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Hematologia > Linfomas e Mieloma Múltiplo > Flashcards

Linfomas e Mieloma Múltiplo Flashcards

1
Q

Onde é encontrado, qual a função e o que tem dentro dos tecidos linfáticos (linfoide)?

A

1) Encontrado nos linfonodos, amígdalas, timo, baço e em MALT (tecido linfoide nas mucosas do TGI, urinário e respiratórios).
2) Responsável pela resposta imune.
3) Habita os linfócitos B, T e células NK.

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2
Q

O que é Linfoma?

A

É um grupo de neoplasias originados do tecido linfático (linfonodos, baço, timo, MALT).
Ao contrário das leucemias linfocíticas, os linfomas nascem no tecido linfático e, eventualmente, infiltram a medula óssea. Já as leucemias linfocítica são formadas na medula óssea (proliferação da linhagem linfoide) e podem acometer os linfonodos.

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3
Q

Os linfomas podem se desenvolver em qualquer fase da maturação do linfócito B, no sistema linfático, para se transformar em plasmócito. Porém, o linfoma não desenvolve nos plasmócitos. Como é o nome do câncer que desenvolve nos plasmocitos ?

A

Mieloma.

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4
Q

Qual é o principal local de origem de um linfoma ? Quais são as células que participam dos linfomas ?

A

1)Principal local de origem: Linfonodos

2) As células que participam do linfoma:
- Linfócitos B (mais COMUM)
- Linfócitos T
- Células NK

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5
Q

Qual a clínica dos linfomas de forma geral ?

A

1) Linfonodomegalia não dolorosa (principal cervical e supraclavicular)
2) Sintomas B:

  • Febre > 38 C
  • Sudorese noturna
  • Perda de peso > 10% em 6 meses (síndrome consuptiva)
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6
Q

Podemos dividir os grupos de linfomas em 2, quais são e qual é o mais comum ?

A

1) Linfomas Hodgkin

2) Linfomas não-Hodgkin: mais comum

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7
Q

Diferenciando linfoma de Hodgkin do não-Hodgkin: acometimento linfonodal e extranodal.

A

1)Hodgkin: é todo “certinho” e “nerd”:
Disposição dos linfonodos acometidos são centralizados (região axial) e por contiguidade seguindo a ordem: linfonodo cervical - supraclavicular -mediastinais - abdômen). Acomete muito mediastino e pouco órgãos extranodal como fígado e medula óssea. Normalmente os linfonodos são móveis e elásticos, > 2 cm, podendo estar duro.

2)não-Hodgkin: oposto do Hodgkin:
Disposição dos linfonodos periférico (pegando linfonodo epitroclear, anel de Waldeyer como as tonsilas, adenoide) e não respeitando a contiguidade dos linfonodos por ser via de disseminação hematogênica. Ocorre muito mais acometido extranodal como no fígado, TGI e medula óssea principalmente, mas pode pegar pele, pulmão, órbita, SNC, ossos da mandíbula, tireoide e outros.

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8
Q

Diferenciando linfoma de Hodgkin do não-Hodgkin: qual tem dor linfonodal ao ingerir bebida alcoólica ?

A

Linfoma de Hodgkin (todo “certinho”)

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9
Q

Diferenciando linfoma de Hodgkin do não-Hodgkin: o que ocorre na pele dos indivíduos com linfoma ? E qual é mais frequente ocorre isso ?

A

1) Prurido intenso

2) Linfoma de Hodgkin

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10
Q

Diferenciando linfoma de Hodgkin do não-Hodgkin: como é a febre no linfoma de Hodgkin e do não-Hodgkin?

A

1) Hodgkin: Febre Pel-Ebstein: dias de febre alta alternados com dias sem febre.
2) não-Hodgkin: febre continua

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11
Q

Diferenciando linfoma de Hodgkin do não-Hodgkin: qual a epidemio e o prognóstico ?

A

1) Hodgkin:
- paciente jovens
- Melhor prognóstico

2) Não-Hodgkin:
- a média de todos os não-Hodgkin é a faixa entre 50-65 anos e pega crianças.
- Pior prognóstico

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12
Q

Diferenciando linfoma de Hodgkin do não-Hodgkin: qual ocorre mais sintomas B ?

A

Linfoma não-Hodgkin: o de Hodgkin é certinho, fazendo menos sintomas B.

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13
Q

Como fazer o diagnóstico do linfoma ?

A

Biópsia excisional

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14
Q

Quais são as indicações de biópsia excisional de linfonodo (suspeita de linfoma)?

A

1) Linfonodo > 2 cm
2) Localização supraclavicular ou cervical profundo (escalênico).
3) Linfonodos de crescimento progressivo
4) Linfonodos que persistem por mais de 6 semanas
5) Linfonodo que não é móvel (aderido a planos profundos)

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15
Q

Sobre os 4 estágios do estadiamento de Ann-Arbor modificado dos linfoma de Hodgkin? Qual é o tratamento para da estágio ?

A

1) Estágio 1: doença localizada. Acomete somente 1 cadeia linfonodal ou 1 estrutura linfoide (baço ou timo). TTO: QT + radioterapia.
2) Estágio 2: doença localizada. Acomete somente 2 ou mais cadeia linfonodal ou estrutura linfoide no mesmo lado do diafragma (apenas em um nível superior do diafragma ou abaixo do diafragma). TTO: QT + radioterapia.

3)Estágio 3): doença avançada. Acomete tanto em cima quanto em baixo do diafragma os linfonodos ou estrutura linfoide.
-III1: andar superior do abdômen
-III2: andar inferior do abdômen
TTO: QT

4)Estágio 4)doença avançada. Acomete extranodal a distância (metástase) no fígado, MO. TTO: QT

OBS: as recidivas fazer transplante de MO.

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16
Q

Quais são os fatores de prognóstico ruim ?

A

1) Idade > 60 anos
2) LDH alto
3) Sintomas B
4) Acometimento extranodal
5) Estadiamento Ann Arbor 3 ou 4

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17
Q

Qual célula origina o linfoma de Hodgkin ? E qual é o nome da célula neoplásico desse Linfoma ? Qual a característica patologia dessa célula neoplasica ?

A

1) O linfoma de Hodgkin é originado do linfócito B.
2) O nome da célula neoplásica desse linfoma, que é derivada do linfócito B, é a célula de Reed-Sternberg.
3) A célula de Reed-Sternberg foi chamada de “olhos de coruja”, é uma célula gigante, de citoplasma abundante e com um núcleo bilobulado, e proeminentes nucléolos eosinofilicos.

18
Q

Como dar o diagnóstico de Linfoma de Hodgkin?

A

Fazer a biópsia excisional do linfonodo aumentado e no histopatologico encontrar:

-Células de Reed-Sternberg, precisando estar cercadas de linfócitos, plasmócitos, histiócitos e eosinofilos.

19
Q

A presença somente de células de Reed-Sternberg é patognomônico de Hodgkin?

A

Não! Outras condições podem levar a presença dessa célula:

  • Mononucleose infecciosa
  • Sarcomas e carcinomas
20
Q

Quais são os 4 subtipos de linfoma de Hodgkin quanto a Imunofenotipagem ? Cada subtipo é mais comum em quem e qual o prognóstico de cada um.

A

1) Linfoma de Hodgkin clássico: marcadores CD15 e CD30.
- Esclerose nodular (principal, 65% dos casos): mulheres jovens.
- Celularidade mista (25% dos casos): HIV/ VÍRUS EPSTEIN-BARR.
- Rico em linfócitos: melhor prognóstico com 95% cura.
- Depleção linfocitária: melhor em idosos e pior prognóstico com 60% de cura.

2)Linfoma de Hodgkin com predomínio linfocitário: marcador CD20. Muito raro.

21
Q

Qual célula origina o linfoma não-Hodgkin ?

A

1)Origem: linfócitos B (mais comum), linfócitos T e células NK.

22
Q

Como a origem do linfoma não-Hodgkin são de 3 células (linfócitos B, T e NK), existem mais de 20 subtipos. Mas quais são subtipos dos linfomas não-Hodgkin indolentes (menos agressivos), agressivos e os altamente agressivos? Qual a epidemio e prognóstico de cada um?

A

1) Indolente (sobrevida de anos mas cura pouco): segundo mais comum dentre os linfomas não-Hodgkin, acometendo mais idosas, e tem diagnóstico tardio. São os linfomas MALT, linfoma folicular e Micose fungoide e síndrome de Sézary.
2) Agressivo (sobrevida de meses mas cura mais): é o linfoma não-Hodgkin mais comum e ocorre mais em idosos. São os linfomas difuso de grandes células B.
3) Altamente agressivo (sobrevida de semanas mas cura muito): esse é o que tem mais chance de cura (até 80%) mas precisa de diagnosticar rápido e tratar rápido e ocorre mais em crianças. São os linfomas de Burkitt e o linfoma linfoblástico pré T, linfoma/leucemia de células T relacionado ao HTLV-1.

23
Q

Dentre os linfomas não-Hodgkin indolente, agressivo e o altamente agressivo, qual reponde melhor e pior ao tratamento?

A

1)Paradoxo prognóstico: Os linfomas mais agressivos são os que melhor respondem ao tratamento, ao passo que o mais indolente responde menos ao tratamento. Isso se deve ao fato que a QT mata as células que mais se replicam, que é o caso dos tumores que se replicam muito rápido (altamente agressivos).

24
Q

O que é mieloma múltiplo ?

A

São discrasias plasmocitárias. É uma neoplasica em que o clone neoplásico são os plasmócitos e se acumulam na medula óssea em vários pontos (mieloma multiplo). Esses múltiplos clones de plasmocitos produzem um excesso de imunoglobulina específicas, que chamamos de PICO MONOCLONAL DE IMUNOGLOBULINAS.

25
Q

Quando um clone plasmocitário do mieloma múltiplo produz imunoglobulinas (que são gamaglobulinas) são específicas, que é chamado de imunoglobulinas monoclonais. Como sabemos que houve aumento dessas imunoglobulinas monoclonais ?

A

Através da eletroforese de proteínas, aparecendo pico de componente M (“M” de monoclonal).

26
Q

Quais são os subtipos das imunoglobulinas mais comuns aumentadas no mieloma múltiplo ? Quais são as mais comuns e seu prognóstico ?

A

1) IgG: mais comum e de melhor prognóstico.
2) IgA
3) Cadeia leve
4) IgD: pior prognóstico

27
Q

O que a cadeia leve lesa normalmente o paciente com mieloma múltiplo?

A

Os rins são mais afetados.

28
Q

Qual a epidemio, clínica e laboratório do mieloma múltiplo ?

A

1) Epidemio: ocorre quase que sempre em pessoas > 50-60 anos de idade, mais comum em homens e negros.
2) Clínica: Mnemônico: “O barato sai CARO”
- Cálcio: > 11 mg/dl (hipercalcemia)
- Anemia: anemia com ROLEAUX (empilhamento de células), devido a ocupação medular e a inibição da eritropoiese.

-Rim:
•Insuficiência renal Aguda: causada pela hipercalcemia
•Rim do mieloma: as cadeias leves da imunoglobulina produzida são filtradas nos rins levando lesão renal importante. Essa cadeias leves vão para urina sendo chamadas de Proteínas de Bence Jones.
•Amiloidose: depósito progressivo de cadeias leves que se transforma em fibrilas amiloides levando lesão glomerular (síndrome nefrótica). Pode levar a Amiloidose cardíaca, cerebral.
•Nefropatia por ácido úrico.

-Osso: lesões líticas: se deve ao fato dos plasmocitos infiltrarem nos ossos que tem medula óssea: costela, coluna vertebral, esterno, ossos do crânio, pelve, escapulas. As dores ósseas são movimento-dependente, localizada em geral na região lombar, podendo irradiar para MMII. Ocorre muitas fraturas ósseas principal na coluna torácica

29
Q

Qual o local inicial da dor óssea no paciente com mieloma múltiplo?

A

Lombalgia

31
Q

Qual a principal causa de morte no mieloma múltiplo?

A

Infecção bacteriana. Pois, ocorre queda da produção de imunoglobulina funcionantes, pois a proteína M não tem função fisiológica, propiciando infecções por germes encapsulados.

32
Q

Qual síndrome ocorre no Rim do Mieloma ?

A

Síndrome de Fanconi: devido a produção excessiva de cadeias leves, que são filtradas nos rins e saem na urina, chamadas de proteínas de Bence Jones na urina. Essa síndrome gera: acidose tubular renal tipo II, glicosúria, aminoacidúria.

33
Q

Quais são as alterações radiologias no mieloma múltiplo?

A

Raio x: lesões liticas, arredondadas, do tipo “insuflastes “.

  • Costelas: aspecto pontilhado
  • Crânio: múltiplas lesões liticas
34
Q

Principal diagnóstico diferencial do mieloma múltiplo é com metástase óssea lítica, oriundas de carcinomas de mama, pulmão, tireoide. Quais são as 2 diferenças entre essas condições em relação a característica da dor óssea e tipo de lesão.

A

1) Dor óssea:
- Mieloma: dor movimento-dependente
- Metástase: dor continua e piora a noite

2) Lesão óssea:
- Mieloma: poupa pedículo vertebrais
- Metástase: pega mais pediculos vertebrais

35
Q

Como é a cintilografia óssea e a fosfatase alcalina no mieloma múltiplo?

A

NORMAIS, pois as interleucinas inibem os osteoblastos. Esses exames avaliam a atividade aumentada do osteoblastos.

36
Q

O que é o mieloma osteoesclerótico? Qual síndrome ocorre ?

A

É uma outras forma de mieloma. Tem uma apresentação diferente do mieloma múltiplo. Se apresenta na forma da síndrome POEMS. A síndrome POEMS é um Mnemônico:

  • Polineuropatia simétrica
  • Organomegalia (hepatoesplenomegalia)
  • Endocrinopatia (hipogonadismo)
  • Mieloma
  • Skin (hiperpigmentação)
37
Q

Como fazer o diagnóstico de mieloma múltiplo?

A

1) Critério obrigatório:
- Biópsia de medula óssea: > 10% ou mais de plasmócitos. Ou ter plasmocitoma.

2) Ter pelo ao menos 1 desses critérios:
- Presença clínica do Mnemônico “CARO”
- Presença de algum biomarcador: plasmócitos na MO > 60%, relação cadeias leves envolvidas / não envolvida > 100 ou presença de > 1 lesão focal na ressonância magnética.

38
Q

O que é mieloma indolente (mieloma que não está em atividade).

A

Presença de plasmocitose na medula óssea, mas não tem clínica de “CARO” e nem biomarcadores.

39
Q

Qual estadiamento do mieloma múltiplo ?

A

Baseado em 2 marcadores:

1) Albumina: quanto maior o valor melhor o prognóstico.
2) Beta-2-microglobulina: quanto maior o valor pior é o prognóstico.

40
Q

Qual o tratamento do mieloma múltiplo ?

A

1) Imunomoduladores + corticoide

2) Pós-QT: transplante de MO

41
Q

A macroglobulinemia de Waldenström é uma neoplasia plasmocitárias que aumenta qual subtipo de imunoglobulina?

A

IgM

42
Q

Qual a clínica da macroglobulinemia de Waldenström ?

A
  • Adenopatia
  • Hepatoesplenomegalia
  • Síndrome de hiperviscosidade: cefaleia, vertigem, alteração visuais
43
Q

macroglobulinemia de Waldenström: tratamento

A
  • Plasmaférese

- Rituximabe

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