Leucémie lymphoïde chronique

Question 1

Les cellules de la lymphopoïèse dans l’ordre :

Answer 1

Lymphoblaste
CFU-T & CFU-B
Cellule T & Cellule B
Plasmocyte

Question 2

Quelles sont les cellules qui déconnent dans la leucémie lymphoïde chronique (LLC) ?

Answer 2

Les cellules B (lymphocytes B)

Question 3

Définition LLC ?

Answer 3

C’est une prolifération monoclonale des lymphocyte B matures

Question 4

Comment sont les lymphocytes B dans la LLC ?

Answer 4

Lymphocyte B de morphologie normale mais incompétents sur le plan immunologique

Question 5

A quel groupe de syndromes appartient la LLC ?

Answer 5

Aux syndromes lymphocytes-proliférants (SLP) chroniques

Question 6

Comment est le potentiel prolifératif des cellules de la LLC ? Qu’est-ce que ça donne ?

Answer 6

Le potentiel prolifératif des cellules reste faible car il s’agit de cellules matures
- Evolution lente et longtemps asymptomatique

Question 7

Les conséquences de la LLC :

Answer 7

• infiltration sanguine, médullaire et ganglionnaire
• Immunodépression
• Manifestations auto-immunes

Question 8

Epidémiologie de la LLC :

Answer 8

• Sujet âgé (65ans), inexistant chez l’enfant
• Sex ration masculin 1,5
• Hémopathie maligne fréquent : 4 cas/100 000/an
• Représente environ 20% des hémopathies malignes

Question 9

Les circonstances de découvertes de la LLC ?

Answer 9

• ASYMPTOMATIQUE le + souvent ! => découverte fortuite
• • rarement : syndrome tumoral => adénopathie, splénomégalique, hépatomégalie
    AEG

Question 10

Quoi inspecter dans tout les cas lors découverte LLC ?

Answer 10

• Examen aires ganglionnaires
• +/- examen rate & foie
• Recherche signe AEG (poids +++)

Question 11

Caractéristiques des adénopathies dans une LLC :

Answer 11

• BILATERALE & SYMETRIQUE !
• Mobiles
• Fermes
• Indolores
• Apparition progressive

Question 12

Qu’est-ce qui pose le diagnostic d’une LLC ?

Answer 12

La NFS & immunophénotypage des lymphocytes sanguins posent le diagnostic

Question 13

Qu’est-ce qu’on voit à la NSF d’une LLC ?

Answer 13

• Hyperlymphocytose chronique (parfois majeur)

- sur frottis sanguin : lymphocytes petits, matures, mono-morphed avec ombre de Gumprecht

Question 14

Comment se fait l’immunophénotypage ?

Answer 14

Par cytométrie de flux :

• Caractérisation des cellules en f(x) leur taille & leur structure
• Fluorescence est proportionnelle à quantité de l’antigène testé

Question 15

Quelles complications peut engendrer une LLC ?

Answer 15

• Envahissement médullaire
• Complications infectieuses
• Complications auto-immunes
• Syndrome de Richter

Question 16

La complication de l’envahissement médullaire peut être dû à quels syndromes ?

Answer 16

• Syndrome anémique lié à l’anémie
• Syndrome hémorragique lié à la thrombopénie
• Syndrome infectieux lié à la neutropénie

Question 17

Les symptômes du syndrome anémique sont :

Answer 17

• Asthénie,
• Tachycardie
• Dyspnée
• Pâleur cutanée-muqueuse
  => anémie arégénérative

Question 18

Les symptômes du syndrome hémorragique lié à la thrombopénie sont :

Answer 18

• Hémorragie cutanée-muqueuse
• Epistaxis
• Hémorragie gingivale
• Méno-métrorragie
• Ecchymoses
• Purpura
• Saignement pour des trauma minimes

Question 19

Les symptômes du syndrome infectieux lié à la neutropénie sont :

Answer 19

• Infection bactérie grave, récidivante, profonde, opportuniste

Question 20

Quels mécanismes expliquent les complications infectieuses ?

Answer 20

• Neutropénie liée à l’envahissement médullaire
• Atteinte lymphocyte T & B normaux par envahissement ganglionnaire
• Lymphocytes B tumoraux immunologiquement incompétents

Question 21

Qu’est-ce que les complications infectieuses entrainent ?

Answer 21

• Susceptibilité aux infections bactériennes (neutropénie), virales & fongiques (atteintes des lymphocytes B & T)

Question 22

A quoi sont liées les complications auto-immunes ?

Answer 22

A la perturbation immunologique des lymphocytes T & B

Question 23

Quelles sont les complications auto-immunes possibles ?

Answer 23

• Anémie hémolytique auto-immune
• Erythroblastopénie auto-immune
• Thrombopénie auto-immune

Question 24

Qu’est-ce que le syndrome de Richter ?

Answer 24

C’est la transformation d’une LLC en lymphoma non hodgkinien (LNH) de haut grade

Question 25

Quand suspectons un syndrome de Richter ?

Answer 25

• Evolution brutale syndrome tumoral qui devient asymétrique
• Apparition signes B d”évolutivité des lymphomes
  => amaigrissement de + 10% en - 6mois / fièvre > 38C pendant + 8j / sueurs nocturnes professe

Question 26

Comment est le pronostic du syndrome de Richter ?

Answer 26

Mauvais pronostic

Question 27

Le bilan initial à réaliser devant une LLC se compose de :

Answer 27

1) Examen clinique :
- Evaluation AEG
- Palpation GG, foie & rate
- Recherche signe anémie
- Recherche signe hémorragie (examen cavité buccale +++)
- Recherche de foyer infectieux (examen cutané +++)

2) NFS & immunophénotypage des lymphocytes circulants (affirme le diagnostic de LLC)
3) Bilan d’extension : scan thoracotomie-abdo-pelvien
4) Bilan des complications
5) Bilan préthérapeutique