Les désordres de l'hémostase & les troubles héréditaires de la coagulation Flashcards
Pourquoi l’évaluation du risque de saignement demeure-t-elle un défi lors de la période préopératoire?
L’évaluation du risque de saignement demeure difficile car les tests de coagulation standard manquent de valeur prédictive pour détecter des anomalies hémostatiques.
Quels sont les tests de coagulation standard souvent utilisés?
Les tests de coagulation standard comprennent le temps de prothrombine (PT) (ou INR) et le temps partiel de thromboplastine activée (aPTT) (ou TCA).
Pourquoi les tests de coagulation standard sont-ils limités dans leur capacité de réfléchir à la réponse hémostatique in vivo?
En raison de la nature de l’établissement des plages de valeurs normales, 2,5% des individus en bonne santé peuvent présenter des valeurs anormales malgré l’absence de trouble de saignement cliniquement significatif. Pendant ce temps, ceux qui souffrent d’hémophilie A légère, de maladie de von Willebrand et de déficit en facteur XIII peuvent présenter des saignements cliniquement significatifs malgré des valeurs normales lors des tests standards.
Quelle est la méthode la plus efficace pour prédire le saignement périopératoire?
Une histoire de saignement soigneusement réalisée reste le prédicteur le plus efficace du saignement périopératoire.
Quels éléments devraient être inclus dans une histoire de saignement approfondie?
Une histoire approfondie devrait se concentrer sur les épisodes de saignement antérieurs, les interventions nécessaires pour contrôler le saignement, les troubles familiaux, les médicaments consommés et les maladies coexistantes.
Quand est-il justifié de procéder à des tests de coagulation préopératoires?
Des tests de coagulation préopératoires peuvent être justifiés en cas de symptômes ou de signes d’un trouble de saignement révélés lors de l’anamnèse ou de l’examen physique, ou lorsque la chirurgie planifiée est associée à un saignement significatif.
Dans quelles circonstances les tests de coagulation préopératoires peuvent-ils être nécessaires malgré une anamnèse négative?
Les tests de coagulation préopératoires peuvent être nécessaires malgré une anamnèse négative dans des cas où la chirurgie planifiée est fréquemment associée à un saignement important, comme dans le cas de la circulation extracorporelle (CPB).
Quel est le trouble de saignement héréditaire le plus courant?
Le trouble de saignement héréditaire le plus courant est la maladie de von Willebrand (vWD).
Quel est le processus responsable de la coagulopathie dans la vWD?
La vWD est caractérisée par des déficiences quantitatives ou qualitatives de vWF entraînant une adhérence et une agrégation plaquettaires défectueuses.
Quel est le mode d’héritage le plus courant pour la vWD?
La vWD démontre généralement un mode d’héritage autosomique dominant.
Comment est classée la vWD?
La vWD est classée en trois principaux types (1, 2 et 3), avec des sous-types pour le type 2, démontrant des défauts qualitatifs affectant la fonction vWF.
- Type 1 : carence en FvW (quantitatif) – Forme la plus courante.
- Type 2 : dysfonction du FvW (qualitatif) – 4 sous-types : 2A, 2B, 2M, 2N.
- Type 3 : absence de FvW (quantitatif) – Forme sévère très rare.
(Tiré de sang difficulté)
Quel rôle joue normalement le vWF dans la coagulation?
Le vWF joue un rôle critique dans l’adhérence plaquettaire à la MEC (matrice extra cellulaire) et empêche la dégradation du facteur VIII en servant de molécule porteuse.
Quels symptômes sont caractéristiques des patients atteints de vWD?
Les patients atteints de vWD présentent généralement des antécédents d’ecchymoses faciles, d’épistaxis récurrents et de ménorragies.
Pourquoi les études de coagulation de routine ne sont-elles généralement pas utiles pour diagnostiquer la vWD?
Les études de coagulation de routine ne sont pas utiles car le nombre de plaquettes et l’INR seront normaux dans la plupart des cas**, et le TCA peut montrer une prolongation légère à modérée en fonction du niveau de réduction du facteur VIII.
**Plaquette peuvent être basse dans le sous type 2b
Quels tests sont utilisés pour le dépistage initial de la vWD?
Les tests de dépistage initial impliquent la mesure des niveaux de vWF (antigène vWF) et de l’activité de liaison des plaquettes au vWF en présence du cofacteur ristocétine.
- Antigène du facteur von Willebrand = évaluation quantitative du FvW.
- Activité du FvW = évaluation qualitative du FvW.
- Activité du facteur VIII = évaluation de la fonction de protection et de transport par le FvW.
(Tiré de sang difficulté)
Quels tests de laboratoire révèlent généralement des anomalies chez les personnes atteintes d’hémophilie?
Les tests de laboratoire révèlent généralement une prolongation de l’aPTT (TCA), tandis que le PT, le temps de saignement et le nombre de plaquettes restent normaux.
