LES Flashcards by Otavio FY

LES

Doença colagenosa por deposição de Imunocomplexos

-as manifestações ocorrem em períodos de exacerbação e remissões

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Perfil epidemiológico da LES

Mulheres jovens em idade fértil
-entre 15 a 45 anos

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Fatores de risco

Podemos dividir em 2 grupos:

1) Fatores genéticos
- histórico familiar

2) Fatores ambientais
- Luz UV
- Hormônios sexuais-estrogênios estimulam mais
- Medicamentos-agentes anti-TNF e interferon-alfa
- Agente microbiológicos-EBV

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Manifestações gerais

Fadiga
Febre
Perda de peso

-das colagenoses, a LES é a que apresenta mais sintomas constitucionais

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Manifestações mucocutâneas

1)AGUDAS => relacionada à atividade de doença
Asa de Borboleta
-presente nas bochechas e no nariz
-precipitada pela exposição solar

Fotossenssibilidade
-erupção cutânea eritematosa
-deflagrada pela exposição solar, portanto, afeta áreas mais exposta ao sol(cervical, face e extremidades)

2)SUBAGUDA => 2 formas
-Papuloescamosa
-Anular
*Relacionado com Anti-Ro

3)CRÔNICAS
Lupus discoide
-locais mais comuns são pescoço, couro cabeludo, face e pavilhão auricular (local específico)
-irreversível

*nem sempre pacientes com manifestações cutâneas desenvolvem manifestações sistêmicas

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Manifestações clínicas da presença de anti-Ro

Presença de lesões cutâneas subagudas

presente principalmente em casos subagudos de LES
outras condições podem positivar: Sd de Sjogren e Neonatos com BAV e mãe anti RO positivo

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Autoanticorpos mais comuns

1)Anti-DNA
-mais sensível para diagnóstico e atividade de doença renal
-especificidade para nefrite lúpica

2) Anti Sm
-mais específicos para doença

3)Anti RNP
-presença de outras doenças associadas

4)Anti Ro
-Sd de Sjogren
-Manifestações cutâneas
-BAV Neonatal
-Lupus neonatal

5)Anti La
-associação negativa com Nefrite Lúpica

¨6)Anti-P
-sintomas psicóticos

7)Anti-histonas
-LES farmacoinduzido

8)Anti-Nucleossomo
-correlacionado com Nefrite Lúpica

-anti RO e anti La são marcadores de pior prognósticos também

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Lesões cutâneas não específicas

1) Alopécia não discoide
- reversível

2) Vasculite cutânea
- lesões purpúricas ou petéquias
- casos mais graves podem cursar com ulceras

3) Telangiectasias

4) Livedo reticular
* são manifestações clínicas que podem aparecer em outras doenças também

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Manifestações articulares

Poliartralgias-mãos, punhos e joelhos

simétrico, distal e transitório (não erosivo)
quadro auto limitado e mais lento
ausência de erosões articulares- diferencial com a AR

*o quadro é semelhante a AR e febre reumática. Entretanto causa uma menor deformidade na articulação e um quadro muito sistêmico muito menos grave

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Sinais de Nefropatia

Proteinúria > 500 mg

CONDUTA: biopsia (em todos os casos)
-até 50% dos portadores manifestam
-Nefropatia guia o tratamento
-Classes mais comuns : III e IV
*a diferença entre elas é a quantidade de glomérulos afetados

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Manifestações vasculares

1)Fenômeno de Raynauld

2) Vasculites
- acomete pequenos a grandes vasos
- responsável por úlceras e púrpuras

3) Aterosclerose
- ocorre de forma mais precoce

4) Tromboses
- arterial e/ou periféricas
- Sindrome antifosfolípide

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Manifestações hematológicas

Pancitopenia

não é muito intensa
anemia hemolítica autoimune => Coombs Direto positivo

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Exames de atividade lúpica

1)Anti-DNA

2)Consumo C3 e C4

3)Proteinúria

4) VHS e PCR => excluir infecção

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Conduta para suspeita de Glomerulite

Dosagem de Sistema Complemento C3 e C4

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Sd antifosfolípide

Trombofilia adquirida mais comum

-pode ser primário (isolada) ou secundária (normalmente relacionada ao LES)

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Sd de Sjogren

Acometimento das glândulas exócrinas

-predomínio mulheres de meia-idade
-Xerostomia e Xeroftalmia
-Outras: Pneumopatias(intersticial), Mononeurites/Neurites, Fadiga (sinal importante)
-Diagnóstico: Biopsia de glândulas exócrinas
-AA: anti-Ro e FR (+) e FAN
-Conduta: sintomáticos (colírio e pilocarpina) + HCQ
-Complicações: Linfoma (grandes células B e MALT)

-pode acontecer em várias doenças e uma delas é o LES

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Tratamento Geral

1)Formas leves a intermediárias
-CE tópico ou em doses baixas
-imunossupressores simples em casos refratários

2)Formas graves

INDUÇÃO ==> CE dose alta + Ciclifosfamida/Micofenolato

MANUTENÇÃO ==> CE Desmame + Azatioprina/Micofenolato +HCQ

*em casos refratários, usar biológicos

*Hábitos de vida
- evitar fatores desencadeantes de agudização-infecção, sol e estrogênio
- dieta e exercício físico-evitar que a aterosclerose progrida de forma rápida

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Sinais neuropsiquiátricos

1)SNC
Psicose
Convulsões

2) SNP
- polineurite periférica

-existem outros sinais mas esses são os de maior gravidade e de importância
*excluir infecções ou causas metabólicas antes

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Tratamento Glomerulopatias

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Dividimos em 2 etapas:

1) Indução
- corticoideterapia ou ciclofosfamida
- duração de 6 meses

2) Manutenção
- azatioprina
- duração de 6 anos

Principais causas de morte

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Glomerulites
Infecções-decorrente da imunossupressão
Sintomas neuropsiquiátricos
Cardiovasculares-possuem processo de aterosclerose mais precoce(IAM, AVC)

Estágios e Manifestações clínicas das lesões renais

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1) MESANGIAL MÍNIMA
- assintomática

2) MESANGIAL PROLIFERATIVA
- alterações discretas com proteinúria menor que 1g e hematúria

3) PROLIFERATIVA FOCAL
- semelhante à difusa

4) PROLIFERATIVA DIFUSA- acometimento de mais de 50% dos glomérulos(pior prognóstico)
- mais comum e mais grave em termos clíncos
- Manifestações clínicas: HAS, proteinúria, IRA
- Característica importante:Consumo de Complemento e anti-DNA em títulos elevados

5) MEMBRANOSA
- proteinúria franca e eventos trombóticos
- Características específicas: não há consumo de Complemento

6) ESCLERÓTICA
- sem atividade glomerular
- DRC V

I e II causam alterações mínimas
III e IV proteinúria, hematúria e cilindrúria
V Sd nefrótica
VI esclerose avançada

-o anticorpo mais relacionado com essa condição é o anti-DNAds

Critérios de Nefropatia Lúpica

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1) Proteinúria superior a 500 mg/24h ou ≥3 + no EAS-indicação de biopsia renal

2) Identificação de cilindros celulares no sedimento urinário

o critério 1 é o mais importante
todos que tiverem o critério 1 são candidatos à Biopsia renal
outras indicações:hematúria e acúmulo de escórias nitrogenadas(ureia)

Manifestações clínicas da Nefrite Lúpica mais comuns

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1) Alterações na Urina I
- proteinúria>500mg/24h
- cilindros celulares
- hematúria dismórfica

2) Sd nefrótica => classe V principalmente

3) IRA-Glomerulonefrite rapidamente progressiva

Tratamento da Nefrite Lúpica

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Como a classe IV é a mais grave e a mais frequente, normalmente realizamos:

1) Regressão da fase aguda
- Metilprednisona 1g/dia em seguida manutenção com prednisona+ciclofosfamida EV(1 pulso/mês)
- Metilpred deve ser administrada por 3 dias

2) Manutenção
- pode ser realizado com Ciclofofamida ou Micofenolato(VO)

basicamente esse tratamento se restringe às classes III/IV
classes V e VI são indicativos de diálise ou transplante

Critérios de inclusão do FAN

FAN positivo -títulos acima de 1:80 -Padrão: Nuclear -deve ser associado a Manifestações clínicas *é raro ter LES com FAN negativo

PCR no LES

PCR normalmente não está elevado no LES - VHS é o que mais altera -PCR sugere mais processo infeccioso

Fatores de pior prognóstico

1)Sexo masculino 2)Extremos de idade 3) Afrodescendentes 4)Baixo nível socioeconômico 5)Hipertensão 6)Nefrite 7) Alta atividade da doença 8)SAF

Quadro clínico SAF

1)Presença de episódios frequentes de Trombose venosa ou arterial(Trombofilia) -aumento de TTPa 2) Morbidade gestacional - óbito fetal - malformação congênita - aborto de repetição

Critérios diagnósticos SAF

1)QUADRO CLÍNICO -Eventos trombóticos (arterial ou venosa) -Morbidade obstétrica => perdas fetais tardias (relacionada insuficiencia placentária ou PE) -Microvascular -Acometimento valvar -Trombocitopenia 2)ANTICORPO SAF -anticoagulante lúpico -Anticardiolipina -anti beta 2 glicoproteína => mais específico Basta 1 critério de cada um

Tratamento SAF

1)HCQ 2)Profilaxia => Fase Aguda - Heparina + Warfarina Fase crônica - Warfarina (controlar INR) *NOAC's => NÃO utilizar *SEM história clínica prévia + AA => Apenas AAS 100 mg *3) GESTAÇÃO => Enoxaparina -Warfarina apenas no 2° trimestre

Critérios diagnóstico LES

FAN positivo + 1 critério clínicos + 10 pontos (cada sinal clínico possui uma pontuação) 1)SINAIS CLÍNICOS -Febre -Pancitopenia -Alopecia, úlcera oral, rash agudo -Rim: proteinúria -Serosa: derrame pleural/pericárdico -Articuação: -Neuro: delirium, convulsão, psicose 2)EXAMES -autoanticorpos -DNA e Sm -antifosfolípides -consumo de complemento - C3e C4

Classificação de gravidade

1) BRANDO -pele e mucosas -articulações -serosa 2)Moderado -alterações sanguíneas 3)Grave -Nefrite -Manifestações neurológicas

Sd Lupus Like

Quadros semelhantes ao LES, mas fármacos induzidos -são quadros de LES brando

Drogas indutores de LES

1)Procainamina 2)Hidralazina 3)soniazida 4)antiTNF

Anticorpos mais relacionados com a Nefrite Lúpica

1)Anti-DNA dupla hélice 2)FAN nuclear homogêneo

Achados de biopsia na Nefrite

Como as classes III e IV, as características mais comuns são: -Consumo de C3 -Acometimento de glomérulos (mais de 50% se for difusa) -Proliferação celular

Nefrite Lúpica classe I e II

Mesangial mínima (I) e Mesangial Proliferativa (II) -Sem grandes alterações à microscopia -Proteinúria e Hematúria leves

Nefrite Lúpica III

PROLIFERATIVA FOCAL 1)Manifestação => Sd Nefrítica 2)Histologia => esclerose de < 50% dos glomérulos

Nefrite Lúpica IV

PROLIFERATIVA DIFUSA 1)Manifestação => Sd Nefrítica 2)Histologia => esclerose de > 50% dos glomérulos -padrão Full House 3)Labs => Hipoclompementemia (C3 e C4) -mais comum -necessidade de intervenção precoce

Nefrite Lúpica V

MEMBRANOSA 1)Manifestação => Sd Nerfótica pura 2)Histologia => deposição subepiteliais + espessamento basal *combinação comum entre classes III e IV

Nefrite Lúpica VI

ESCLEROSE AVANÇADA 1)Manifestação => DRC avançada dialítica 2)Histologia => esclerose > 90% dos glomérulos

Tratamento Específico

1)CICLOFOSFAMIDA => eventos sistêmicos -Rim -Pulmão -Neuropsiquiátrico 2)TAIDOMIDA => Cutâneo 3)IMUNOBIOLÓGICOS => refratários -Belimumabe -Rituximabe

Avaliação de atividade de doença

1)MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 2)LABS -Anti-DNA -C3 e C4 -PCR e VHS -P/C

Indicação de Ciclofosfamida

Manifestação em Rins, Pulmão e Neuropsiquiátrico

Contraindicação HCQ

1)ALERGIAS 2)MACULOPATIAS => principal efeito adverso -deve-se realizar exames periódicos *qualquer alteração macular => suspender medicação

Conduta recidiva de eventos trombóticos

Substitui warfarina por Enoxaparina ou Aumentar alvo do INR (até 2,5) *FVC => apenas em caso de contraindicação de Enoxaparina ou Múltiplos eventos trombóticos

LES Flashcards

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