circulatie

Answer 4

Longen ontplooien en navelstreng is doorbroken, dus verhoging systeemweerstand en verlaging longweerstand. Sluiten van ductus van Botalli en foramen ovale. Druk in de longen daalt tot 2 jaar na geboorte. Daardoor druk in LV veel hoger dan RV.

Question 5

Ventriculairseptumdefect

Answer 5

Opening tussen LV en RV; Links-rechtsshunt ontstaat. Shunt is afhankelijk van grootte van defect en longvatweerstand. Kan membraneus of musculair zijn.
Klachten ontstaan na ong. 6-8 weken (als longweerstand daalt).
Volume belasting is hoog, druk in longvaatbed neemt toe en relatief minder bloed naar de grote circulatie. Na paar jaar: irreversibele pulmonale hypertensie, bloed stroomt dan van RV naar LV, met cyanose.
Dilatatie van LV want die wordt overbelast door volume.

Question 6

Klinische presentatie VSD

Answer 6

Kortademig (door longoedeem), snelle ademhaling, versnelde vermoeidheid, transpiratie bij inspanning, bleekheid, dystrofie, onvoldoende groei, vergrote lever, toename voorwaartse diameter thorax, crepitaties over basale longvelden oedeem en souffle (beter hoorbaar als VSD kleiner).

Question 7

Behandeling VSD

Answer 7

Klein defect geen klachten
Medicamenteus: sondevoeding en diuretica. Of operatief

Question 8

Atriaalseptumdefect

Answer 8

Shunt afhankelijk van grootte defect en compliantie RV tov. LV.
Volumeoverbelasting van rechter harthelft, dilateert. Ook overvulling van longvaten
Klachten: boezemfibrilleren (volwassene), moeheid, kortademigheid en hartkloppingen
LO: tengere bouw, milde welving linker thorax en hyperdynamische ictus.
Auscultatie: zacht ejectiegeruis (souffle, relatieve pulmonalisstenose), brede en gefixeerde gespleten 2e toon. Zachte middiastolisch licht geruis
Therapie: hartkatheterisatie of operatie

Question 9

Coarcatio aortae

Answer 9

Vernauwing aortaboog (vaak ter hoogte van ductus van Botalli). Hart moet pompen tegen hogere druk hypertrofie.
Hoge bloeddruk in bovenste extremiteiten, lage in onderste.
Presentatie: bleek en drinkt en plast niet goed. Gestuwde lever, luide 2e harttoon, galopritme en crepitaties.
Komt vaak voor in combi met andere afwijkingen
Als jonger dan 1 jaar; vrijwel altijd chirurgisch behandelen. >1 jaar; ballondilatatie

Question 10

Waarvan is mate van obstructie bij coarcatio aorta afhankelijk

Answer 10

Tijdstip sluiten ductus van Botalli
Ernst van vernauwing
Aanwezigheid van collateralen

Question 11

Tetralogie van Fallot

Answer 11

Overriding aorta, RV hypertrofie, pulmonalisklepstenose en ventrikelseptumdefect
Als stenose niet of nauwelijks, is geen sprake van cyanose en spreek je van pink Fallot.
Cyanotische spell: opeens spasme longslagader, kind wordt ineens heel erg blauw.
Behandelen: chirurgisch verwijdingspatch (ter hoogte truncus pulmonalis), VSD repareren indien mogelijk en tussenoplossing: shunt tussen aorta en longslagader

Question 12

Transpositie grote vaten

Answer 12

Truncus pulmonalis is aangesloten op LV en aorta op RV. 2 aparte circulaties. Niet met leven verenigbaar. Opsporen op echo.
Progressieve cyanose.
Behandelen: Rashkind procedure: foramen ovale vergroten door ballon achter ductus plaatsen en door gat heen trekken. Operatief: arteriële switch.
Is een ASD-afhankelijke hartafwijking.

Question 13

Aandoeningen:

Answer 13

VSD/ASD is niet ductusafhankelijk
Coarcatio aortae, aortaklepstenose en tetralogie van Fallot is soms ductus afhankelijk
Tricuspidalisartresie of hypoplastisch linkerhartsyndroom is ductusafhankelijk
Transpositie grote vaten is ASD afhankelijk.