Leucemia linfoblastica aguda. Flashcards Preview

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Flashcards in Leucemia linfoblastica aguda. Deck (21)
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1
Q

¿Qué es Leucemia?

A

Enfermedades malignas de la médula ósea (Cáncer hematológico)
Trastornos genéticos de una determinada célula hematopoyética dan a lugar una proliferación clonal incontrolada de leucocitos inmaduros o blastos (Linfocitos), pasan a sangre e invaden higado, bazo, ganglios linfáticos.

2
Q

¿Epidemiología de Leucemia?

A

La forma más común de cáncer infantil.
Habitual en niños entre 2 y 6 años.
Más en niños que en niñas.(3:2).
41% de todas las neoplasias malignas en niños menores de 15 años.

3
Q

¿Que tipo de células afecta la leucemia linfocitica?

A

Celulas de madre linfoide ( Linfocitos B y T)

4
Q

¿Clasificación de la leucemia?

A

En aguda y crónica
La aguda es la L. Linfocitica aguda y la L no linfocitica aguda. Más común en niño la L.L.A.
La crónica es la L. Mieloide crónica (De adultos)

5
Q

¿Clasificacion de LLA?

A

Según su morfología e inmunofenotipo.

6
Q

Clasificación de LLA según su morfología?

A

L1, L2 y L3
L1: Leucemia linfoblástica precursora aguda de células B producen en sangre periféricacélulas pequeñas
L2: Leucemia linfoblástica precursora aguda de células T
Producen en sangre periféricacélulasrelativamente grandes
L3: Involucra linfoblastos idénticos a las células delLinfoma de Burkitt.

7
Q

Clasificación de LLA según su inmunofenotipo?

A

Linfocitos Precursores B: Marcadores CD79a, CD19, HLA-HR
Linfocitos B maduros: CD79a, CD22 y/o CD 19
Linfocitos precursores T: CD3, CD7, CD2 o CD5

8
Q

De los linfocitos precursores B, Cuales son sus subtipos y su inmunofenotipo?

A

PRO B: No expresa el Antígeno CD10, ni inmunoglobulinas de superficie.
PRE B Precoz: Expresa Antígeno CD 10, pero no secreta inmunoglobulinas de superficie
PRE B: Presenta inmunoglobulinas de superficie.
Todos los subtipos presentan: CD79a, CD19, HLA-DR

9
Q

¿Epidemiología de LLA?

A

Cada año: 2000 niños >15 años
Niños con Sx de Down, Sx de Bloom, ataxia-telangiectasia y Sx de fanconi. Mayor prevalencia.
Alta incidencia 2-6 años y más frecuente en varones.

10
Q

¿Etiología de LLA?

A

Se desconoce en casi todos los casos.
Pero se ha relacionado: Trastornos genéticos : Sx de Down, de fanconi, de Bloom, de turner, de Klinefelter.
Factores ambientales: Radiación ionizante, Fármacos, Alquilantes, Exposición a benceno.
Asociación entre el virus de Epstain- Barr y LLA de células B.

11
Q

¿Fisiopatología de LLA?

A

Acontecimientos en el interior del útero es el inicio del proceso maligno, los pacientes con LLA presentan alteraciones cromosómicas, que pueden relacionarse con el número de cromosomas (Hiperdiploide 50 cromosomas o hipodiploide) o ser translocaciones o deleciones y aportan una información pronóstica importante. Existencia de trastornos cromosómicos específicos, como el reordenamiento relacionados con el gen MML (8% de LLA) en lactantes no responden a tto; la translocación del cromosoma 9 con el 22, (Cromosoma filadelfia) que expresa proteína de fusión BCR-ABL (pronóstico malo) y la translocación más frecuente relacionada con el gen MLL es la del Cromosoma 4 con el 11 (2% de las LLA)
Pueden entrar en un largo período de latencia antes del inicio de la enfermedad, de hasta 14 años, apoya el concepto de que también se requieren modificaciones ambientales adicionales (Fármacos, Radiación, Benceno) para la expresión más temprana de la enfermedad

12
Q

Manifestaciones clínicas de LLA?

A

Anorexia, fatiga, irritabilidad, febrícula intermitente.

2 -4 semanas de progresión= Insuficiencia medular: Fiebre, palidez, hematomas, epistaxis

13
Q

A la exploración física que encontramos?

A

Palidez, Lesiones purpuricas o petequiales, Epistaxis, adenopatías, esplenomegalia, hepatomegalia, dolor articular u oseo.
En casos graves en SNC: HTA intracraneal, hemorragias retinianas, parálisis de pares.
Genital: Compromiso testicular.

14
Q

¿Dx de LLA?

A

Clínico.
CH: 20% de blastos en sangre periférica Leucocitos 50.000/ul.
Se muestra anemia y trombocitopenia.
Linfocitos atípicos o inmaduros.
Aspirado medular (Clasificación morfológica)
Biopsia de médula ósea ( Tejido suficiente para su estudio o descartar otras causas)
Compromiso SNC: LCR ( Linfoblastos y Leucocitos aumentados).

15
Q

Dx inmunhistoquímico?

A

Inmunofenotipo: Determina el linaje de las células neoplásicas (mieloblasto, linfoblasto, linfocito, etc.) a través de marcadores de superficie: Citometría de flujo
Citogenética: Análisis de cromosomas y sus alteraciones estructurales o numéricas (Pronostico)
PCR: Presencia de productos de mutaciones.

16
Q

¿Dx diferencial?

A
Leucemia mieloide aguda (LMA)
Neuroblastoma
Rabdomiosarcoma
El sarcoma de Ewing
Retinoblastoma
Anemia aplásica (congénita, adquirida) 
Mielofibrosis.
Mononucleosis 
Artritis reumatoide.
17
Q

¿Grupos de riesgo?

A

Bajo o estándar (35%) LLA de preB
Medio (45%) LLA B o T.
Alto (10%)
Muy alto (10%)LLA T.

18
Q

¿Tratamiento de grupo medio y bajo?

A
3 etapas:
Inducción a la remisión: Vincristina
Daunorrubicina
Prednisona/Dexametasona
L-Asparaginasa
Consolidación: Dosis intermedias/ altas de Metotrexato
Mantenimiento: Mercaptopurina 
Metotrexato Oral por 2-3 años
Profilaxis: Terapia intratecal
19
Q

¿Tto de grupo alto y muy alto?

A

Esquemas de consolidación tempranos con dosis altas.

20
Q

Tto de soporte?

A

Hiperuricemia: Hidratar: 3000 – 4000 cc/m²/ día, Alcalinizada HCO3, Alopurinol
Hiperleucocitosis: Terapia citorreductiva
Trombohemorrágicos: Transfundir 1 Unidad por cada 5-7kg de peso.
Compresión traqueobronquial: Quimio/ radioterapia local
SNC: Quimio intratecal y Crioprecipitado
Infecciones: Antibiótico: Gram (+) u Gram (-), Mucositis: Aciclovir, Pneumocystis jirovecii: Cotrimoxazol
Compromiso genital: Radioterapia testicular

21
Q

Pronostico?

A

LLA: Curación 70%, Niños: 2-10 años
Leucos: <20.000 : Buen pronostico.
Pacientes con recaída durante el tratamiento: Trasplante de médula ósea. (Mal pronostico)
Paciente con recaída después del tratamiento: Quimioterapia si vuelve a recaer trasplantes (Mejor pronostico)