Leucemia Mieloide Cromica

Question 1

A quien afecta mas en mexico?

Answer 1

Personas jovenes

Question 2

Como se origina?

Answer 2

Mutacion de celulas tronco-hematopoyeticas por mutación de oncogen BCR-ABL

Question 3

Actividad de proteína BCR-ABL ?

Answer 3

Tirosin cinasa que estimula el crecimiento celular. Asociada al crecimiento de la linea granulocitica

Question 4

Cual es su evulacion natural?

Answer 4

Leucemia aguda conformando la fase blástica.

Question 5

De donde resulta el gen quimérico BCR-ABL?

Answer 5

Translocacion balanceada entre brazos largos de cromosomas 9 y 22 o cromosoma philly

Question 6

Caracteristicas en frotis de sangre:

Answer 6

Cromosoma anormal (philly) es un cromosoma 22 pequeño
Exceso de proliferación de toda la linea granulocitica

Question 7

Cuadro clinico

Answer 7

60% asintomaticos. Pero hay sintomas abdominales por la esplenomegalia

Sintomas B
Dolor en flanco izquierdo

Question 8

Celulas que se observan en frotis:

Answer 8

Blastos
Promielocitos
Mielocitos
Metamielocitos
Neutros maduros
Mieloeosinofilo

Question 9

Estidios de laboratorio:

Answer 9

FISH Y PCR : 98% de encontrar BCR-ABL
Cariotipo t(9:22)- 20 muestras
PCR

Question 10

Que diferencia la leucocitosis entre infeccion o neoplasia?

Answer 10

Tincion fosfatasa alcalina leucocitaria.

Question 11

TratamienTo:

Answer 11

Mesilato de Imatinib
NO QUIMIO
Inhibidor de BCR-ABL
HIDROXIUREA SOLO AL INICIO DE LA ENFERMEDAD 
INF-alfa en embarazo

Question 12

Mecanismo de inhibidor de BCR-ABL

Answer 12

IMATINIB

Impiden la fosforilacion de la proteína tirocin cinasa que inhibe la señal de proliferación y ocasiona la aptosis de celulas leucemicas. Intercepta la union del ATP

Question 13

Farmaco cuando hay citorreduccion inicial?

Answer 13

Hidroxiurea

Question 14

Que se espera a los 6 meses de tx?

Answer 14

Respuesta citogenetica completa que ya no haya cromosoma philly

BCR-ABL >1% en PCR

Question 15

Que se espera al año de tx?

Answer 15

RESPUESTA MOLECULAR MAYOR= BCR-ABL debajo del .01%

Question 16

Fase cronica evolutiva:

Answer 16

Asintomatica

Menos del 10% de blastos

Question 17

Fase evolutiva acelerada:

Answer 17

Espleno,egalia progresiva
Blastos entre 10-19%
Basofilia mas del 20%
Trombocitosis o trombocitopenia

Question 18

Fase evolutiva blastica:

Answer 18

Blastos mas de 20%
Promielocitos mas de 30% en sangre o 50% en Mo
Leucemia aguda
Se ven precursores (mielocitos, metamielocitos)

Question 19

I