Les syndromes polyglandulaires

Question 1

MEN1

Organes touché et effet

Answer 1

• tumeur hypophysaire -> proéactinome (20%)-> hyperprolactinémie, hypogonasdisme, galactorrhée ; compression de la tige -> dim de dopamine -> aug de prolactine
• adénome para-thyroïdien (90%)-> hypersécrétion de PTH -> hyopercalcémie, néphrolithiases, ostéoporose
• tumeur entéro-pancréatique -> gastrinome (30-40%) -> hypersécrétion de gastritine -> hypersécrétion d’acide chlorhydrique -> ulcères multiples ; insulinome (10%) -> hypersécrétion d’insuline -> hypoglycémie

Question 2

Critères dg de MEN1

Answer 2

-> n’importe quel patient : >/= 2 tumeurs primaires associées avec MEN1
Attention aux phénocopies (adénome para et prolactinome

-> histoire de famille avec MEN1 :
>/= 1 tumeur primaire associée a MEN1

Question 3

Pourquoi est-ce important de ne pas manquer un MEN1?

Answer 3

Prise en charge peut être diff que pour sporadique

• para: exploration cervicale avec para..ectomie subtotale
• gastrinome : TTT médicaments pas d’exérèse
• adénome pituitaire : même prise en charge que sporadique
• > surveillance à vie

Question 4

MEN2A

Answer 4

Néoplasie endocrinienne multiples

• Thyroide -> carcinome médullaire de la thyroïde (MTC) -> cellules C -> Calcitonine
• glandes surénalle (médulla) -> phéochromocytome -> cellules entérochromaffines de la médullosurrénalle -> cathécholamines
• adénome para -> aug PTH -> hypercalcémie, népgrolithiase, ostéoporose

Question 5

MEN2B

Answer 5

• cancer thyroïdien
• glandes surrénales -> médulla -> pheochromocytome
• autre : névromes muqueux ; habitus marfanoïde

Question 6

Pourquoi est-ce important de ne pas manquer un MEN2

Answer 6

• risque de récidive
• idem que pour MEN1
• phéochromocytome : doit être exclu avant toute op, si oui op en 1er pour ça avec préparation spé
• > surveillance à vie

Question 7

APS: définition

Answer 7

Syndrome ployglandulaires auto-immuns

-> co-existence d’insuffisances de >/= 2 glandes endocriniennes, basée sur un mécanisme auto-immun

Question 8

APS-1

Answer 8

Très rare
Chez l’enfant 
Glandes touchées: 
—Hypo-para-thyroïdisme (80-85%)
—maladie d’Addison (60-70%)
—

Question 9

APS-2

Answer 9

Assez fréquent 
Chez adulte 
Glandes touchées: 
—Thyroïde (70-75%)
—diabète de type 1 (50-60%)
—maladie d’Addison (40%)

Question 10

Pourquoi est-ce important de dg APS?

Answer 10

• un patient avec une maladie endocrinienne «simple» peut être atteint d’une maladie potentiellement mortelle (Addison)
• la réponse au TT pour une peut être affectée par d’autres maladie endocrinienne : ex diabète type 1: besoins insuline dim si Addison, et aug si Hyperthyroïdie
• > surveillance à vie