Leucémies Flashcards

Question

Polyglobulie absolue primitive

Answer 1

``` AKA Vaquez > 50ans Lignées atteintes: érythro, myélo, mégacaryo Absence de chromosome Ph Aug. masse érythrocytaire Peut avoir anémie ou non, mais GR fortement aug. et si anémie --> normo normo, micro hypo ou même polychromato Rétics: N ou aug. GB: aug. légère déviation gauche formule Arneth, neutrophilie (15-25) Plts: aug. mod --> sévère (450-800) MO: très riche Fibrose: V PAL: aug. ```

Answer 2

Groupe hétérogène de maladies qui se caractérisent par une érythropoièse inéfficace (défaut maturation cellules hématopoiétiques médullaires) Quelles lignées: 1, 2 ou 3 lignées (dysmyélopoièse) Il y a aussi diminution de durée de vie des cellules Bcp d'anomalies de chromosomes (surtout des variation dans le # de chromosome 5,7 et 8) Plus caryotype normal --> plus prognostic better 5 catégories: AR, ARSC, AREB, AREB-t et LMMoC Surtout chez >50 ans

Answer 3

1. présence et % de blastes dans sang et MO | 2. # de mono dans le sang

Answer 4

1. cytopénies chroniques périphériques 2. hyperplasie des lignées médullaires 3. anormalies de: maturation, division et prolifération

Answer 5

1. fatigue: réflète séverité de l'anémie 2. infection: prop. # de neutros 3. hémorragies: prop. # de plts

Answer 6

Forme moins sévère Anémie constante macro normo (parfois normo normo), VGM et IDVE aug Sang: - érythroblastes V, rétics diminués - GB et plts: N ou diminués - peu d'anomalies morpho MO: - Hyperplasie de la lignée érythroblastique et maturation d'aspect mégaloblastoide - abs de fibrose - blastes < 5% - < 15% des cellules nuclées sont des sidéroblastes en couronne Caractéristiques: dysgranulo et dysmégacaryo neg.

Answer 7

AKA anémie sidéroblastique acquise Anémie modérée normo ou leg macro Sang: - Rétics: diminués - Morpho: aniso, poikilo, schisstocytes, ponctuation baso, quelques érythroblastes et sidéroblastes - GB et plts: N ou diminués, peu d'anomalies quantitatives ou qualitatives MO: - hypercellulaire, aug. marquée des cellules érythroblastiques - sidéroblastes en couronne > 15% (bleu de prusse pour mise en évidence) - cellules blastiques < 5% des cellules nuclées Autres: - parfois double pop. GR (normo/macro et micro-hypo) - Fer sérique et ferritine sérique: aug. Différentiation: < 5% blastes

Answer 8

``` Forme plus fréquente Anémie double pop. GR Sang: - pancytopénie - Rétics: aug. faible - GB et plts: diminués - dysgranulo + marquée: pseudo-Pelger-Huet, granulos hypo ou hypergranulaires, cellules immatures (méta) - <5% cellules blastiques MO: - Myéloblastes 5-20% - # sidéroblastes: V, peu en couronne - Dysgranulo et dysmégacaryo + évidente Autre: quelques plts géantes et fragments mégacaryocytes, évolution chronique, # blastes stable pour 6 mois Différentiation: 5-20% blastes ```

Answer 9

Blastes dans le sang Anémie pop. double Sang: - cytopénie fréquentes - anomalies morpho GR, granulo et plts: présentes et V - blastes >5% MO: - 20-30% myéloblastes Autre: progression vers M2 (leucémie aigue) presque constante, prognostic réservé Différentiation: 20-30% myéloblastes dans MO, certains ont corps d'Auer

Answer 10

Plus grave chez enfants et prognostic plus sévère Plus rare que forme aigue > 60ans (75% cas) Anémie micro hypo Sang - monocytose dystrophiques (> 1.0) - promono: V - < 5% blastes - GR, granulo et plts: anomalies qualitatives - hyperleucocytose - présence de méta et myélos - plts: diminution leg, mais constante MO: - hypercellulaire (hyperplasie monocytaire et granulocytaire) - monocytose - promono: V - tous stades de lignée granulos en plus de mono et promono sont présents (blastes aussi) Autre: - Augmentation de lysozymes sériques - Colo estérase pour différencier mono et promono de granulo anormaux Différenciation: monocytose (>1.0) distingue de AREB, blastes 5-20%

Answer 11

Plusieurs caractéristiques communes, mais aucune ne les possède toutes: 1. néoplsies (multiplication anarchique) malignes des cellules lymphoides ou plasmocytaire --> cellules proviennent d'un clone de cellule anormale --> souvent l'air adulte ou proche 2. cellules envahissent la moelle et le sang (sauf myélome --> pas dans le sang) 3. cellules peuvent sécréter des Ig anormales du type monoclonale (sauf L. lymphoide chronique --> Ig diminuées) 4. évolution souvent chronique

Answer 12

> 50ans (80% cas), + chez hommes Leucémie adulte la plus fréquente Présence d'ombres de Gumprecht Développe progressivement: dépiste dans examen routine Petits lymphs normaux, noyau tortue (soccer ball) Ig: IgM, IgG et IgA anormaux, diminution production Ac (bcp d'infections), lymphsT take over immunité Anémie normo normo légère, mais augmentée quand maladie progresse GB: 15-150 Cellule dominante: lymphs (petits) plts: N ou leg diminuées MO: très riche, envahissement lymphs massive, autres lignées diminuées PAS: pos, en grains et même en plages

Answer 13

Majorité 40-60 ans, + chez hommes AKA réticuloendothéliose leucémique Facteurs éthiologiques pas connus Peu fréquente et à lymphB Splénomégalie Pancytopénie et tricholeucocytes Anémie variable normo normo (parfois macro) Rétics: diminués GB: diminués dans 50% cas (< 3) et N dans autre 50% Cellule dominante: tricholeucocyte (nature de cellule pas vrm connue) Plts: diminution mod ou marquée MO: - Pauvre - fibrose réticulaire (dry tap) - tricholeucocytes, lymphs, plasmocytes et % diminué d'éléments myéloides normaux PAS: neg usually Perox et phosphatase alcaline leucocytaire (PAL): neg Phosphatase acide: pos et non inhibée par ac. tartrique

Answer 14

> 40ans, mais surtout chez 50-70 ans, + chez hommes RT ***Frottis l'air bleu cuz de paraPR- (cause rouleaux) Complications rénales (cuz de grande filtration PR- anormales) 50-55% IgG, 25% IgA, 20% Bence-Jones, marquée normo normo ou parfois macro GB: N (parfois neutropénie) Cellules dominante: plasmocytes, mais seulement dans le sang en phase terminale) Plts: N ou leg diminuées MO: prolifération maligne cellules avec caractéristiques de plasmocytes et plasmoblastes, usually plus grand que norm. noyau excentré nucléole proéminent, plasmocytes peuvent être bi-nucléés ou violets (flammés), corps de Russell (vacuoles avec mucus) fréquents PAL: N Chronique, parfois longue durée, tjrs fatale

Answer 15

50-70 ans + chez hommes Prolifération excessive de lymphs ds MO, foie, rate, ganglions ou sang Maturation de clone lymphB --> plasmocyte Pic IgM Envahit autres tissus Anémie mod --> imp normo normo (diminution prod. GR ou hémolyse), anémie relative possible (hémodilution) Présence de rouleaux GB: N, mais lymphocytose absolue (lymphs plasmocytoides --> ressemblent lymphs) et monocytose modérée Cellule dominante: lymph Plts: N ou leg diminuées MO: richesse V, prolif. lymphoide, plasmocytose marquée PAL: N Fatigue, faiblesse, perte de poids, etc.

Answer 16

Cellules malignes comprennent vacuoles dans noyau --> vacuoles contiennent IgM monoclonale Vacuole = Dutcher bodies

Answer 17

Atteint les tissus et organes lymphoides (ganglions, rate, follicule lymphoide) Aucune cellule maligne dans le sang (sauf possiblement phase terminale) Plus souvent tumeur maligne sur ganglions --> cause hypertrophie de ce ganglion --> changer sa structure et le détruire --> continue développer par voie lymphatique (peut aussi par voie sanguine et/ou autres organes ou tissus) 2 sortes: 1. Maladie Hodgkin 2. Lymphomes non Hodgkiniens

Answer 18

Un endroit

Answer 19

3 endroits | Même coté diaphragm

Answer 20

3 endroits | 2 cotés diaphragm

Answer 21

> 3 endroits | 2 cotés diaphragm

Answer 22

``` Cellules Reed-Sternberg types I, II, III ou IV Localisation des foyers: selon le type Anémie NN 50% cas GB: V 10-20 Plts: N ou leg augmentation dans stades précoce et diminution si infiltration de la moelle MO: Fibrose, M:E normal Diagnostic: Présence de cellules Reed-Sternberg, selon environnement cellulaire et caractères histologiques des lésions Agressivité: + ou - selon type ```

Answer 23

``` Plus de 30 sortes Débute dans ganglions, mais peut atteindre tous les oganes Type: nodulaire ou diffus Localisation des foyers: incosistance, pas nécessairement contigus Anémie NN légère dans 50-70% cas GB: - lymphs atypiques dans maladie avancée - N avec ou sans lymphocytose Plts: N MO: cellules lymphomateuses Diagnostic: dépend de malignité, selon morpho cellulaire dans biopsie des ganglions Agressivité: + ou - selon sorte ```

Answer 24

AKA mycosis fungoide Lymphome cellule T qui caractérise par lésions cutanées Adénopathies et implication des autres organes surviennent avec évolution de la maladie Appele syndrome Sézary quand: # significatif de cellule maligne circulant ds sang + lésions cutanées + adénopathies Cellules de Sézary: cellule lymphoides de taille variable (souvent grande) avec noyau cérébriforme et nucléole proéminent et peu de cytoplasme Évolution: prognostic sévère lorsque organes lymphoides sont impliqués --> survie de quelques mois seulement

Answer 25

Lymphome malin de haute malignité Chez enfants et adules (incluant ceux avec SIDA) Probablement associé au virus Epstein Barr (génome VEB dans 80% cas) Prognostic sévère mais amélioration avec chimio Rechute après rémission --> prognostic pauvre 2 variantes: Africaine et Américaine Infiltration du SNC dans 2 cas 2 formes morpho identique: lymphome à cellule B mature avec présence d'un Ig de surface monoclonal du type IgM kappa ou lambda Africaine: - enfants moyenne âge 7 ans qui présentent une lésion massive aux mâchoires et adénopathies abdominales - cellules malignes --> sang et moelle (rare) Américaine: - enfants > 7ans et jeunes adultes - Masse abdominale importante avec adénopathie cervicale localisée - Peut avoir cellules malignes dans le sang et la moelle (plus fréquent)

Answer 26

Noyau rond avec chromatine granuleuse et plusieurs nucléoles | Cytoplasme peu abd, basophile et présence de vacuoles

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(50 cards)