Leucemie Acute Flashcards
(23 cards)
Eziologia
Fattori Genetici
Fattori Chimici
Fattori Fisici
Qualli sono i Fattori Genetici?
M. Eredittarie da mutazioni genetici (fragilità o instabilità)
- Anameia di Fanconi
- Down Synd (risch X 10-20 –> Leucemie Linfoblastiche)
- Atassia - teleangectasia
- Klinefelter Synd
- Bloom synd
Frequenza maggiore di LAM
Adulti 80%
Bambini 20%
Qualli sono i fattori chimici?
Alchilanti (melfalan, clorambucil)
Benzene (es. industria delle calzatura)
Cloramfenicolo
Immunosoppressori
Quali sono i fattori fisici?
Radiazioni ionizzanti
Frequenza maggiore delle LAL
80% bambini
20% Adulti
Nella Classificazione FAB M3 sta per?
Leucemia Acuta Promielocitica
Caratteristiche della LAM M3
- Promielociti Atipici:
- Ipergranulosi
- Nucleo a Torsolo di Mela
- Multipli Corpi di Auer
- +++ MPO (mieloperossidasi)
- t (15;17)
- CID
- Iperfibrinosi
- Punctio Sicca (freq)
ATRA sta per? Cos’è?
Particolare per?
All TransRetinoic Acid
Derivato dal acido retinocio
- associato a CHT convenzionale
- In regim Chemio-free associato a Triossido d’arsenico (ATRA-ATO)
Trattamento specifico per M3 –> riduce frequenza CID
ATRA-ATO
All retinoci acid associato a Triossido d’Arsenico in regime
Chemio-Free
M5 sta per?
Varianti?
LA monoblastica
LA monocitica
M4 sta per?
LA Mielo MONOBLASTICA
Con variante M4Eo –> con presenza EOSINOFILICA
M7 sta per?
LA Megacarioblastica
Caratteristiche M7
- Blasti Megacariocitari
- Immunofenotipi: CD41, CD61, Gp IIb-IIIa
- MPO neg
- Fibrosi
- Punctio Sicca
- Fattore Prognostico SFAVOREVOLE
Segni e Sintomi
- Anemia
- Infezioni recidivanti (spepcie batteriche per diminuz PMN
- Trombocitopenia
- CID (M3)
- Infiltrazioni Tessuti Extramidollari
Qualli sono i tessuti Extramidollari freq delle infiltrazioni tumorali?
- Fegato e milza con Epatosplenomegalia
- Testicoli (+ freq nei bambini)
- LN con Adenopatia
- SNC (+ freq in M3, M4, M5, LAL-B, LAL-T)
- Timo com massa mediastinica (LAL-T)
- Pelle e Gengive (M4 e M5)
- Ossa e tess. Molli con dolore: Particollare ORBITA:
Sarcomi Mieloidi (Cloromi) hanno colore Verdastro perchè
le cell contengono molta MPO
Cosa sono i Sarcomi Mieloidi (Cloromi)?
Infiltrazioni extramidollari Ossa e tess. Molli
Presenti con dolore.
Particollare ORBITA:
Sarcomi Mieloidi (Cloromi) hanno colore Verdastro perchè
le cell contengono molta MPO
com’è presente l’iperfibrinolisi nella forma M3?
Emorragie
PT e PTT - Normali
D - Dimero elevato
Fibrinogeno ridotto (consumato)
Caratteristiche Sangue periferico
Striscio sangue fresc
1. Possibile: Leucopenia (con o senza blasti circolanti)
2. o Leucocitosi con iato leucemico (= assenza di cell mature
intermedie ma presenza di solo blasti con poche cell mature)
3. Anemia, Neutropenia, Piastrinopenia ( o Pancitopenia)
4. Aumento LISOZIMA in sang e urina –> poss danno tubulare
(specie in M4 e M5)
5. Corpi di Auer (Bastoncelli)
Cosa sono i Corpi di Auer (Bastoncelli)?
Granuli primari alterati a forma di bastoncino.
Caratteristici di LAM
Quando presenti –> origine Mieloide dei blasti
Generalmente singoli
Multiplici nella forma M3
Cos’è Puntio sicca?
L’impossibilità di ottenere campione dall’aspirato midollare per resistenza all’aspirato causata:
- dell’aumentata densità cell (freq M3)
- Fibrosi (M7)
Diagnosi positiva all’aspirato è considerata quando?
ipercellularità con >/= 20% Blasti e riduzione elementi cell normali
MPO
Mieloperossidasi:
+ LAM (M1-M4)
- SEMPRE LAL