LES

Question 1

Quais os sintomas mais comuns na apresentação do LES?

Answer 1

Artrite não erosiva(80-90%), rash ou febre (70%) e doença renal (70-80%), serosite e hipertensão (50%), psicose e convulsões (20-40%) e anemia, leucopenia e trombocitopenia (30% cada)

Question 2

Qual a percentagem de LES que tem início em idade pediátrica?

Answer 2

15-20%

follows a course of disease flares and periods of remission of variable duration

Question 3

Como é a agressividade do LES nas crianças compativamente aos adultos?

Answer 3

generally a more agressive disease in children than in adults
greater disease activity and organ damage even at presentation

Question 4

Em que raças é que a existem maior incidência de LES?

Answer 4

higher incidence in patients of Black African or Asian descent - têm inicio mais precoce e mais nefrite lupica

Question 5

Qual a sobrevida a 5 anos?

Answer 5

90-95%

Question 6

Qual a etiologia do LES?

Answer 6

Desconhecida, factores hormonais, ambientais e genéticos (há mesmo formas raras de LES monogénico)

Question 7

Qual o risco de um irmão ter a doença?

Answer 7

10-20 fold risk of developing the disease

Question 8

Quais os genes mais envolvidos?

Answer 8

MHC - HLA classe II

Défices homozigóticos do complemento (mais comum deficiency of C1q)

Question 9

Em que outra doença com patogénese no complemento é que o LES é mais frequente?

Answer 9

autosomal dominant hereditary angioedema - C1 esterase inhibitor deficiency

Question 10

O que é o síndrome de Aicardia Goutières Syndrome (AGS)?

Answer 10

presents in early childhood with encephalopathy

symptoms of autoimmunity - can cause a cSLE phenotype

Question 11

Quais os principais autoanticorpos presentes no LES?

Answer 11

anti-DNA, anti-SM, anti-Ro, anti-La and anti-RNP

Question 12

Alterações imunitárias no LES

Answer 12

increased B cell involvement and antibody production

circulating T-cells is often reduced

Question 13

Factores ambientais que reconhecidos como tendo papel na iniciação do LES

Answer 13

Infection, drugs (procainamida e hidralazina) and ultraviolet (UV) light (can induce cutaneous and systemic cSLE and trigger disease flares), hormonais (predomínio sexo feminino em idade reprodutiva)

Question 14

Manifestações mucocutâneas do LES?

Answer 14

photosensitive rashes
nasal/oral ulcers (+ crianças)
a malar rash (+ crianças)
vasculitic lesions 
discoid lesions (+ adultos)
Raynaud’s phenomenon (+ adultos)

Question 15

Manifestações renais do LES?

Answer 15

proteinuria - síndrome nefrótica
glomerulonephritis
hypertension
renal failure
Hematúria

Question 16

Manifestações neuropsiquiátricas?

Answer 16

headache, migraine
seizures
depression
cognitive impairment
stroke
chorea
cranial and peripheral nerve  neuropathies

Question 17

Qual a % que tem anemia hemolítica?

Answer 17

Até 50%

Question 18

O que desencadeia o SAM e quais as suas manifestações?

Answer 18

uncontrolled proliferation of macrophages and T lymphocytes

pancytopenia, coagulopathy, liver insufficiency and neurologic a complications

Question 19

Quantos critérios ACR são necessários ao dx de LES?

Answer 19

4 em 11

Question 20

Quais as categorias dos critérios ACR?

Answer 20

Mucocutaneous Criteria
Systemic criteria
Laboratory Criteria

Question 21

Como se descreve o rash malar do LES?

Answer 21

Butterfly rash over cheeks and nasal bridge normally spares the nasolabial folds (POUPA O SULCO NASOLABIAL)

Question 22

Como são as úlceras do LES?

Answer 22

Habitualmente indolores

Question 23

Quais são os critérios SLICC? Quantos têm de estar presentes?

Answer 23

Clinicos e laboratoriais

Pelo menos 1 de cada categoria

Question 24

Quais os ac que podem reflectir a atividade da doença?

Answer 24

anti-dsDNA

Question 25

Indicações para biópsia renal no LES?

Answer 25

deteriorating kidney function significant proteinuria haematuria hypertension

Question 26

Objectivos dos tratamento?

Answer 26

induce disease remission minimise flares prevent long term complications

Question 27

Quais as linhas gerais do tratamento não farmacológico/dirigido?

Answer 27

Protecção solar Imunização (pneumococcal and influenza immunisation) Saúde óssea

Question 28

Grupos de terapêutica farmacológica

Answer 28

Corticoterapia prednisolone is used at 1-2mg/kg/day; no diagnóstico e lesão de órgão alvo grave pulsos de MTPDN DMARD/poupadores de corticoides

Question 29

Quais as manifestações em que a hidroxicloroquina é particularmente eficaz? Quem deve usar HQC?

Answer 29

skin lesions, myalgia and arthritis | Unless contraindicated, hydroxychloroquine should be used for all patients (contraindicada no defice de G6PD)

Question 30

Quanto tempo demora a HQC a fazer efeito?

Answer 30

6 a 12 semanas

Question 31

Efeitos adversos da HQC e precauções

Answer 31

retinal toxicity and ophthalmology monitoring should be arranged

Question 32

Quais as terapêuticas imunossupressoras mais utilizadas como poupadoras de CTC?

Answer 32

Azatioprina (1ª linha) e MMF (alguns preferem à azatioprina por melhor eficácia e tolerabilidade)

Question 33

Precauções antes de iniciar azatioprina?

Answer 33

Dosear a TPMT

Question 34

Qual a utilização da ciclofosfamida no LES?

Answer 34

induce remission for life threatening lupus or where there is major organ involvement (lupus nephritis, vasculitis and cerebral disease)

Question 35

Quais os principais efeitos adversos da ciclofosfamida?

Answer 35

bone marrow suppression gonadal suppression hair loss haemorrhagic cystitis

Question 36

Quais os biológicos mais utilizados no LES?

Answer 36

Rituximab e belimumab (IgG1-lambda monoclonal antibody that prevents the survival of B lymphocytes by blocking the binding of soluble human B lymphocyte stimulator protein (BLyS) to receptors on B lymphocytes)

Question 37

Quais os princípios do tratamento da nefrite lúpica?

Answer 37

Depende da classe Class I and II - mild to moderate lupus - azathioprine Class III, IV and V - MMF as first line - ciclofosfamia alternativa, Plasmapheresis se rapidly progressive crescentic glomerulonephritis; rituximab Class VI - renal replacement therapy - imunossupressores para controlar a doença não renal

Question 38

Causas de mortalidade associadas ao LES?

Answer 38

Infection renal failure neurological complications pulmonary haemorrhage

Question 39

Como é habitualmente feito o esquema de corticoterapia de altas doses?

Answer 39

Pulsos de metilprednisolona 30 mg/kg (máximo 1g), em dias consecutivos ou dias alternados, total de 3 doses

Question 40

Indicações para pulsos?

Answer 40

``` Crise lúpica grave; Afecção do SNC; Nefrite lúpica grave; AHAI; doença pleuropulmonar aguda ```

Question 41

Quais os anticorpos habitualmente presentes no LES induzido por fármacos?

Answer 41

Anti-histonas

Question 42

Quais as manifestações habituais do LES induzido por fármacos?

Answer 42

Febre, artralgias e serosite | Habitualmente nao dá envolvimento do SNC nem rim, se houver pensar que é um LES

Question 43

Qual a evolução habitual do LES induzido por fármacos?

Answer 43

Habitualmente resolve em 2 semanas após suspensão do fármaco, mas pode durar meses