LES

Question 1

Epidemiologia do LES

Answer 1

Mulher, jovem, idade fértil.
0,08% da pop geral
24-56% de concordância entre gêmeos monozigóticos, e 2-5% em dizig.
8% dos pcts afetados tem um parente de primeiro grau com LES.
Filha de mãe com LES tem 1:40 de risco, e o filho 1:250

Question 2

Genes associados ao risco aumentado de LES

Answer 2

Mais de 60

Ex. HLA A1, B8, DR3 mais comuns do que na pop geral;
PTPN22, TNFSF4, PDCD1, IL10, BCL6….. e outros
Alelos para complemento nulo ou deficiente;

Question 3

Qual a relação no LES com EBV?

Answer 3

Títulos de anticorpos antiEBV elevados;
Alta carga viral;
Anticorpoa contra regiões homólogas aos antígenos nucleares;
Anormalidade principalmente em cel. T que causa uma falha na resposta normal da cel B;

Question 4

Relação de infecção e LES?

Answer 4

Infeções crônicas podem induzir antiDNA;

Inflamações lupicas geralmente seguem de infecçoes bacterianas;

Question 5

Possíveis fatores de risco ambiental no LES?

Answer 5

BP ao nascer (<2500g);
Prematuridade;
Exposição infantil a pesticidas agrícolas;
Po de sílica;
Tabagismo;
Estrogênio em M-PMenopausa;
Fotosensibilidade***
Gravidez; (M:H 11:1)
Def de vitD; 
Uso de horm exógenos;
Homens cm Sind. Klinefelter;

Question 6

Prevalência de LES

Answer 6

Mulheres 14-64a

Infantil: 0,019 a 0,025%

Question 7

Taxa de sobrevivência no LES

Answer 7

em 10 anos: + de 90%;
em 15a: +- 80%;
Mortalidade pp por efeitos de tto OU eventos cardiovasculares;

Question 8

Mortalidade no LES

Answer 8

PP nos primeiros 5-10a de início do sintoma em LES grave.
Infecçoes –> 29% das mortes.
Mortes >35a: IAM ou AVC pp.

Question 9

Fatores de risco para mortalidade no LES

Answer 9

Infec.;
HAS;
Dislipidemia;
DM;
Cond. ósseas;
Malignidades;

Question 10

Fatores de risco não tradicionais para DCV no LES

Answer 10

aumento de níveis de homocisteína, insuficiência renal, oxidação LDL melhorada e inflamação crônica.

Question 11

Sintomas mais comuns no LES infantil

Answer 11

erupção cutânea malar, úlceras / envolvimento mucocutâneo, envolvimento renal, proteinúria, moldes celulares urinários, convulsões, trombocitopenia, anemia hemolítica, febre e linfadenopatia.

Question 12

Tríade que indica investigação de LES

Answer 12

febre, dor nas articulações e erupção cutânea em uma mulher em idade fértil

Question 13

Sintomas constitucionais no LES

Answer 13

fadiga, a febre, a artralgia e as alterações de peso –> + comuns;

Question 14

Sintomas musculoesqueleticos no LES

Answer 14

Dor articular; Mialgia; Artrite franca (pp art. das maos, pulsos e joelhos, geralm. simetricos e poliarticulares) [Se assemelham a artropatia de Jaccoud);

Question 15

Complicaçao comum do inicio do tto no LES com altas doses de CEs

Answer 15

AVN assintomático é visto em até 44%;

PP cabeça femoral;

Question 16

Caracteristicas da erupção Malar no LES

Answer 16

ou erup. em borboleta;
Dura de dias a semanas;
poupa as dobras nasolabiais;
Pode haver leve enduração, prurido ou dor;

Question 17

Características da fotosensibilidade no LES

Answer 17

Erupção curtanea ou exacerbaçao apos exposiçao solar por aprox. 2 dias;

Question 18

Caracteristicas do lupus discóide

Answer 18

áreas expostas ao sol, com obstrução folicular e cicatrizes;
até 25% dos pct;
pode indicar doença mais leve.

Question 19

Outras manifestações cutaneas do LES

Answer 19

o	Fenômeno de Raynaud
o	Livedo reticularis
o	Panniculite (lupus profundus)
o	Lesões bolhas
o	Purpura vasculítica
o	Telangiectasias
o	Urticária

Question 20

Sintomas neuropsiquiatricos no LES

Answer 20

AVC E AIT;
Apreesão e psicose*;
Cefaleias;
Convulsões;
Disfunçao cognitiva;
Delirium;
Transt. de ansiedade;
Meningite asséptica;
Dist. do humor;
Coreia;
Miastenia grave;
Mielopatia;
outros

Question 21

Sintomas pulmonares no LES

Answer 21

Pleurite***;
derrame pleural(LDH alto);
pneumonite;
pleurisia+der.pleural= acometimento agudo + comum;
hipertensão pulmonar;
doença pulmonar intersticial;
Dispneia pode ter motivos 2cundarios.

Question 22

Sintomas GI no LES

Answer 22

Mais comuns por efeitos colaterais;
Ulcera peptica é comum;
Nauseas e vomitos;

Question 23

Sintomas Cardiacos

Answer 23

PERICARDITE;
DAC isquemica;
Endocardite de Libman-Sacks;
Insuficiencia Cardiaca;

Question 24

Sintomas hematologicos no LES

Answer 24

Citopenias, pp Linfopenia;
Trombocitopenia leve ou grave;
Podem ser funcionalmente asplenicos.

Question 25

Exame físico dermatologico no LES

Answer 25

``` Febre; ECM; Erup. cut. em areas expostas ao sol; Ulceras orais e vaginais frequentes; Alopecia temporal; Lesoes vasculares ```

Question 26

Achados mais comuns em mulheres

Answer 26

artralgia, perda de cabelo, síndrome de Raynaud e fotosensibilidade.

Question 27

Achados mais comuns em homens

Answer 27

tendinite, miosite, nefropatia e infecções do trato respiratório, maior prevalência de tromboses, nefropatia, acidentes vasculares cerebrais, sintomas gastrointestinais e SAF.

Question 28

Exame físico musculoesqueletico no LES

Answer 28

artrite das articulações (IFP) e (MCP) das mãos e pulsos; Ternura, edema e derrames, simetria, não-estéril e geralm. sem deformaçao; artropatia de Jaccoud;

Question 29

Exame físico neuropsiquiatricos no LES

Answer 29

``` 28-40% na epoca do diag.; Cefaleia** (39-61% dos adultos e 72% das crianças); Estado mental alterado; Neuropatias sensoriais; AVC ou IAT. ```

Question 30

Exame físico cardiopulmonar no LES

Answer 30

sinais de insuficiência cardíaca ou arritmias podem indicar isquemia ou miocardite inflamatória; Infartos digitais e hemorragias de aspersão podem ser observados com a endocardite Libman-Sacks; Taquipneia, tosse e febre são manifestações comuns de pneumonia de lúpus.

Question 31

Critérios diagnosticos; | Pelo menos 4 dos 11 critérios, simultaneamente ou em qualquer intervalo de tempo

Answer 31

1. ECM; 2. Erup. discoidea; 3. Fotosensbilidade; 4. Úlceras orais; 5. Artrite; 6. Serosite; A)Pleurite ou B) Pericardite; 7. Transtorno Renal; 8. Transt. neurológico; A) Convulsões; B)Psicose; 9. Transt. Hematológico; A)Anemia hemolitica; B)Leucopenia; C)Linfopenia; D)Trombocitopenia; 10. Transt. imunologico (consultar); 11. Anticorpo antinuclear (ANA). Sensib. 85% e Especif. 95%

Question 32

Quais drogas estão mais associadas aos autoanticorpos e apresentação de LES?

Answer 32

Procainamida, Hidralazina e isoniazida; ** | Minociclina, propiltiouracilo e anti-TNF.

Question 33

Quais principais diagnósticos diferenciais de LES?

Answer 33

``` o Pericardite aguda o Síndrome antifosfolípide o Doença Hepatobiliana Autoimune o Linfoma B-Cell o Fibromialgia o Hepatite C o Mononucleose Infecciosa do Vírus de Epstein-Barr (EBV) (Mono) o Endocardite infecciosa o Doença de Lyme o Doença conjunta dos tecidos conectivos o Polimiosite o Artrite reumatóide o Esclerodermia o Síndrome de Sjogren o Doença conectiva-tecidual indiferenciada ```

Question 34

Pct tem LES se:

Answer 34

nefrite lúpica comprovada por biópsia com ANA ou anti- dsDNA ou se o paciente satisfaz 4 dos critérios diagnósticos, incluindo pelo menos 1 critério clínico e 1 imunológico.

Question 35

Exames laboratoriais que podem ser solicitados no LES

Answer 35

``` Contagem sanguinea completa; Creatinina; EAS; VHS e PCR; Níveis de complemento; Funçao hepática; Creatinaquinase; Prop. spot/creatinina; ```

Question 36

Testes de Anticorpos para LES

Answer 36

``` ANA - sens.95%; Anti-dsDNA - alta espec., nível varia c/ clinica; Anti-Sm - o + espec; Anti-SSA(Ro) ou Anti-SSB(La); Anti-ribossomal P; Anti-RNP; Anticardiolipina; Anticoagulante lupico; Teste direto de Coombs; Anti-histona ```

Question 37

Caracteristicas da endocardite de Libman-Sacks:

Answer 37

aglomerados de verrugas na superfície ventricular da valva mitral; pode levar à insuficiência cardíaca, disfunção valvar, embolia e endocardite infecciosa secundária.