Koło III

Question 1

1. Prawdą jest:
   a) ziarna glikogenu znajdują się w cytoplazmie
   b) ziarna glikogenu w mitochondrium znajdują się wraz z enzymami
   c) glikogen mięśniowy reguluje stężenie glukozy

Answer 1

a)ziarna glikogenu znajdują się w cytoplazmie

Question 2

2. Glikogen:
   a) polisacharyd rozgałęziony z wiązaniami alfa-1,4-glikozydowymi i alfa-1,6-glikozydowymi składający się z alfa-glukopiranoz
   b) polisacharyd rozgałęziony z wiązaniami alfa-1,4-glikozydowymi i alfa-1,6-glikozydowymi składający się z beta-glukopiranoz
   c) polisacharyd nierozgałęziony

Answer 2

a) polisacharyd rozgałęziony z wiązaniami alfa-1,4-glikozydowymi i alfa-1,6-glikozydowymi składający się z alfa-glukopiranoz

Question 3

3.Nieprawda o fruktozie

Answer 3

a) metabolizm jest zależny od insuliny

Question 4

4.Coś o glukozo-6-fosfatazie

Answer 4

a) powoduje defosforylację w wątrobie, a w mięśniach i mózgu nie, przez co może dojść do syntezy ATP

może : “w wątrobie transport glukozo-6-P do ER a następnie defosforylacja przez glukozo-6-fosfatazę. Mięśnie i mózg - brak glukozo-6-fosfatazy, dlatego glukozo-6-fosforan wchodzi w szlak glikolizy i w ten sposób powstaje ATP jako energia dla skurczu mięśni”

Question 5

5.Coś o AMP

Answer 5

że tylko w mięśniach aktywuje fosforylazę, a w wątrobie nie

• może : “ kinaza fosforylazowa (enzym glikogenolizy) w miesniach pod wpływem AMP przeksztalca sie w fosforylaze b ( formę aktywna). W watrobie AMP nie wykazuje wpływu.” Lippincott s151 “ W mięśniu podczas warunków silnej anoksji i zużycia ATP, AMP aktywuje fosforylazę glikogenową b bez konieczności jej fosforylacji”

Question 6

6.Coś o jonach wapnia

Answer 6

że łączą się z kalmoduliną i podjednostką kinazy fosforylazy b

• moze:” forma b kinazy fosforylazy jest aktywowana poprzez wiązanie Ca2+ z podjednostką delta CaM(kalmoduliny) bez koniecznosci fodforylowania przy udziale PKA Lippincott s151 “Podczas skurczu mięśnia wapń Ca2+ jest uwalniany z siateczki sarkoplazmatycznej. Ca2+ wiąże się z kalmoduliną, podjednostką kinazy fosforylazy b, aktywując ją bez fosforylacji. Kinaza fosforylazy może teraz aktywować fosforylazję glikogenową, powodując degradację glikogenu”

Question 7

7.Wpływ insuliny?

Answer 7

Glikogenogeneza - pobudzenie

Glikogenoliza - hamowanie

Question 8

8. Rysunek fosforylacji i gdzie nie występuje
   a) glikoliza w warunkach tlenowych
   b) metabolizm fruktozy
   c) metabolizm galaktozy

Answer 8

Wydaje mi się ,ze chodzilo o fosforylacje glukozy do glu-6-P i wtedy ta reakcja nie zachodzi w metabolizmie fruktozy

Question 9

9.UDP-glukoza jest donorem reszt cukrowych do pojedynczych cząsteczek glukozy w syntezie glikogenu

Answer 9

UDP-glukoza jako donor reszt cukrowych w syntezie di - i polisacharydow

Question 10

10.Pytanie o PP1 - odnośnie metabolizmu glikogenu?

Answer 10

zmniejsza się glikogenoliza (rozkład glikogenu)

Question 11

11.Choroba McArdlea

Answer 11

niedobór enzymu – mięśniowej fosforylazy glikogenowej. Polega na nadmiernym gromadzeniu glikogenu w mięśniach

a)ograniczona zdolność do intensywnego wysiłku ze względu na bolesne skurcze mięśni

Question 12

12.Wrodzona nietolerancja fruktozy - niedobór jakiego enzymu

Answer 12

a) aldolazy B

Question 13

13. Zamiana jakiegoś aldehydu w keton jaki enzym
    a) izomeraza
    b) transaldolaza
    c) transketolaza

Answer 13

a)izomeraza

Question 14

14. Prawda
    a) reduktaza aldozowa redukuje glukozę do sorbitolu

Answer 14

14. Prawda
    a) reduktaza aldozowa redukuje glukozę do sorbitolu

Question 15

15. Zadanie PPP to wytworzenie:
    a) NADH
    b) NADPH

Answer 15

b)NADPH

Question 16

16. Nieodwracalne reakcje w PPP jakie enzymy

Answer 16

a)dehydrogenaza glukozo-6-fosforanowa - 6-fosfoglukonolaktonaza - dehydrogenaza 6-fosfoglukonianowa
cała faza oksydacyjna

Question 17

17. Zaznaczyć reakcję nieodwracalną w PPP

Answer 17

Utlenianie glukozo-6-fosforanu,

Hydroliza 6-fosfoglukonolaktonu,

Utlenianie 6-fosfoglukonianu

• reakcje fazy oksydacyjnej

Question 18

18. Co powstaje w szlaku pentozofosforanowym ? / Rola szlaku pentozofosforanowego w organizmie polega na dostarczeniu

Answer 18

NADPH

Question 19

19. Wspólne metabolity szlaku PPP i glikolizy:
    a) fosfodihydroksyaceton
    b) aldehyd-3-fosfoglicerynowy
    c) fruktozo-1-fosforan
    d) 6-fosfoglukonian

Answer 19

b) aldehyd-3-fosfoglicerynowy

Question 20

20. Pytanie do schematu - uszeregowanie po kolei enzymów cyklu pentozofosforanowego (różne kombinacje do wyboru).

Answer 20

Dehydrogenaza glukozo-6-fosforanu, 6-fosfoglukonolaktonaza, dehydrogenaza 6-fosfoglukonianowa, izomeraza-pentozo-5-P,(epimeraza pentozofosforanowa?) transketolazy i transaldolazy

chyba taka kolejność - do spawdzenia

Question 21

21. Poniższa reakcja to:

6 Glukozo-6-P + 12 NADP+ + 6 H2O —> 6 Rybozo-5-P 12 NADPH +12 H+ + 6 CO2

Answer 21

sumaryczna reakcja fazy tlenowej PPP

Question 22

27. Prawda o PPP :
    a) Brak ATP
    b) wszystkie enzymy w cytozolu
    c) Glukoza niezależnie od cyklu Krebsa
    d) Odtworzenie…..

Answer 22

b) wszystkie enzymy w cytozolu ??

Question 23

28. Gdzie nie występuje przemiana w 1,6-bisfosfonianu?
    * *a) cykl pentozofosforanowy**

b) glikoliza w warunkach tlenowych
c) przemiana fruktozy
d) przemiana galaktozy

Answer 23

????

Question 24

1. Poniższa stechiometryczna reakcja szlaku pentozofosforanowego jest reakcją:

Glukozo-6-P + 2NADP+ → Rybozo-5-fosforan + 2NADPH + 2H+ + CO2

a. występującą, gdy zapotrzebowanie na NADPH w komórce jest większe niż na rybozo-5-fosforan?
b. syntezy rybozo-5-fosforanu z glukozo-6-fosforanu bez jednoczesnego wytwarzania NADPH ?
c. syntezy NADPH i rybozo-5-fosforanu, gdy zapotrzebowanie komórki jest jednakowe na obydwa produkty?
d. występująca, gdy zapotrzebowanie na rybozo-5-fosforan w komórce jest znacznie większe niż na NADPH.

Answer 24

c. syntezy NADPH i rybozo-5-fosforanu, gdy zapotrzebowanie komórki jest jednakowe na obydwa produkty?

Question 25

2. Do roztworu zawierającego enzymy i kofaktory utleniającego odgałęzienia szlaku pentozofosforanowego dodano glukozę znakowaną C14 na węglu C-6. Znakowany węgiel C14 pojawia się na: a) węglu C-1 rybulozo-5-fosforanu b) węglu C-5 rybozo-5-fosforanu c) węglu C-6-glukozo-6-fosforanu d) węglu C-5 rybulozo-5-fosforanu

Answer 25

d) węglu C-5 rybulozo-5-fosforanu

Question 26

3. Który z wymienionych związków uczestniczy w przekształcaniu galaktozy w glukozę: a) ADP-glukoza; b) UDP-glukoza; c) galaktozo-6-fosforan; d) sorbitol.

Answer 26

b) UDP-glukoza;

Question 27

4. Główną funkcją szlaku pentozofosforanowego jest wytwarzanie: a) rybozo-5-fosforanu i NADH; b) rybulozo-5-fosforanu i NADPH; c) NADPH i rybozo-5-fosforanu; d) NADPH i glukozy

Answer 27

c) NADPH i rybozo-5-fosforanu;

Question 28

5. Galaktozemia jest spowodowana deficytem jednego z wymienionych enzymów: a) kinazy UDP (UDP + ATP ↔ UTP + ADP); b) epimerazy UDP-galaktozowej - UDP-galaktoza (UDP ↔ UDPGal); c) galaktokinazy (galaktoza + ATP → galaktozo-1-P + ADP); d) urydylotransferazy UDP-glukoza-heksozo-1-fosforan (UDP + galakto- zo-1-P ↔ UDPGal + glukozo-1-P).

Answer 28

d) urydylotransferazy UDP-glukoza-heksozo-1-fosforan (UDP + galakto- zo-1-P ↔ UDPGal + glukozo-1-P).

Question 29

6. Które z poniższych stwierdzeń dotyczące cyklu pentozo-fosforanowego jest błędne: a) jest mitochondrialnym mechanizmem przetwarzania glukozy; b) nie powstaje w nim ATP; c) w jego wyniku jest wytwarzany NADPH ; d) jest niezbędny do wytwarzania pentoz, szczególnie D-rybozy

Answer 29

a) jest mitochondrialnym mechanizmem przetwarzania glukozy;

Question 30

1. Glikogen jest: a) rozgałęzionym polisacharydem zbudowanym wyłącznie z α-D-glukopiranoz połączonych wiązaniem α(1→4) glikozydowym oraz α(1→6) glikozydowym w punkcie rozgałęzienia pojawiającym się co 8-10 reszt glukozy b) nierozgałęzionym polisacharydem zbudowanym wyłącznie z α-D-glukopiranoz połączonych wiązaniem α(1→4) glikozydowym c) rozgałęzionym polisacharydem zbudowanym wyłącznie z β-D-glukopiranoz połączonych wiązaniem β(1→4) glikozydowym oraz β(1→6) glikozydowym w punkcie rozgałęzienia pojawiającym się co 8-10 reszt glukozy d) rozgałęzionym polisacharydem zbudowanym wyłącznie z α-D-galaktopiranoz połączonych wiązaniem α(1→4) glikozydowym oraz α(1→6) glikozydowym w punkcie rozgałęzienia pojawiającym się co 10-15 reszt galaktozy

Answer 30

a) rozgałęzionym polisacharydem zbudowanym wyłącznie z α-D-glukopiranoz połączonych wiązaniem α(1→4) glikozydowym oraz α(1→6) glikozydowym w punkcie rozgałęzienia pojawiającym się co 8-10 reszt glukozy

Question 31

2. Które z poniższych zdań najlepiej opisuje funkcję syntazy glikogenowej? a) Syntaza glikogenowa, zwana również enzymem rozgałęziającym, odpowiedzialna jest za usuwanie fragmentu złożonego z 6 do 8 reszt glukozy z końca nieredukującego łańcucha glikogenu i przenoszenie go na inny koniec nieredukujący przyłączając go wiązaniem α(1→6) b) Syntaza glikogenowa inicjująca syntezę łańcucha glikogenu wymaga startera, którym może być jedynie istniejący już fragment glikogenu c) Syntaza glikogenowa inicjująca syntezę łańcucha glikogenu wykorzystuje fragment glikogenu lub glikogeninę jako akceptory cząsteczki glukozy z UDP-glukozy d) Syntaza glikogenowa inicjuje reakcję syntezy łańcucha glikogenu wykorzystując jedynie wolną glukozę jako akceptora cząsteczki glukozy pochodzącej z UDP-glukozy

Answer 31

c) Syntaza glikogenowa inicjująca syntezę łańcucha glikogenu wykorzystuje fragment glikogenu lub glikogeninę jako akceptory cząsteczki glukozy z UDP-glukozy

Question 32

3. Jedną z chorób spichrzania glikogenu jest choroba McArdle’a. Choroba ta jest uwarunkowana niedoborem fosforylazy glikogenowej lub mięśniowego izoenzymu fosforylazy glikogenowej. U osób dotkniętych tym schorzeniem obserwuje się między innymi: a) defekt syntezy glikogenu, co prowadzi do powstawania glikogenu z mniejszą liczbą rozgałęzień i o zmniejszonej rozpuszczalności b) zahamowanie degradacji glikogenu, a ty samym ograniczenie procesu glikolizy, co prowadzi do nietolerancji wysiłku z równoczesnym zmniejszeniem stężenia jej anaerobowego produktu, jakim jest mleczan c) zahamowanie uwalniania glukozy z wątroby do krwi, co powoduje ciężką poranną (przedposiłkową) hipoglikemię i kwasicę mleczanową d) śmiertelną, postępującą marskość wątroby i glikogen z dłuższymi niż zwykle łańcuchami zewnętrznymi

Answer 32

b) zahamowanie degradacji glikogenu, a ty samym ograniczenie procesu glikolizy, co prowadzi do nietolerancji wysiłku z równoczesnym zmniejszeniem stężenia jej anaerobowego produktu, jakim jest mleczan

Question 33

4. Które z poniższych stwierdzeń dotyczących fosforylazy glikogenowej jest nieprawdziwe? a) Fosforylaza glikogenowa rozrywa wiązania α(1→4) glikozydowe pomiędzy resztami glukozylowymi na końcu nieredukującym uwalniając β-D-glukozo-6-fosforan w reakcji hydrolizy b) Fosforylaza glikogenowa rozrywa wiązania α(1→4) glikozydowe pomiędzy resztami glukozylowymi na końcu nieredukującym uwalniając α-D-glukozo-1-fosforan w reakcji fosforolizy c) Fosforylaza glikogenowa kontynuuje reakcję fosforolizy dopóki przy końcu rozgałęzienia każdego łańcucha nie pozostanie fragment złożony z czterech reszt glukozylowych d) Fosforylaza glikogenowa jest enzymem katalizującym reakcję fosforolizy glikogenu, która wymaga obecności fosforanu pirydoksalu

Answer 33

a) Fosforylaza glikogenowa rozrywa wiązania α(1→4) glikozydowe pomiędzy resztami glukozylowymi na końcu nieredukującym uwalniając β-D-glukozo-6-fosforan w reakcji hydrolizy

Question 34

5. Wapń jest uwalniany do sarkoplazmy komórek mięśniowych (miocytów) w odpowiedzi na stymulację nerwową, a w wątrobie w reakcji na związanie epinefryny z receptorami α-adrenergicznymi. W związku z tym: a) podczas skurczu mięśnia wapń wiąże się z kalmoduliną, podjednostką kinazy białkowej A, co prowadzi do dezaktywacji fosforylazy glikogenowej a tym samym wpływa na zahamowanie degradacji glikogenu b) podczas skurczu mięśnia wapń wiąże się z kalmoduliną, podjednostką kinazy fosforylazy b, która to może aktywować fosforylazę glikogenową jedynie w przypadku równoczesnej fosforylacji c) podczas skurczu mięśnia wapń dezaktywuje cyklazę adenylanową, co wpływa na zwiększenie stężenia cAMP, a tym samym ufosforylowanie kinazy fosforylazy glikogenowej i fosforylazy glikogenowej, co prowadzi do zahamowania degradacji glikogenu d) podczas skurczu mięśnia wapń wiąże się z kalmoduliną, podjednostką kinazy fosforylazy b, która może aktywować fosforylazę glikogenową, a tym samym degradację glikogenu

Answer 34

d) podczas skurczu mięśnia wapń wiąże się z kalmoduliną, podjednostką kinazy fosforylazy b, która może aktywować fosforylazę glikogenową, a tym samym degradację glikogenu

Question 35

6. Które z poniższych stwierdzeń najlepiej charakteryzuje katalityczny mechanizm fosforylazy glikogenowej? a) W reakcji hydrolitycznego rozkładu glikogenu katalizowanej przez fosforylazę glikogenową, zarówno substrat reakcji (glikogen), jak i produkt reakcji (glukopiranoza) mają konfigurację α przy węglu C1. W kolejnym etapie reakcji cząsteczka glukozy ulega fosforylacji z udziałem ATP, aby umożliwić glukozie wejście w szlak glikolityczny. b) W reakcji fosforolitycznego rozkładu glikogenu katalizowanej przez fosforylazę glikogenową, zarówno substrat reakcji (glikogen), jak i produkt reakcji (glukozo-6-fosforan) mają konfigurację β przy węglu C1, a grupa prostetyczna enzymu (FAD) oraz ortofosforan działają jak uniwersalny katalizator kwasowo-zasadowy. c) W reakcji fosforolitycznego rozkładu glikogenu katalizowanej przez fosforylazę glikogenową, zarówno substrat reakcji (glikogen), jak i produkt reakcji (glukozo-1-fosforan) mają konfigurację α przy węglu C1, a grupa prostetyczna enzymu (PLP) oraz ortofosforan działają jak uniwersalny katalizator kwasowo-zasadowy. d) żadne ze stwierdzeń nie opisuje katalitycznego mechanizmu fosforylazy glikogenowej

Answer 35

c) W reakcji fosforolitycznego rozkładu glikogenu katalizowanej przez fosforylazę glikogenową, zarówno substrat reakcji (glikogen), jak i produkt reakcji (glukozo-1-fosforan) mają konfigurację α przy węglu C1, a grupa prostetyczna enzymu (PLP) oraz ortofosforan działają jak uniwersalny katalizator kwasowo-zasadowy.

Question 36

8. Mutanty metaboliczne. Spróbuj przewidzieć główną konsekwencję każdej z poniższych mutacji: a) utrata miejsca wiążącego AMP w fosforylazie w mięśniach b) zamiana mutacyjna Ser 14 W Ala 14 w fosforylazie glikogenowej w wątrobie c) nadmierna ekspresja kinazy fosforylazowej w wątrobie d) utrata genu inhibitora-1 fosfatazy 1 białek e) utrata genu podjednostki przyłączającej glikogen w fosfatazie-1 białek f) utrata genu glikogeniny

Answer 36

???