Linfomas

Question 1

EL linfoma de Hodgkin es

Answer 1

Enfermedad linfoproliferativa maligna que histologicamente se caracteriza por las células de Reed Sternberg

Question 2

Epidemiologia de linfomas de Hoddkin

Answer 2

representa el 10% de todos los linfomas y el 1% de todas las neoplasias malignas

Question 3

incidencia del linfoma de Hodgkin

Answer 3

Incidencia bimodal
Picos en adolescentes y adultos jóvenes (15-34 años), y mayores de 60 años

cualquier edad pero por regla no antes de los tres años

Question 4

En quienes se presenta mas el linfoma de Hodgkin

Answer 4

Raza blanca, medios socioeconómicos altos y países dearrollados

Question 5

tipo de linfoma de Hodgkin mas comun en países desarrollados

Answer 5

Esclerosis nodular

Question 6

Tipo de linfoma de Hodgkin mas comun en países en desarrollo

Answer 6

Celularidad mixta y deprecio linfocitaria

Question 7

causa del linfoma de Hodgkin

Answer 7

desconocida
Asociado a : virus del Epstein Barr, citomegalovirus, virus del herpres simple tipo 2 y retrovirus; genética, deficiencia de la inmunidad y desnutrición

Question 8

el virus del Epstein Barr puede evitar la apoptosis de los linfocitos b or

Answer 8

la proteina latente de membrana LMP2A

Question 9

Células de Reed Sternberg

Answer 9

• Se cree que se origina de linfocitos B
• Son células grandes con abundante material eosinofilico y nucleo bilobulado, por lo general rodeadas de un infiltrado inflamatorio .
• Imagen de los ojos de buho
Inmunofenotípicamente marcadores CD15+ y CD30+
• necesaria para el diagnostico de linfoma de Hodgkin

Question 10

patologias en que se presentan las células de Reed Sternberg

Answer 10

Mononucleosis infecciosa, procesos granulociticos crónicos, sarcomas y carcinomas

Question 11

manifestaciones del Linfoma de Hodgkin

Answer 11

•Asintomático en etapas tempranas
•Crecimiento de ganglios linfáticos (adenomegalia)
oManifestación mas frecuente
o Principalmente en el hueco supraclavicular izquierdo
o Indolora, de consistencia elástica o ahulada y de crecimiento lento
o Región cervical o supraclavicular 75%, axilar 15%, infradiafragmatica en abdmen y región inguinal 10%, mediatinal, mesenterica
o Se puede presentar asociados al consumo de alcohol y se relaciona con eosinofilia en la sangre periférica.

•Si invadio medula ósea o esta en estapa activa se presentan los síntomas B
o Fiebre, diaforesis, perdida de 10% de peso corporal en menos de 6 meses
o Fiebre
 Indetermitente o tipo Pel-Ebstein
 Cotidiana de predominio vespertino
 Se controla con bloqueadores o antagonistas de plaquetas: Indometacina o naproxeno

• Prurito
• Avanzado: según sea la localización
o Disfagia, disnea, tos o dolor precordial

Question 12

Diagnostico de linfoma de Hodgkin

Answer 12

Se realiza mediante biopsia excisional del ganglio afectado, se identifia la celula de Reed- Sternberg rodeada de un componente celular polimorfo y alteraciones de la estructura ganglionar.

Despues se les aplicar inmunocitoquimica con los anticuerpos ant CD15 y anti-CD30 lo que ayuda a confirmar el diagnóstico de enfermedad de Hodkin

si se detectan citopenias realizar estudio de medula ósea

Question 13

Estadificacion del linfoma de Hodgkin

Answer 13

-BH: anemia, trombocitopenia, monocitosis, eosinofilia o linfopenia.
- Cobre sérico puede encontrarse elevado.
- La fosfatasa alcalina se incrementa principalmente en casos de invasión hepática u ósea.
- Los estudios más útiles son la radiografía de tórax, la tomografía axial computarizada (TAC)
de tórax y de abdomen y el PET-SCAN.
- Otro estudio útil para estadificar la enfermedad es la biopsia de médula ósea que ayuda
para detectar infiltración por el linfoma.

-TAC y PET-SCAN únicos que valoran adenopatia retroperitoneal

Question 14

Procedimiento estándar para estadificacion del linfoma de Hodgkin

Answer 14

TAC

Question 15

Mejor estudio para estatificar el linfoma de Hodgkin

Answer 15

PET-SCAN

Question 16

Clasificación del linfoma de Hodgkin

Answer 16

A) no clásico o predomino nodular

B) Clásico

Question 17

subtipos del linfoma de hodgkin clásico

Answer 17

1. -Esclerosis nodular
2. • Rico en linfocitos
3. • celularidad mixta
4. • Deplresion linfocitaria

Question 18

Esclerosis nodular

Answer 18

Mas frecuente, en países desarrollados
Compone el 80%, mediastino, enfermedad voluminosa
estadio 2 el mas frecuente

Question 19

Rico en linfocitos

Answer 19

Células de Reed-Sternberg dispersas en medio nodular constituido de linfocitos pequeños

Question 20

celularidad mixta

Answer 20

Células de Reed-Sternberg dispersas en medio nodular constituido de linfocitos, eosinófilos, mastocitos, basófilos. Sin fibrosis
Mas frecuente en pacientes con VIH

Question 21

Deplesión linfocitica

Answer 21

o Células de Reed-Sternberg dispersas en medio difuso con escasos linfocitos
o Tipo mas raro
o Asociado VIH y paises en desarrollo
o Mas agresivo
o Predilección ganglios retroperitoneales, órganos abdominales y medula ósea
o algunas veces apariencia de sarcoma

Question 22

Clasificación de ANN ARBOR

Answer 22

estadio 1: Afectación de una única región linfoide

Estadio 2: Afectacion de dos o mas regiones linfoides del mismo lado del diafragma

Estadio 3: Afectación de ambos lados del diafragma

Estadio 4: Afectación difusa o diseminada o mas órganos extraganglionares

Se ponene las letras: ausencia (A) o presencia (B) de fiebre, sudores nocturnos y/o pérdida inexplicada de al menos, 10% del peso corporal en los últimos 6 meses precediendo al diagnóstico, debe indicarse en todos los casos.

Question 23

Tratamiento

Answer 23

Radioterapia
o etapas clínicas l o ll
o RT+QT en afeccion a mediastino

Quimioterapia
o etapa l a la IV, y despues de recaídas
o ABDV
• Doxorrubicina: 25 mg/m2 IV días 1 y 5
• Bleomicina: 10 mg/m2 IV días 1 y 15
• Vinblastina: 6 mg/m2 IV días 1 y 15
• Dacarbacina: 375 mg/m2 IV días 1 y 15
 toxicidad pulmonar y cardiaca

Radioterapia y quimioterapia en pacientes con afección del mediastino, o bien cuando se desea reducir la dosis de radioterapia o quimioterapia.

Quimioterapia de salvamento, seguida de transplante de células progenitoras hematopoyeticas: tx de elccion de linfoma refractario o recaida temprana

Terapia de células hematopoyéticas

Question 24

complicaciones del linfoma de Hodgkin

Answer 24

Propias de la enfermedad
o Trastornos del sistema inmunitatio
o Deficiencia de función de monocitos y macrófagos
o Fenómenos de autoinminidad
o mayor incidencia de anemia hemolítica
o trombocitopenia autoinmune, herpes zóster y procesos infecciosos que originan septicemia grave

Secundarias al tratamiento
o Segundas neoplasias
o Esterilidad
o Leucemia aguda( alquilantes y radioterapia)

Question 25

se considera como mal pronostico en linfoma de Hodgkin

Answer 25

Sintomas B, prurito, VSG>50mm/h, sexo masculino, edad >45 años Variedades histologías deprecio linfocitica y celularidad mixta abundantes células de Reed Sternberg, enfermedad de bulky

Question 26

factores pronósticos del linfoma de Hodgkin

Answer 26

1. -Estadio clinico IV 2. -Sexo masculino 3. -Edad ≥45 años 4. -Hemoglobina < 10.5 g/dl 5. -Leucocitos ≥15 000/µl 6. - Linfocitos <800/µl o <6% 7. -albumina >4 g/dl ``` Factores. Supervivencia (5años) 0. 84% 1. 77% 2 67% 3 60% 4 51% 5-7 42% ``` Riesgo bajo: ≤1 Riesgo intermedio: 2-3 Riesgo alto: 4-7

Question 27

Linfoma NO Hodgkin, linfoma unicelular” o “linfoma maligno

Answer 27

enfermedades linfoproliferativas malignas, que se originan en linfocitos anormales, localizados en los ganglios linfáticos o el tejido linfoide extragangliona

Question 28

epidemiologia del linfoma no hodgkin

Answer 28

Representa el 4% de todos los tumores malignos. - Predominio masculino. - A mayor edad, mayor incidencia. La edad promedio de presentación es de 45 a 55 años.

Question 29

causa del lifoma no hodgkin

Answer 29

Desconocida Factores asociados: procesos infecciosos (VIH, virus de las hepatitis B y C, virus de Epstein-Barr y Helicobacter pylori), alteración de la inmunidad (inmunosupresión natural o adquirida, enfermedades autoinmunes como artritis reumatoide, síndrome de Sjögren y lupus eritematoso) y factores hereditarios (antecedente familiar de linfoma). - Otros factores de riesgo incluyen enfermedades malignas previas, exposición a algunos agentes químicos (pesticidas, herbicidas, benceno) o radiaciones, así como algunos factores nutricionales.

Question 30

Cuadro clínico de linfoma no Hodgkin

Answer 30

Adenomegalia asintomática en 60 a 80% de los casos. Se localiza con más frecuencia en cuello (37%), axilas (21%) o región inguinal (18%). - Los pacientes con enfermedad avanzada síntomas B: fiebre inexplicable > 38°C, sudación nocturna, y pérdida de peso corporal > 10% en seis meses. - Hepatoesplenomegalia. - Es más diseminado, puede afectar SNC, ojo, senos paranasales, piel, pulmones, tubo digestivo, testículos, hígado, bazo, hueso, médula ósea, aparato genitourinario, ovarios y glándula mamaria como sitio inicial primario al momento del diagnóstico o como invasión extraganglionar secundaria durante la evolución de la enfermedad. - Al momento del diagnóstico la mayoría de los individuos presenta enfermedad diseminada, con infiltración secundaria a otras áreas ganglionares y la médula ósea.

Question 31

Linfoma de Burkitt

Answer 31

frecuente en niños y jóvenes y afecta el intestino, el maxilar inferior o el anillo de Waldeyer.

Question 32

Linfoma linfoblástico tipo T

Answer 32

afecta en un inicio al mediastino, principalmente en adolescentes, para después invadir la médula ósea.

Question 33

linfoma primario del cerebro

Answer 33

puede observarse en cualquier paciente, aunque se relaciona con frecuencia en quienes han desarrollado sida. datos neurológicos variables que incluyen cefalea e hipertensión intracraneal, convulsiones, parálisis de nervios faciales, cambios cognitivos y de personalidad.

Question 34

Diagnóstico y clasificación de LNH

Answer 34

Se realiza mediante una biopsia excisional del ganglio o tejido afectado. - Estudios inmunohistoquímicos del tejido de la biopsia para buscar antígenos específicos; lo anterior ayuda a establecer el diagnóstico de acuerdo al subtipo histológico y a valorar el uso terapéutico de anticuerpos monoclonales, como el rituximab (anti-CD20), dirigidos contra este antígeno, presente en la mayoría de los linfomas B. - Estudios para estadificar la enfermedad: BH. QS, PFH, Rx de tórax, BMO, TAC, PET.

Question 35

Clasificación Working Formulation para LNH

Answer 35

Grado bajo de malignidad Grado intermedio de malignidad Grado intermedio de malignidad

Question 36

Grado bajo de malignidad en la Clasificación Working Formulation para LNH

Answer 36

* Linfocitos pequeños bien diferenciados * Folicular de linfocitos pequeños y núcleo hendido * Folicular de linfocitos pequeños y grandes y núcleo hendido

Question 37

Grado intermedio de malignidad en la Clasificación Working Formulation para LNH

Answer 37

* Folicular de células grandes * Difuso de células pequeñas y núcleo hendido * Difuso de células pequeñas y grandes * Difuso de células grandes

Question 38

Grado intermedio de malignidad en la Clasificación Working Formulation para LNH

Answer 38

* Células grandes, inmunoblástico * Linfoblástico * Células pequeñas, núcleo no hendido tipo Burkitt.

Question 39

Grado bajo de malignida

Answer 39

tienen un curso clínico indolente, supervivencia prolongada y no son curables con quimioterapia.

Question 40

Grado alto de malignidad

Answer 40

tienen un curso clínico activo, supervivencia corta, pero son potencialmente curables con quimioterapia.

Question 41

linfoma folicular

Answer 41

segunda variedad histológica más frecuente después del linfoma difuso de células grandes; por lo general se observa en personas mayores de 50 años, es poco frecuente antes de los 20 años de edad y tiene un curso clínico indolente.

Question 42

linfoma difuso de células B grandes

Answer 42

variante histológica diagnosticada con más frecuencia y se caracteriza por un curso clínico más agresivo.

Question 43

cinco elementos que la clasificación REAL toma en consideración son:

Answer 43

1. Morfología o histología: es la piedra angular del diagnóstico, por ser expresión colectiva del inmunofenotipo, el genotipo y la contraparte celular normal. 2. Inmunofenotipo: primero se usó en la clasificación de Kiel, la cual distinguió entre linfomas de célula B y linfomas de célula T y NK (natural killer). 3. Genotipo. 4. Equivalente celular normal: la célula de la que se originó la degeneración maligna;. 5. Agresividad clínica: a) sitio de origen, b) actividad: establece una relación entre el grado histológico y el comportamiento clínico con base en características celulares como la proliferación (mitosis observadas), el tamaño del núcleo y la densidad de la cromatina, y c) pronóstico.

Question 44

clasificación real

Answer 44

Neoplasias B: a) de células B precursoras, que incluyen leucemia linfoblástica aguda (LLA) y linfoma B linfoblástico, b) de células B periféricas, con 10 subtipos definidos, entre los que se cuentan leucemia linfocítica crónica (LLC), leucemia de células pilosas, mieloma múltiple y linfoma de Burkitt. Neoplasias T y NK: a) de células T precursoras, que incluyen LLA-T y linfoma T linfoblástico b) de células T periféricas, con nueve subtipos, que abarcan LLC de célula T, micosis fungoides o síndrome de Sézary y leucemia/linfoma de célula T del adulto, además de un subtipo provisional. Linfoma de Hodgkin

Question 45

Aspectos patológicos

Answer 45

No hay pluricelularidad ni células de Reed-Sternberg. - La estructura del ganglio enfermo está alterada y se observa sustitución del tejido normal por linfocitos neoplásicos. - La infiltración puede presentarse de manera difusa o respetar la estructura folicular. - Los linfocitos anormales pueden ser pequeños o grandes, con un núcleo hendido o sin hendidura; la infiltración puede ser de un solo tipo de célula o una combinación de células grandes y pequeñas.

Question 46

Tratamiento

Answer 46

basado en quimioterapia , basados en vincristina, ciclofosfamida y prednisona que se administran cada 2 a 3 semanas durante 6 a 12 meses. Esquema CHOP-R Ciclofosfamida: 750 mg/m2 IV día 1 Adriamicina: 50 mg/m2 IV día 1 Vincristina: 1.4 mg/m2 IV día 1 Prednisona: 100 mg/m2 oral días 1 a 5 Rituximab: 375 mg/m2 IV día 1 Tratamiento con anticuerpos - Combinación de éstos con la quimioterapia estándar - CHOP-rituximab o fludarabina-rituximab. - Alemtuzumab - R-CVP (rituximab, ciclofosfamida, vincristina y prednisona) en linfomas de bajo grado - CHOP-R (ciclofosfamida, adriamicina, vincristina y prednisona, y rituximab) en linfomas de grado intermedio de malignidad. - Trasplante de células hematopoyéticas - Trasplante de médula ósea.