LED Flashcards Preview

Médecine interne > LED > Flashcards

Flashcards in LED Deck (53)
0

mécanismes lésionnels lupiques

dysfonctionnement système immunitaire: hyperatv humorale et cellulaire qui se traduit par cascade d'événements inflammatoires humoral et cellulaire--> production auto Ac et diverses lésions tissulaires

1

4 facteurs étiologiques LED

génétiques
immuno
environnement
endocriniens

2

facteurs environnement LED

rayonnements UV= lésions cutanées et poussées évolutives
toxiques, médicaments

3

facteurs endocriniens LED

prise oestrogène
grosssesse
--> gravité lupus masculins

4

maladie auto i + fréquente associées au lupus?

gougerot Sjogren

5

manifestations articulaires et osseuses LED

fréquentes, polymorphes, souvent inaugurales
arthralgies migratrices petites articulations
arthrite
déformation liées subluxation des tendons: rhumatisme Jaccoud
os: rare, ostéonécrose aseptique induite par CT

6

différence PR et LED quant à l'atteinte articulaire

pas synovite
pas érosions osseuses

7

atteinte cutanéo muqueuse

aggravées/déclenchées par exposition solaire: zones photexposées
- éruption érythémato squameuse en vespertilio
- plaque érythémato sq
- photoSe
- acrosyndrome
- alopécie
- lésions purpuriques (vascularite)
- lésions muqueuses buccopharyngées

8

lésions cutanées évoquant SAPL

livedo
ulcère veineux
pseudophlébite
hémorragie sous unguéale

9

lésions cutanées du lupus dscoide

lésions discoide: limites nettes avec centre atrophique

10

atteinte rénale LED

glomérulaire; biopsier dès qu'il existe anomalies urinaires
- type 1: LGM
- types 2: mésangiales
- segmentaire et focale
- proliférative dffuse
- GEM
- sclérose diffuse

11

manifestations cardiaques LED

péricardite
myocardite
tb rythme ou conduction
--> ECG
péricardite de Libmann Sachs: végétations aseptiques

12

atteinte vasculaires

vascularite lupique (rare)

13

atteinte pleuropulm LED

pleurésie sérofibrineuse
interstitielle (exceptionnel)

14

manifestations neuro lupus

neurolupus:
- comitialité
- signes localisés: vascularite centrale
- manif neuro: conséquences micro thromboses
- confusion ou neuropsy

15

autres manifestations lupiques

musculaires: mylagies
gg ou splénique: ADP; SPM
dig ou hépatiques: péritonite lupique; cytolyse, thromboses veineuses si SAPL
oculaire: rétinite ou nerf oculomoteurs

16

biologie en faveur lupus

élévation VS isolée
hypergamma polyclonale
cytopénie périphérique (en l'absence autres causes)

17

manifestations cliniques évocatrices SAPL

thomboses vasculaires
grossesse pathologiques
manif cardiaques (lésions valvulaires)
manif cutanées: livedo réticulaire: persistant, irréversible réchauffement, violacé, rouge ou bleu, tronc et membre
rénal: vasculopathie des petites artères et ischémie rénale chronique

18

critères pour retenir diag thrombocytopénie

intervalle

19

diag à éliminer avant ccl origine SAPL d'une thrombocytopénie

PTT
SHU
CIVD
pseudothrombocytopénie
TIH

20

11 critères ACR lupus

- cutané: éruption malaire, lupus discoide, photoSe
- muqueux: ulcération buccales ou nasopharyngées
- autres organes: poly arthrite non érosive, pleurésie ou péricardite, atteinte rénale (prot ou cylindes); atteinte neuro (convulsion, psychose)
- sang: cytopénie (anémie hémolytique)
- immuno: anti ADN natif; anti Sm, Ac anticardiolipine IgG ou IgM, anti prothrombinase, faux syphilis
- FAN

21

ac anti ADN natif

très spé lupus
surtout si taux élevé
double brin

22

Ac anti phospholipides

anti coag circulants
anti cardiolipine
anti béta2 glycoprotéine I

23

anomalies complément et LED

hypocomplémentémie: baisse totale (CH50) et ensemble fractions

24

baisse isolée fraction cpt?

C2C4C1q
déficit congénial souvent retrouvé au cours lupus
= ne correspond pas à une hypocpt de consommation

25

risques materno foetaux chez lupique?

poussées évolutives: T3 et accouchement
pré éclampsie et toxémie gravidique
avortements répétés (SAPL)
hypotrophie foetale
lupus néo natal, BAVC (dépots myocardique autoAc)

26

grossesse et lupus

autorisation pdt période rémission>6 mois
poursuite ttt pdt grossesse
faibles doses aspirine, ttt préventif par CT
surveillance clinique et bio pdt grossesse

27

4 facteurs pronostic lupus

évolutivité maladie: viscérale
risques infectieux: iatrogène ou lymphopénie/neutropénie lupiques (pyo)
athéromatose accélérée (CT et complications vasculaires)
complications CT

28

surveillance lupique

signes généraux et cliniques
anti ADN natif
taux C4
protéinurie

29

mesures préventives au cours lupus

éviction facteurs déclenchants: soleil, contraception
prévention athéromateuse: tabac, HTA, chol et diabète
surveillance CT++

30

précaution emploi si endoxan

risque néo secondaire: injection concomitante d'un protecteur

31

3 présentations de lupus cutaané

lupus érythémateux aigu:
lupus érythémateux subaigu:
lupus érythémateux discoide:

32

lésions aigues

eythémateux +/- squameux, oedémateux
vespertiio, respect sillons nasogéniens paupières
diffus: photo-exposées: éruption morbilliforme, pauleuse, eczématiforme; dos mains (interarticulaires)
muqueux: érosions (buccales)

33

3 diag diff de forme cutanée aigue

rosacée
dermatite séborrhéique
dermatomyosite (paupière sup, violet)

34

forme cutanée subaigue

Ac anti Ro/SSA
érythémateux maculo papuleux puis:
- lésions annulaires à contours polycyliques avec bordure érythémato-sq
- lésions papulo-sq d'aspect psoariasiforme
photo exposées, moitié sup

35

diag diff forme subaigue

dermatophytie
erythème polymorphe
psoriasis
pityriasis rosé de gilbert
vitiligo pour formes dépigmentées

36

forme cutanée discoide

souvent sans manif viscérales associées
3 lésions élémentaire: érythème net avec télangiectasie + squames folliculaire + atrophie cicatricielle
multiples et symétriques, visage

37

3 autres formes cutanées + rares

tumidus: erythème infiltré non squameux
engelures des ext
panniculite lupique

38

histopathologie lupique

lésions épidermiques et dermiques
IF: dépots granuleux Ig ou cpt (C1q) à jonction épidermique

39

5 manifestations cutanées vasculaires lupiques

raynaud
livedo
purpura
ulcère jambe
vasculite urticarienne

40

nécrose digitale?

thrombose ou vasculite

41

3 manifestations significativement associées livedo lupique

Ac APL
cardique
vasculaire ischémiques cérébrales

42

Type 3 atteinte rénale lupique

diffus, + fqt, + grave
nécrose, prolifération cellule endothéliales et mésengiales avec dépôts endo membraneux
IF: C1q et IgG
protéinurie++, SN impur

43

divers aspects de fluorescence dans LED

homogène: + fqt
périphérique
moucheté: Ac contre 1 ou pls Ag nucléaires soluble
nucléolaire

44

autres Ac du lupus

Ac anti ADN bicaténaire: SP++
Ag nucléaires solubles: anti ENA, ECT
- anti SM (spé)
- anti Ro/SSA, anti La/SSB
- anti RNP

45

SYNDROME SHARP

Raynaud
doigts boudinés
polyarthrite
myalgies
titre élevé de FAN mouchetés dirigés contre U1-RNP

46

objectifs ttt anti lupique

confort, fonctions vitales
limiter atteintes viscérales, prévenir poussées et empecher manifestations thrombotiques
limiter séquelles, effets ttt et insertion sociale

47

ttt médicamenteux d'une forme mineure cutanéo-articuaire

aspirine
AINS
anti malariques synthèse

48

surveillance plaquenil

ophtalmo dès instauration ttt
couleur, Amsler, électrorétinogramme
toxicité rétinienne?

49

ttt formes viscérales

CT (peut être mis dans formes articulaires)
méthylprednisolone par voie veineuse en 90 minutes bolus pdt 3 jours
prednisone (1 ou 0,5) 3 à 6W puis réduction doses progressive

50

LED et ttt immunosuppresseurs?

formes viscérales grave ou cortico dépendante
endoxan, aziothioprine, mycopénolate

51

thrombopénie périph: pec

APS
splénectomie et vaccination
perfusion Ig formes graves

52

autres mesures générales lupique

arrêt oestro progestatifs
photoprotection: crème solaire, vêtement long
éducation
100%ALD30