Leucemias Flashcards

Question

O que a OMS propôs para classificar as leucemias linfóides?

Answer 1

A OMS propôs uma classificação para as leucemias linfoides com base sobretudo nos aspectos de maturação e diferenciação entre as linhagens de células B e T (no imunofenótipo).

Answer 2

B (CD19, CD79a, CD10) e células T (CD2, CD3, CD7).

Answer 3

Aproximadamente 90% das LLAs têm alterações cromossômicas estruturais ou numéricas. A mais comum é a hiperploidia (> 50 cromossomos), mas a hipoploidia e uma variedade de translocações cromossômicas equilibradas também são observadas.

Answer 4

Com a quimioterapia agressiva, aproximadamente 95% das crianças com LLA obtêm uma remissão completa e 75% a 85% são curadas. Apesar desses feitos, contudo, a LLA permanece como a causa principal das mortes por câncer em crianças, e apenas 35% a 40% dos adultos são curados.

Answer 5

(1) idade inferior a 2 anos, em grande parte por causa da forte associação da LLA infantil às translocações envolvendo o gene MLL; (2) manifestação na adolescência ou na fase adulta; (3) contagens de blastos no sangue periférico maiores que 100.000, provavelmente refletindo uma alta carga tumoral; e (4) a presença de alterações citogenéticas particulares, tais como a t(9;22) (o cromossomo Filadélfia). A t(9;22) está presente em apenas 3% da LLA infantil, mas em até 25% dos casos adultos, o que parcialmente explica a evolução desfavorável em adultos.

Answer 6

(1) idade entre 2 e 10 anos, (2) uma baixa contagem de leucócitos, (3) hiperploidia, (4) trissomia dos cromossomos 4, 7 e 10, e (5) a presença de uma t(12;21).

Answer 7

A característica comum a todos os tipos de leucemia crônica é a capacidade mantida de diferenciação do clone neoplásico, resultando no acúmulo de células maduras na medula óssea e no sangue periférico.

Answer 8

A Leucemia Mieloide Crônica (LMC) é uma doença clonal da célula progenitora hematopoiética, caracteriza da pela presença do cromossomo Filadélfia (cromossomo Ph), produto da translocação t(9;22)(q34;p11) e que resulta na fusão dos genes ABL e BCR, gerando um novo gene híbrido e anormal: o gene BCR-ABL.

Answer 9

A proteína BCR-ABL está presente em todos os pacientes com LMC, e sua hiperatividade estimula a proliferação celular e inibe a apoptose, sendo tais efeitos os responsáveis pelo evento inicial na doença.

Answer 10

A mediana de idade ao diagnóstico é de 55 a 60 anos, com menos de 10% dos casos em pacientes com menos de 20 anos. Há uma discreta predominância no sexo masculino: 1,4:1.

Answer 11

Radiação ionizante

Answer 12

A história natural compreende inicialmente uma fase crônica com poucos sintomas e mais prolongada (três a cinco anos), seguida de uma fase acelera da, mais sintomática e com duração de alguns meses e, por fim a crise blástica frequentemente fatal.

Answer 13

O paciente é geralmente assintomático (leucocitose e esplenomegalia são encontradas em consultas de rotina). Algumas vezes, o primeiro sintoma é uma sensação de desconforto no abdome causada pela esplenomegalia, ou o começo da dor aguda no quadrante superior esquerdo devido ao infarto esplênico. O hemograma mostra leucocitose com desvio à esquerda e poucos mieloblastos. Nessa fase não há anemia, e o número de plaquetas pode estar normal ou aumentado. Na MO ocorre proliferação clonal maciça das células granulocíticas, mantendo estas a capacidade de diferenciação, o que explica o hemograma com desvio à esquerda.

Answer 14

O paciente apresenta quadro clínico mais instável, havendo piora do hemograma ou aumento da esplenomegalia. Marcada por acentuadas anemia e trombocitopenia, algumas vezes acompanhadas por números elevados de basófilos no sangue. O clone leucêmico perde a capacidade de diferenciação e a doença passa a ser de difícil controle A fase acelerada é diagnosticada quando ocorre um dos seguintes eventos: (1) aumento persistente da leucocitose ou da esplenomegalia, apesar do tratamento; (2) plaquetose persistente, acima de 1 milhão/mm3, apesar do tratamento; (3) plaquetopenia persistente, abaixo de 100.000/mm3 , não relacionada com o tratamento; (4) anormalidades citogenéticas adicionais; (5) 20% ou mais de basófilos no SP; (6) 10 a 19% de blastos no SP ou na MO.

Answer 15

Caracteriza-se pelo surgimento de 20% ou mais de blastos no SP ou MO ou quando aparece sarcoma mieloide. Em cerca de 70% dos casos, a transformação é para leucemia mieloide aguda; Crise blástica linfoide ocorre em 25 a 30% dos casos.

Answer 16

1ª Geração Imatinibe 2ª Geração Dsatinibe, Nilotinibe, Bosutinibe 3ª Geração Ponatinibe

Answer 17

LLC tem origem a partir de células linfoides maduras (periféricas), que além de infiltrarem linfonodos e baço, também estão presentes na medula óssea e no sangue periférico.

Answer 18

A idade mediana dos pacientes ao diagnóstico é 65 anos, sendo rara (apenas 10% dos casos) em pessoas com menos de 50 anos. O sexo masculino é o mais acometido

Answer 19

Na maior parte das vezes, a leucemia linfoide crônica não apresenta nenhum sinal e é descoberta durante exames de rotina. Mas caso presentes, os principais sinais e sintomas são: - Fadiga - Perda de peso sem causa aparente - Aumento de ganglios - Suor noturno - Febre não relacionada a infecção

Answer 20

O achado hematológico característico da LLC é a linfocitose persistente. São linfócitos pequenos com núcleo redondo, cromatina densa e citoplasma escasso.

Answer 21

Aproximadamente 65% dos pacientes não requerem tratamento, sendo indicado apenas acompanhamento ambulatorial. O tratamento é recomendado nos casos de organomegalia, complicações autoimunes e supressão da medula óssea por infiltração linfoide

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