Leucémies aiguës

Question 1

Donner le mécanisme des leucémies aiguës

Answer 1

Blocage de différentiation =cellules IMMATURES = BLASTES

et avantage de prolifération (anomalie de répartition)

Question 2

Qu’est ce que la LAM 3?

Answer 2

Leucémie aiguë à promyélocytes

Question 3

Quelle est la mutation classiquement retrouvée à la cytogénétique médullaire de la LAM3 ?
Quelle répercussion sur le traitement ?

Answer 3

Translocation 15;17
=> gène récepteur de l’acide α-retinoique
=> bloque la différenciation des cellules

ttt = acide tout-trans-retinoique ATRA
=> permet au cellule de retrouver une différenciation des cellules

Question 4

Lorsqu’une leucémie aiguë est affirmée par le myélogramme, quels examens permettent le typage de la leucémie?

Answer 4

-Cytochimie: myélopéroxydase:
Positif si Myéloïde
Négatif si Lymphoide ou LAM0

• Immunophénotypage (cytométrie de flux)
• Cytogénétique: caryotypes, mutations
• Biologie moléculaire recherche transcrits de fusion ex BCR-ABL; PML-RARA pour la LAM3

Question 5

V/F: le syndrome de lyse tumoral peut être spontané dans les leucémies

Answer 5

Vrai, et pas que dans les leucémies

Question 6

V/F: en cas de CIVD consécutive à la LAM il faut transfuser du fibrinogène

Answer 6

Faux, pas de Fibrinogène dans les CIVD liées à des LAM car trop anti-thrombotique

Question 7

Si à la PEC aiguë d’une LAM on observe une hypokaliémie, faut-il la supplémenter?

Answer 7

Non, faire ECG d’abord! Risque de fausse hypokaliémie car dans les LAM les blastes bouffent le K+ in vitro

Question 8

Comment prévenir le syndrome de lyse, ou la NTA pendant le syndrome de lyse?

Answer 8

• Prévention du sd de lyse par hyper-hydratation: 3 à 4L de NaCl 0,9% par jour
• Prévention NTA par rasburicase (et pas alcalinisation des urines, fini!)

Question 9

Quelles sont les complications à la PL un peu spécifiques de la LAM?

Answer 9

• Leucostase

- CIVD

Question 10

Quelle complication de la LAM est une contre-indication absolue à la transfusion?

Answer 10

Leucostase

Question 11

Donner les 2 formes possible de leucémie aiguë lymphoblastique ?

Answer 11

-LAL à chromosome philadelphie = LAL B (BCR-ABL)
-LAL de type Burkitt à la phase leucémique du lymphome de Burkitt (!sd de lyse tumorale majeur)
(et LAL T)

Question 12

V/F: la CIVD est quasi constante dans la LA à promyélocytes

Answer 12

Vrai, libération de corps d’Auer qui agressent l’endothélium avec expo du sous-endothélium et activation de la coagulation

Question 13

Quels sont les facteurs pronostiques des leucémies aiguës?

Answer 13

• terrain
• type de LA
• cytogénétique
• réponse au traitement

Question 14

Quelles atteintes cliniques retrouve-t-on particulièrement dans les LAL?

Answer 14

• localisation testiculaire (rechutes++)
• localisation méningée (avec signe de la houppe)
• douleurs osseuses (prolif intra-médullaire)

Question 15

Quelles atteintes cliniques retrouve-t-on particulièrement dans les LAM 5 ou monoblastique?

Answer 15

• leucémides cutanées
• gingivites hypertrophiques
• méningée

Question 16

V/F: en cas de suspicion de leucémie à la NFS le myélogramme affirme le diagnostic?

Answer 16

Vrai

Question 17

Quel est le bilan d’extension des leucémies aiguës?

Answer 17

• radio de thorax
• écho abdo
• PL (parfois après chimio pour diminuer risque de dissémination)

Question 18

Devant une leucémie aiguë aux urgences, quel bilan faire à la recherche de complications?

Answer 18

• CIVD? : TP TCA Fg
• infection? CRP, VS, BU/ECBU, Hémoc, Copro, prlvt gorge
• sd de lyse tumorale? Iono Urée Créat LDH et ECG
• Bilan hépatique

Question 19

V/F: la BOM est inutile dans les LA

Answer 19

Vrai, inutile de la faire sauf aspiration médullaire impossible (myélofibrose?)

Question 20

Quel est le traitement spécifique de la LAM 3?

Answer 20

ATRA = Acide Tout-trans-rétinoïque

Question 21

Une fois qu’il n’y a plus beaucoup de blastes grâce au ttt, comment suivre la maladie résiduelle dans une leucméie aiguë?

Answer 21

Par la Biologie Moléculaire (suivi des transcrits de fusion)

Question 22

Qu’est ce que les corps d’Auer? Fagot de corps d’Auer?

Answer 22

Bâtonnets rouges azurophiles dans les blastes = LAM promyélocytaires
Fagot de corps d’Auer = blaste contenant bcp de corps d’Auer
=> LAM3 + t(15;17)+CIVD = gravité

Question 23

A partir de quel seuil, l hyperleucocytose se traduit cliniquement?

Answer 23

> 100G/L

Question 24

Comment se manifeste cliniquement une hyperleucocytose >100G/L et quels en sont les atteintes? comment s’appelle ce syndrome?

Answer 24

Syndrome de leucostase

Stade des leucocytes dans les capillaires pulmonaires et cérébraux

Pulmonaire : hypoxie réfractaire +/- détresse respi
Cérébrale : trouble conscience voir coma et convulsion

Question 25

Quelles sont les signes biologiques de leucémie aiguë à la NFS ?

Answer 25

- anémie - thrombopénie - leucocytose variable (leucopenie a hyperleucocytose >100G/L) - neutropenie fréquente (1,5G/L) On peut voir des blastes circulants, parfois les blastes representent l’essentiel des leucocytes

Question 26

Comment faire le diagnostic de leucémie aiguë au myélogramme? Différence des blastes lymphoïdes et myéloïdes?

Answer 26

Blastes >20% parfois jusqu’à 100% Lymphoïdes : Blaste de petite taille et cytoplasme peu abondant Myéloïde: Blaste de grandes taille contenant quelques granulations +/- corps d’auer

Question 27

Indication de la PL dans les leucémies aiguës? A quoi sert-elle?

Answer 27

Elle sert à rechercher une localisation méningée ou chimie intrathecale. Elle est systématique même si pas de signes d’appel dans les LAL, LA monoblastique(LAM5) et les LA hyperleucocytaire

Question 28

Quels sont les anomalies métaboliques possibles dans une leucémie aiguë ?

Answer 28

``` Lyse cellulaire: -hyperuricemie -hyperkaliemie -hyperphosphoremie -hypocalcemie => insuffisance rénale ``` LDH augmente proportionnellement au sd de lyse

Question 29

Facteur pronostic de la LA généraux ? 5

Answer 29

``` Âge >60 ans mauvais pronostic Comorbidité Leucocytose (mauvais pronostic si élevé) Cytogénétique, certaine anomalies moléculaires Réponse au traitement initiale ```

Question 30

Facteur pronostic dans les LAM? 3 groupes

Answer 30

- Favorable: t(15;17), t(8;21), inv(16) - Intermédiaire (caryotype normal) - Défavorable (caryotype complexe, anomalies chromosome 5 et 7)

Question 31

Facteur pronostic dns les LAL de l’enfant?

Answer 31

Hyperploidies >50 chromosomes = bon pronostic Hypoploidies <45 chromosomes et t(9;22) = mauvais pronostic

Question 32

Objectif du traitement des leucémies aiguës?2

Answer 32

Obtenir la rémission | Éviter les rechutes

Question 33

Indication de la radiothérapie dans le LA? 2

Answer 33

1. Irradiation prophylactique ou Curative des localisations neuromeningee (LAL de l’adulte et LA monoblastique) 2. irradiation corporelle totale pré greffe CSH