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Hematologia > Linfomas > Flashcards

Linfomas Flashcards

1
Q

Linfoma

*Dxx com TB e HIV (sintomas B)

A
  1. Origem do tecido linfoide (ou linfático) representado pelos linfonodos
  2. Podem infiltrar MO e outros tecidos
  3. Tec. linfoide é local onde habitam céls imunológicas (linfócitos B, T e NK) responsáveis pela resposta imune antígeno-específica
    1. Linfonodos, amígdalas, timo (maturação de linfócitos T), baço, placas de Player, MALT
  5. QC típico: Linfonodomegalia não dolorosa (cervical e supraclavicular), febre (>38ºC), sudorese noturna, perda de peso (>10% em 6meses)
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2
Q

Linfonodos

A
  1. Gânglios linfátios onde passa a linfa
  2. Zona cortical (contém folículos linfáticos), paracortical e medular
  3. Folículos linfáticos: contém linfócitos B virgens vindo da MO que na resposta antigênica são estimulados formando centro germinativo e fazendo centroblastos e depois centrócitos (hipermutação somática).
  4. Após a resposta antigênica os linfócitos B de memória ficam na zona marginal para depois formarem plasmócitos e exercer atividade humoral.
  5. Zona paracortical: rica em Linfócitos T que seleciona e faz apoptose dos linfócitos B de memória anormais
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3
Q

Anel de Waldeyer

A
  1. Formada pelas adenoides, amígdala faríngea, amígdalas palatinas e linguais
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4
Q

Linfoma Não-Hodgkin

A
  1. Linfoma mais comum
  2. Mais periférico/ hematogênico (“do SUS”)
  3. Sintoma B mais frequentes: febre >38ºC, sudorese noturna, perda peso (>10% em 6 meses)
  4. Prurido Discreto
  5. Febre contínua e noturna
  6. Idosos - Prognóstico ruim
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5
Q

Linfoma Não-Hodgkin

A
  1. Incidência entre 50-65 anos e homens
  2. Origem de linfócitos B (mais comum)/ T / NK
  3. Maioria é idiopática mas pode ter associação com várias outras causas (diferente do LH)
  4. Acomete mais frequente o anel de Waldeyer, epitrocleares e abdominais
  5. Faz mais acometimento extranodal (GI* e MO)
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6
Q

Linfomas - Subtipos:

A
  1. Indolente (sobrevida - anos): Folicular (2º tipo mais comum, mais em idosas, diagnóstico tardio), varia de curativo a paliativo.
    1. Linfadenopatia insidiosa.
  3. Agressivo (sobrevida - meses): Difuso de grandes células B (MAIS COMUM, idosos), curativo em 40-60%
    1. Linfonodos de crescimento rápido
  5. Altamente Agressivo (sobrevida - semanas): Burkitt/Lifoblástico Pré-T (crianças), curativo em 50-80%
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7
Q

Linfomas Não-Hodgkin na AIDS

*Principal fator de risco é dosagem de CD4

A

1, Linfoma B difuso de grandes células, tipo imunoblástico (mais comum)

  1. Linfoma de Burkitt (2º mais comum)
  2. Linfoma primário do SNC (CD4<50/mm3 e alta relação com vírus EB)
  3. Linfoma de cavidades serosas
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8
Q

Linfoma Não-Hodgkin e Vírus Epstein-Barr

A
  1. Infectar linfócitos B e céls epiteliais da orofaringe e nasofaringe
  2. Linfoma de Burkitt (predomino nas regiões equatoriais africanas) e linfomas relacionados à AIDS
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9
Q

LNH e associações com algumas doenças:

A
  1. Vírus Ebstein-Barr,
  2. AIDS (linfoma B de alto grau aumenta 100x a chance),
  3. Transplante de órgãos sólidos (30-60x em coração e pulmão)
  4. HTLV (linfoma de céls T)
  5. Helicobacter pylori (linfoma MALT)
  6. Vírus herpes 8 (Sarcoma de Kaposi)
  7. Sd. de Sjögren e Tireoidite de Hashimoto (linfoma MALT)
  8. Doença celíaca (linfoma de céls T ou EATL) e doença intestina imunoproliferativa
  9. Herbicidas, radiação ionizante, solventes, resinas de cabelo
  10. TTO do Linfoma de Hodgkin (20x chance de ter LNH)
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10
Q

LNH - Pior Prognóstico

A
  1. Paradoxo Prognóstico: “vive muito, cura pouco” OU “vive pouco, cura muito”
  2. Idade > 60 anos; LDH elevado; Status de performance ≥2; estágio clínico Ann Arbor III ou IV e acometimento extranodal >1
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11
Q

LNH - Pior Prognóstico

A
  1. Paradoxo Prognóstico: “vive muito, cura pouco” OU “vive pouco, cura muito”
  2. Idade > 60 anos;
  3. LDH elevado;
  4. Status de performance ≥2; estágio clínico Ann Arbor III ou IV
  5. Acometimento extranodal >1
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12
Q

Estadiamento de ANN- ARBOR modificado

*Serve para LNH e LH

A
  1. Compromete 1 cadeia ou estrutura linfonodal (baço,timo)
  2. ≥2 cadeias no mesmo lado do diafragma
  3. Comprometimento de regiões linfonodais dos dois lados do diafragma
  4. Acometimento extranodal distante (fígado, MO)
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13
Q

LNH Indolente - Linfoma Folicular de células B

*Infiltração folicular homogênea (centrócitos)

A
  1. 2ª causa de LNH
  2. Derivado do folículo germinativo linfonodal formando centrócitos
  3. Idade média de 60 anos e mulheres
  4. Linfadenomegalia insidiosa e regressão espontâena intercalados com crescimento linfonodal
  5. Pode ocorrer transformação em um linfoma B agressivo (linfadenopatia de crescimento rápido, sintomas B e infiltração extrnaodais)
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14
Q

LNH - Linfoma Linfocítico Pequeno

A
  1. Forma linfomatosa da LLC
  2. Derivado de linfócito B maduros “virgens” sem competência imunogênica
  3. Hipogamaglobulinemia
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15
Q

LNH Indolente- Linfoma Linfocítico Pequeno

A
  1. Forma linfomatosa da LLC
  2. Derivado de linfócito B maduros “virgens” sem competência imunogênica
  3. Hipogamaglobulinemia
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16
Q

LNH Indolente- Linfoma MALT

A
  1. Primário das mucosas é o mais comum o gástrico
  2. Surge de complicação de doenças inflamatórias benignas que estimulam formação de tecido linfoide na mucosa: gastrite crônica por HP, Poli-infestação parasitária, Tireoidite de Hashimoto e Sd. Sjogren
  3. Dor epigástrica, náusea, vômito, plenitude pós-prandial, perda ponderal e sangue oculto nas fezes.
    TTO: erradicação do HP (ATB + IBP), radio/cirurgia total
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17
Q

LNH Agressivo - Linfoma Difuso de Grandes Células B

*Principal linfoma associado ao HIV (75%)

A
  1. Derivado de linfocitos B em transformação blastica dos centros germinativo, que já tiveram contato antigênico (centroblastos - grandes céls não clivadas)
    1. Subtipo mais associado é o linfoma B imunoblástico
  3. Crescimento rápido em cervical ou abdomem e preferência pelo TGI
  4. Sobrevida em 5 anos significa cura do tumor
  5. Marcador CD45
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18
Q

LNH Altamente Agressivo - Linfoma de Burkitt

  • Massas de crescimento rápido, sintomáticas e manifestações compressivas e LDH elevado
  • Cura em 60% e resposta dramática à PQT
  • Pode invadir o SNC*
A
  1. 2ª forma mais comum da infância (1ª é linfoblástico de céls pré-T)
  2. Raro em adultos, exceto se HIV positivo (2º causa mais comum 25%)
  3. Possui 3 formas:
    1. Esporádica: 11 anos, meninos, acomete TGI (ileocecal)
    1. Endêmica africana: equatorial/cinturão da malária, associação com vírus Epstein-Barr com massa mandibular ou facial
    1. HIV +: lindafenopatia e mais sintomas B
  7. Histopatológico: céu estrelado
  8. Imunofenotipagem: CD10, CD21 (V. EB)
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19
Q

LNH Linfoma T Indolente - Micose fungoide

*Linfomas T, pré-T ou NK constitui só 15% dos LNH

A
  1. Linfoma T helper (CD4 +) cutâneo primário
  2. Entre 55-60 anos e homens
  3. É o mais comum linfoma T cutâeo primário
  4. Estágio 1 (pré-micótico): lesões pele inespecíficas e biópsia s/ dx de linfoma
  5. Estágio 2: placas eritematosas múltiplas infiltrativas e descamativas heterogêneas, biópsia de linfoma
  6. Estágio 3: lesões vegetantes (tumoral) vermelho-acastanhada que ulceram.
  7. Eritrodermia esfoliativa difusa
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20
Q

LNH Linfoma T Indolente - Micose fungoide

A
  1. Síndrome de Sézary é uma variante da micose fungoide com eritrodermia esfoliativa e no sg periférico de linfócitos com núcleos cerebriformes (céls Sézary)
  2. Biópsia: microabscesso de Pautrier com infiltrado linfocitario
  3. Imunofenotipagem: CD4
  4. TTO depende do estágio: tópicos, imunoterapia, romidepsina (noda e/ou visceral)
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21
Q

LNH Linfoma T Altamente Agressivo - Linfoma Linfoblástico de Células Pré-T

A
  1. Mais comum em cças (40%)
  2. Derivado das céls pré-T em transformação presente no timo
  3. Massa mediatinal, crescimento rápido, derrame pleura/ cardíaco, obstrução traqueal.
  4. Pode disseminar para SNC
  5. Cura em 60% em cças
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22
Q

LNH Linfoma T Altamente Agressivo - Linfoma/Leucemia de Células T HTLV-1 associado

A
  1. Pior prognóstico
  2. Vírus HTLV-1: via sexual, transfusional, desconhecida
  3. Derivado de linfócitos T helper CD4+ após infecçao pelo vírus
  4. Pode ter a forma aguda leucêmica: linfócitos com núcleo em folha de trevo/flor
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23
Q

LNH - Tratamento

A
  1. Indolentes (“cura pouco, vive muito”): são diagnósticados na fase avançada/ incurável da doença sendo expectante e trata só se sintomáticos (rituximab)
  2. Agressivo: se localizada radio + QT, mas se disseminados só QT
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24
Q

Linfoma de Hodgkin

A
  1. Centralizado/ Contiguidade (inicia mais na cervical*, supraclavicular, mediatino e raro extranodal)
  2. Dor no linfonodo com ingestão de alcool
  3. Prurido refratário/ Eosinofilia***
  4. Febre de Pel-Ebstein (Irregular)
  5. Acomete mais Jovens - Possuim um bom prognóstico
  6. Pessoas imunossuprimidas tem mais risco de desenvolver
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25
Q

Linfoma de Hodgkin

A
  1. Possui dois picos de maior incidência: 1º entre 20-30 anos e 2º entre 50-60 anos
  2. Acomete mais homens, mas seu tipo histológico mais comum (esclerose nodular) tem preferência por mulheres jovens
  3. Tem alta chance de cura
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26
Q

Linfoma de Hodgkin

  • Biopsia excisional do linfonodo mais acometido e os profundos tem maior rendimento da biópsia
  • Classificação de Ann Arbor para manejo terapêutico
A
  1. Possui a célula de Reed-Sternberg: célula grande, de citoplasma abundante e núcleo bilobulado, e nucléolos eosinofílicos*.
    1. Semelhante aos olhos de coruja
    1. Não é patognomônico (mononucleose infecciosa, carcinomas, LNH e sarcomas)
    1. Para ser feito o diagnóstico é necessário as cels RS + pano de fundo formado por linfócitos, plasmócitos e osinófilos
  5. Imunifenotipagem: CD15, CD30 (LH clássico) e CD20 (LH com predomínio linfocitário)
  6. Na Imuno-histoquímica há expressão de uma proteína vo vírus Epstein-Barr
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27
Q

Subtipos do Linfoma de Hodgkin

A
  1. LH Clássico (CD15 e CD30):
    1. Esclerose Nodular (65%): é o mais comum e ocorre mais em mulher jovem, 2º melhor prognóstico e acomete mais mediatino
    1. Celularidade Mista (25%): mais comum com HIV e EBV, possui mais sintomas B.
    1. Predomínio “Rico” Linfocitário (5%): melhor prognóstico
    1. Depleção linfocitária: pior prognóstico, mais raro e ocorre mais em idosos
  6. LH com predomínio linfocitário (CD 20): muito mais raro
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28
Q

Linfoma de Hodgkin - Manifestações Clínicas

A
  1. Adenomegalia móveis e elásticas, em região cervical, supraclavicular e mediatinal
  2. Sintomas B: febre, sudorese noturna e perda ponderal >10% do peso
  3. Febre de Pel-Ebstein: febre alta alternada sem febre
  4. Prurido (eosinofilia) e dor linfonodal com álcool
  5. Anemia N/N e leucocitose, linfopenia, trombocitose
  6. Cura em 60-95% dos casos
  7. TTO: localizado radio + QT e disseminado só QT (esquema ABVD)
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29
Q

Discrasias Plasmocitárias

A
  1. Mieloma Múltiplo e Macroglobulininemia de Waldenström
  2. Clones plasmocitários se acumula na MO (MM) ou um clone linfoplasmocitário se acumula no tecido linfoide + MO (MW)
  3. Constituem neoplasias derivadas dos plasmócitos (céls B com diferenciação terminal)
  4. Plasmócitos produzem e secretam imunoglobulinas (= anticorpos) que se multipla no organismo produzindo imunoglobulina “monoclonal”
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30
Q

Gamopatia Monoclonal de Significado Indeterminado

A
  1. Componente M é encontrado em 1% da população, sendo 5% em >70 anos e em 60% a doença não pe detectada.
  2. Gamaglobulinas (ou imunoglobulinas/ anticorpos) são composta por 4 cadeias polipeptídicas: 2 cadeias pesadas (IgG,IgA,IgM,IgD e IgE) e 2 leves (kappa e lambda)
31
Q

Mieloma Múltiplo

A
  1. Neoplasia plasmocitária (linfócitos B já especializados e de memória/plasmoblasto) formados no tecido linfoide
    1. Plasmoblasto sai do tecido linfoide e migra para MO, onde se transforma em plasmóctio, células altamente capaz de produzir anticorpos
  3. Mais comum em homens >50 anos e negros
  4. Secreta ↑ imunoglobulinas (que é específica para apenas 1 único tipo de agressor) e que ↑ atividade inflamatória
  5. ↑ Produção de cadeias leve que ficam em excesso
32
Q

Mieloma Múltiplo - Marcos:

A

Plasmocitose Medular + Gamopatia Monoclonal + Lesões de órgão-alvo (anemia, lesões óssea lítica, hipercalcemia e insuficiência renal)

33
Q

Mieloma Múltiplo - Patogênese

A
  1. Proliferação dos plasmócitos saídos dos tecidos linfoides na MO
  2. Características: assincronia mucleocitoplasmática, plasmócitos grandes, binucleados ou trinucleadas com vacúolos citoplasmáticos (Células de Mott)
  3. Células do mieloma se proliferam na MO ocupando espaço e inibe proliferação de eritroblastos (pancitopenia) e ativam células osteoclásticas (inibe osteoblástica)
  4. Monossomia do 13, trissomia do 9 e translocações.
  5. Deleção do 17p é de pior prognóstico
34
Q

Mieloma Múltiplo

A
  1. Pico Monoclonal de Imonoglubilinas (↑ resposta inflamatória)
  2. Eletroforese de proteínas- Compoente M ≥ 3 g/dl
  3. Possui mais globulina do que albumina (mão em rock’ roll e não “susse” que é o normal)
  4. Imunoglobulinas mais comuns: IgG (mais comum em 52% e de melhor prognóstico), IgA, Cadeia Leve e IgD (mais rara -2% e pior prognóstico)
35
Q

Mieloma Múltiplo - Clínica (CARO)

Acomete múltiplos focos da MO funcionantes (ossos)

A
  1. C álcio >10,5-11mg/dl (↑ atividade osteoclástica e inibe osteoblastos, pode ocorre hipercalcemia e hipercalceúria)
  2. A nemia N/N com Roleaux (ocupação medular com inibição da eritropoiese)
  3. R im (IRC devido cadeia leve, proteinas de Bence Jones, na urina, e IRA devido cálciuria, além de ter amiloidose e ác. úrico)
  4. O sso (lesões lítica em esqueleto axial e crânio com FA e Cintilografia NORMAIS)
36
Q

Mieloma Múltiplo - Clínica Óssea

*Cintolografia e FA normais (não há neoblastos pois são inibidos, dxx com metástases ósseas)

A
  1. Lesões ósseas (MO mais funcionante em costelas, vertebras,crânio, esterno, pélvica)
  2. Dor óssea intermitente e refratária à AINE, em região lombar e extremidades torácicas e irradias para mmii sugerindo racidulopatia.
  3. Rx: lesões líticas arrendodadas do tipo “insuflantes” (punched out - também pode ser encontrado em metástases óssea do CA mama,pulmao e tireoide)
    1. Dor óssea movimento-dependente (na metástase é contínua e noturna se surgir no MM sugere fratura)
    1. Poupam os pedículos vertebrais
    1. nas costelas tem aspecto “pontilhado”
37
Q

Mieloma Múltiplo - Clínica Infecções

A
  1. Imunoglobulinas está elevado devido componente M, mas, as Ig normais estão baixas predispondo à infecções
  2. Principal causa de morte no MM é a infecção bacteriana
  3. Hipogamaglobulinemia funcional
  4. Ig do componente M não possui função
  5. Imunossupressão por ↓ imunidade humoral, pois há só 1 único anticorpo específico e não múltiplos como é normal (é monoclonal e não policlonal)
38
Q

Mieloma Múltiplo - Rim do Mieloma

A
  1. Cadeias leves da Ig, proteína de Bence Jones, leva lesões irreversível às céls dos túbulo proximal
  2. MM é a causa mais comum de Síndrome de Fanconi em adultos
    1. Bicarbonatúria, ATR II, aminoacidúria, glicosúria, hipofosfatemia e hipouricemia
39
Q

Mieloma Múltiplo - Alteração Renal

A
  1. Principal causa de IRC: Proteínas de cadeias leve de Bence Jones
  2. IRA: Hipercalciúria
  3. Síndrome Nefrótica e IRC: Amiloidose
  4. Nefropatia por ácido úrico: Síndrome de lise tumoral
40
Q

Mieloma Múltiplo - Clínica

A
  1. Compressão medualr: acometimento vertebral, céls mieloma invadem canal espinhal
  2. Crise hipercalcêmica: principal causa de alteração do estado mental, com Diabetes Insipidus Nefrogênica
  3. Polineuropatia periférica
  4. Hiperviscosidade
41
Q

Mielo Osteosclerótica (Síndrome POEMS)

  • ≠ de MM, apresenta lesões esquelética com blástico (hipotransparência no Rx)
  • Curso indolente e menor nº de lesões óssea.
  • Pode estar associada à Dç de Castleman (adenopatia hiperplásica angiofolicular)
A
  1. P olineuropatia: sensitivo-motora simétrica com incapacidade física
  2. O rganomegalia: hepatoesplenomegalia c/s/ linfadenopatia
  3. E ndocrinopatia: hipogonadismo
  4. M ieloma: gamopatia monoclonal IgA ou IgG
  5. S kin: hiperpigmentação, hipertricose, telangiesctasias, pletora e acrocianose
42
Q

Pesquisa do Componente M (paraproteína M) para Diagnóstico de Mieloma Múltiplo

A
  1. Eletroforese de proteínas
  2. Pico alto e estreito de M e albumina normal mas menor
  3. Quantificação M > 3 g/dl é sugestivo de MM ou macroglobulinemia de Waldenström
  4. Quanto maior a dosagem do componente M pior o prognóstico do MM
  5. Componentes M do MM: IgG (52% é omais comum), IgA (21%), Cadeia leve isolada (16%) e IgD (2% e mais grave). NÃO POSSUI IgM é presente só na Macroglobulinemia de Waldeström
  6. Componente M urinário (proteína de Bence Jones) não costuma ser detectado na eletroforese urinária, mas aparece na imunoeletroforese
43
Q

Mieloma Múltiplo - Critérios Diagnósticos

*Independe de um componente M no soro e/ou urina

A
  1. Biópsia de MO ≥ 10% Plasmócitos + 1 sintoma do “CARO” (hipercalcemia, anemia, IR, lesões ósseas líticas) OU Biópsia MO ≥10% plasmócitos + 1 dos Biomarcadores
  2. Biomarcadores: Plasmocitose medular ≥60% OU dosagem de cadeia leves livres no soro com relação “envolvidas”/cadeia “não envolvidas” ≥100 OU presença de >1 lesão focal vista por RM
44
Q

Gamopatia Monoclonal de Significado Indetermiado

  • 1% da população
  • Dxx com MM
A
  1. Proteína M sérica <3 g/dl

2. Plasmócitos na <p></p>

45
Q

Mieloma Múltiplo - Prognóstico e Estadiamento (ISS)

A
  1. Sobrevida média de 5 anos
  2. ISS: Albumina e Beta-2-Microglobulinemia (inversamente proporcional ao prognóstico)
    1. Estágio 1: Alb. ≥ 3,5 g/dl e b-2-microglobulina ≤3,5mg/dl
    1. Estágio 2: Alb <3,5 e b-2-microglob entre 3,5-5,5
    1. Estágio 3: albumina qualquer e b-2-microglob. ≥5,5
46
Q

Mieloma Múltiplo - Tratamento

A
  1. QT (RVD): lenalidomina + bortezomib + dexametasona
    1. Elevado risco de Neuropatia Periférica
    1. Se QT bem sucedida: Transplante Autólogo de MO (consolidação da resposta terapêutica)
  4. Crise hipercalcemica: SF + furosemia + corticoterapia + bifosfonado
  5. IRA: SF + plasmaférese
47
Q

Macroglobulinemia de Waldenström

*Linfoma linfoplasmocitário é a própria macroglobulinemia de Waldenström, sob a forma de linfoma

A
  1. Discrasia plasmocitária maligna mais rara que MM
  2. Homens entre 50-70 anos
  3. Caracterizado pela presença de IgM monoclonal (macroglobulina) produzida por um clone linfoplasmocitário (cél. intermediária entre linfócito B e o plasmócito)
  4. Medula com linfócitos plasmocitoide com ↑ IgM
  5. Gamopatia com PICO monoclonal IgM
48
Q

Macroglobulinemia de Waldeström - Clínica

A
  1. Insidiosa
  2. Adenopatia + Hepatoesplenomegalia
  3. Síndrome de hiperviscosidade (clínica mais comum): cefaleia, vertigem, alterações visuais
  4. Fadiga, indisposição
  5. Predisposição à sangramento: epistaxe
  6. Pele com nódulos, pápulas, vasculite leucitoclástica (púrpura palpável),
  7. Síndrome de Schinitzler: Lesões urticariformes + hiperostose + febre intermitente (pico monoclonal IgM)
  8. Polineuropatia periférica
49
Q

Macroglobulinemia de Waldeström - Tratamento

A
  1. Rituximab (anti-CD20) e se avançada QT recombinante e refratária transplante autólogo de céls hematopoiéticas.
  2. Hiperviscosidade: Plasmaférese
50
Q

Macroglobulinemia de Waldeström - Síndrome de Hiperviscosidade

(Normal é até 1,8)

A
  1. Prejuízo de fluxo orgânico cerebral e retiniano, sobrecarga cardíaca e alterações hemostasia
  2. Cefeleia refratária, tonteira, vertigem, diplopia e sonolência
  3. Fundoscopia: vasos em “salsicha” (veias retiniana com dilatações e constrições), hemorragia, papiledema
  4. Epistaxe, gengival
  5. Dsscompensação da ICC
51
Q

Macroglobulinemia de Waldeström - Clínica

A
  1. Crioglobulinemia por IgM: fenômeno de Raynaud, cianose ou gangrena
  2. Crioaglutinina (hemólise)
  3. Diástese hemorrágica
  4. Anemia N/N com rouleaux
  5. Hiperuricemia, pseudo-hiponatremia, aumento LDH e beta-2-microglobulina
52
Q

Macroglobulinemia de Waldeström - Diagnóstico

A
  1. Componente M do tipo IgM (detectado pela eltroforese e tipada pela imunoeletroforese) com encontro das céls neoplásicas na MO
  2. MO 90% comprometida, padrão difuso ou nodular de infiltrado plasmocitoide monoclonal
  3. Aspirado “seco”
  4. Imuno-histoquímic: marcadores de céls B - CD20
53
Q

Neutropenia Febril

  • Risco de >80% nos pacientes hematológicos
  • Deve ser encarada como infecção grave, sendo que maioria pode não ter nenhuma infecção
A
  1. Emergência Médica por não haver proteção contra infecções
  2. Início do ATB em até 1 hora a partir do diagnóstico geralmente monoterapia
  3. Causada pela toxicidade da QT que ata tecidos de alta taxa de replicação (MO e mucosas) e não só céls malignas
  4. Febre geralmente é o 1º sinal de infecção
  5. Idosos devem ser avaliados e usar tto empírico mesmo se não houver febre
54
Q

Neutropenia Febril

A
  1. Neutropenia: queda de neutrófilos circulante (polimorfonucleares + bastões)
  2. PMN: formas maduras com núcleo plurissegmentado, dos neutrófilos
  3. Bastões: formas jovens, imaturas, recém-liberadas da MO
  4. Neutrófilos: resposta imune primária (inata) e fagocitar bactérias/fungos
  5. Associada à plaquetopenia compõe a principal expressão clínica da toxicidade medular “aplasiante” da QT
  6. Mucosite (toxicidade ao epitélio das mucosas): quebra barreira, abrindo portas para germes da microbiota normal do TGI* (translocação bacteriana/fungica para circulação sistêmica)
55
Q

Neutropenia Febril

A
  1. Neutrófilos (Segmentados e Bastões) <500/mm3 + 1 pico ≥38,3ºC medida única
    ou ≥ 38ºC por mais de 1 hora (aferição oral ou axilar >37,8C medida única)
    1.1. Ou <100/mm3 com previsão de queda abaixo de 500/mm3 nas próximas 48 horas
56
Q

Causas de Febre NÃO infecciosa em “neutropenia febril”

A
  1. Tromboflebite
  2. Medicamentos
  3. Febre tumoral
  4. Reação transfusional
  5. Doença enxerto versus hospedeiro
57
Q

Causas de Basofilia

A
  1. LMC
  2. Reações alérgicas
  3. Metaplasia mieloide
  4. Policitemia Vera
  5. Pós- esplenectomia
  6. Hipotireoidismo
  7. Anemia Hemolítica Crônica
58
Q

Bactérias mais encontradas na Hemocultura na Neutropenia Febril

A
  1. Gram-positivos (57%): principal é o Staphylococcus coagulase-negativos*; S. aureus (MRSA); enterococcus; S. pneumoniae e S. pyogenes
  2. Gram-negativos (34%): E. coli; Klebsiella; Enterobacter; Pseudomonar aeruginosa; Citrobacter e Acinetobacter
  3. No BR há uma incidência maior de germes Gram-Negativos e multirresistentes (ESBL - , MRSA +, KPC -, VRE +)
59
Q

Infecções Fúngicas na Neutropenia Febril

A
  1. Após 1ª semana há incidêcia maior de infecções fúngicas por leveduras (Candida)
  2. 2º semana: fungos filamentosos (Aspergillus e Fusarium)
  3. Há maiori risco após neutropenia prolongada >7 dias
60
Q

Tratamento Empírico Internamento na Neutropenia Febril

A
  1. Iniciar ANTES dos resultados das culturas
  2. Critérios Clínicos de ALTO RISCO
  3. Principal causa de febre é por translocação de enterobactérias como a Pseudomonas*, que é resistente há vários medicamentos
  4. Possuem boa resposta à cefalosporina a indicada é Cefepime
61
Q

Critérios Clínicos de ALTO RISCO em Neutropenia Febril

*Apenas um já é critério de alto risco

A
  1. Expectativa de neutropenia >7 dias
  2. Disfunções orgânicas crônicas (DPOC,IRC,cirrose)
  3. Alt. aguda homeostase (instab. hemodinâmica, confusçao mental, hipoxemia, IRA, insuf. hepatica)
  4. Sintomas GI compatíveis com mucosite intensa (dor abdominal, náuseas, vômitos e/ou diarreia)
  5. Sinais de infecção em cateter venoso profundo (flogose local)
62
Q

Critério Clínicos de BAIXO RISCO em Neutropenia Febril

*Devem preencher TODOS

A
  1. Expectativa de neutropenia <7 dias
  2. Ausência de: disfunções orgânicas crônicas; alterações aguda da homeostase; sintomas GI compatíveis com mucosite intensa; e sinais de infecção em cateter venoso profundo.
63
Q

Exames Obrigatórios em toda Neutropenia Febril

A
  1. Duas hemoculturas em sítios diferentes
  2. Hemograma completo
  3. Ur e Cr
  4. Eletrólitos
  5. Aminotransferases e bilirrubinas
64
Q

Imunoglobulinas

*são anticorpos (linfócitos B especializados = plasmócitos de memória)

A
  1. IgA: predominante nas secreções, presente nas salivas e lágrimas
  2. IgD: está presente em baixas concentrações (<10 Mg/dL) mas não atravessa a barreira placentária assim com IgA,IgE e IgM
  3. IgE: participa da resposta de hipersensibilidade imediata (tipo 1) e está envolvida em respostas alérgicas e contra diversos parasitas. Possui menores concentrações no corpo normal mas elevada em quadros alérgicos, atópicos e parasitários.”
  4. IgM: molécula grande, algo peso molecular, ativa o complemento pela via clássica
  5. IgG: representa 80% das imunoglobulinas séricas e é principal responsável pra resposta imune 2a, após a reexposição ao antígeno (resposta de memória imunológica). Única que atravessa a barreira placentária
65
Q

Alto Risco: Drogas IV, internação hospitalar

  • Empírico*
  • Após hemoculturas + ajustar em função do antibiograma
  • Ajuste de acordo com infecção associada
A
  1. Culturas + ATB: Cefepime EV
  2. Gram + (infecção de pele, cateter, pneumonite, hipotensão, história colonização por MRSA): Cefepime + Vancomicina EV
    1. Não fazer Vancomicina de rotina, só nos casos acima
  4. Sem melhora em 4-7 dias: + Antifúngicos (anfotericina, voriconazol, caspofungina)
  5. Empírico com cobertura antipseudomonas deve ser mantido até neutrófilos >500 e afebril por 48hrs
  6. Retirada do cateter se infecção associada
66
Q

Baixo Risco: Drogas IV ou VO considerar TTO AMBULATORIAL

A
  1. Terapia dupla: Ciprofloxacina + amoxicilina/clavulanato
  2. Indicações:
    neutropenia <7 dias, sem disfç orgânicas crônicas; alt. aguda da homeostase; sintomas GI e infecção em cateter venoso.
67
Q

Drogas usadas na cobertura “empírica” de germes multirresistentes

A
  1. MRSA (S. aureus resistente à meticiclina): Vancomicina, linezolida ou daptomicina
  2. VRE (Enterococcus resistente à vancomicina): linezolida ou daptomicina
  3. ESBL (bactérias produtoras de betalactamases com espectro estendido): carbapenêmicos
  4. KPC (bactérias produtoras de carbapenemase): polimixina/colistina ou tigeciclina
68
Q

Prevenção para Neutropenia Febril

A
  1. Higienização das mãos com álcool gel: PRINCIPAL medida preventiva para disseminação de germes multirresistentes
  2. Alimentos bem cozidos
  3. Quarto individual com pressão positiva com filtro HEPA
  4. Cuidados com a pele: banho todos os dias e limpar região perineal, evitar tampões vaginais
  5. Higiene oral
  6. Contraindicado plantas e animais no quarto de neutropênicos
69
Q

Linfoma de Zona Marginal Esplênico

A
  1. Associado à infecção com o Vírus da Hepatite C

2. Cura da hepatite C pode produzir remissão da neoplasia

70
Q

Linfoma MAIS relaiconado ao HIV

A
  1. Linfoma difuso de grandes células B (75%), agressivo, sendo seu subtipo mais associado o linfoma B imunoblástico
  2. 2º mais comum é o Linfoma de Burkitt (25%), altamente agressivo, e afeta aqueles com contagem de CD4 elevada (>200/mm3) e sem infecções oportunistas
71
Q

Imunofenotipagem - Associações

A

1, Hemoglobinúria Paroxística Noturna: CD 55, CD 59

  1. Leucemia Mieloides: CD13, CD 33
  2. Linfoma Hodgkin: CD 15, CD 30
  3. Linfoma Difuso de Grandes Células B: CD 20
  4. Célula Tronco: CD 34, HLA-DR
72
Q

Lesão Expansiva Intracraniana em HIV positivos

A
  1. Neurotoxoplasmose

2. Linfoma Primário do SNC

73
Q

Mieloma Múltiplo INDOLENTE

A
  1. Proteina monoclonal ≥ 3 g/dl e/ou 10-60% de células plasmáticas na MO
  2. Sem evidência de lesões de órgãos-alvo ou outros achados definidores de Mieloma e ausência de amiloidose

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