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Hematologia PR2 > Linfomas Hodgkin & NH > Flashcards

Linfomas Hodgkin & NH Flashcards

(70 cards)

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1
Q

Quando investigar uma linfadenopatia?**

A

● Pode ser uma manifestação 1ª ou 2ª de outro distúrbios

● Mais 2/3 dos pacientes – causas inespecíficas ou doenças das vias aéreas respiratórias

● Menos 1% - neoplasia maligna

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2
Q

Principais Causas de Linfadenopatia ***

A

MIAMI

● Malignidade
● Infecção
● Autoimune (doenças)
● Meio incoerente (causas incomuns)
● Iatrogênico (medicamentosa)

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3
Q

Exame Físico - Como Descrever?

A

● Localização,
● Tamanho,
● Consistência e mobilidade,
● Dor e fistulização

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4
Q

Exames Complementares

A

● Hemograma, sorologias virais (hepatites, HIV, EBV, CMV, toxoplasmose e VDRL)

● Raio X de tórax: avaliar infecções, infiltrado pulmonares e mediastinais

● TC, RNM e USG: melhor definição dos linfonodos

● Em casos de exames normais - reavaliar paciente em 4-6 semanas

● Persistindo linfonodo, principalmente se > 1,5 / 2cm - indicar biópsia excisional

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5
Q

Indicações para Biópsia de Linfonodo **

A

● Maior que 2 cm
● Persistente por mais de 4 a 6 semanas
● Crescimento progressivo
● Aderência a planos profundos

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6
Q

Linfonodos Acometidos por Linfomas Normalmente são…

A

Grandes, elásticos, firmes e indolores.

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7
Q

Principais Diferenças entre LH e LNH **

A

● Doença de Hodgkin:

  • Localizada em um grupo de linfonodos (normalmente)
  • Disseminação contígua
  • Comprometimento extra-nodal incomum

● LNH:

  • Comprometimento de múltiplos linfonodos
  • Disseminação não contígua (pode pegar anel de waldeyer, TGI, SNC - por isso pode dar sint. compressivos)
  • Comprometimento extra-nodal comum (TGI, pele…)
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8
Q

Epidemio - DH

A

● Homens brancos

● Grande pico na 3ª década de vida

● Mortalidade é baixa; a doença é curável

● Epstein Barr vírus ( EBV) – fator de risco questionável

● Mais comum em pacientes com HIV

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9
Q

Célula de Reed- Sternberg

A

● Diferenciação aberrante que resulta em uma célula grande, de citoplasma abundante, com núcleo bilobulado

● Patognomônico de DH, presente no histopatológico

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10
Q

Marcadores Confirmadores DH **

A

● CD15 e CD30

● Presentes na célula Reed-Sternberg

CD20 NEGATIVO

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11
Q

Quadro Clínico - DH**

A

● Linfadenopatia palpável - cervical, supraclavicular, axilar

● Disseminação descendente – inicia nas cadeias superiores

● Dor no linfonodo desencadeada pelo consumo de álcool

● Prurido é comum ( mas não é sintoma B).

● 40% apresentam sintomas B

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12
Q

Sintomas B **

A

● Febre
● Sudorese noturna
● Perda ponderal (>10% nos últimos 6 meses)

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13
Q

Diagnóstico - DH **

A

Biópsia excisional ( retirada de um linfonodo inteiro) - com análise anatomopatológica + imunohistoquímica

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14
Q

O que pedir no exame de sangue? - DH

A

Hemograma; VHS; Bioquímica completa; Beta2 microglobulina

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15
Q

Como avaliar estadiamento? - DH **

A

● Tomografia pescoço, tórax, abdomen e pelve

● Biópsia de MO

● PET ou cintilografia com galio – estadiamento e comparação ao término do tratamento ( TC com glicose marcada com radiofármaco)

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16
Q

PET TC

A

● Tomografia computadorizada por emissão de pósitrons

● Injeção intravenosa de glicose com um composto radioativo

● Concentração maior nos tecidos tumorais, pois os tumores malignos apresentam metabolismo mais acelerado e consomem mais glicose.

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17
Q

DH Dividido em 2 Tipos **

A

● LH com predominância linfocitária

● LH clássico – 4 subtipos

  • Esclerose Nodular ( EN)
  • Celularidade Mista ( CM)
  • Depleção Linfocitária ( DL)
  • Rico em Linfócitos ( RL)
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18
Q

DH – Predomínio linfocitário **

A

● Homens 30 anos (50 anos = menor pico): distribuição bimodal
● Adenomegalia localizada
● Evolução lenta
● Quase não apresenta sintomas B

CD15 e CD30 NEGATIVOS e CD20 + = o único

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19
Q

DH clássico – Esclerose Nodular

A

● Tipo mais comum
● Acomete adultos jovens
● Acometimento mediastinal mais comum
● Sintomas B

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20
Q

DH Clássico – Celularidade Mista

A

● Mais comum em pacientes com HIV
● Se apresentam geralmente em estágio mais avançado
● Associado a sintomas B

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21
Q

DH Clássico – Depleção Linfocitária

A

● Frequentemente associado ao HIV
● O mais raro entre os subtipos clássicos
● Adenomegalia gereralizada
● Evolução agressiva – é o de pior prognóstico

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22
Q

DH Clássico – Rico em Linfócitos

A

● Acomete linfonodos periférico

● Subtipo de melhor prognóstico

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23
Q

Estadiamento DH **

A

● Estágio I: 1 cadeia linfonodal acometida (se for direita ou esquerda, mas as duas axilares, por exemplo, é uma cadeia linfonodal acometida)

● Estágio II: 2 cadeias ou mais, do mesmo lado do diafragma

● Estágio III: 2 cadeias ou mais, mas dos dois lados do diafragma

● Estágio IV: comprometimento extranodais (acomete órgãos), mas sem acometimento medular

● Estágio E: medula óssea acometida

● A: nenhum sintoma B
● B: presença de sintomas B

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24
Q

Sufixo X **

A

Indica a presença de doença bulky ( massa única excedendo 10cm no maior diâmetro) ou massa mediastinal ( excedendo 1/3 do diâmetro

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25
Critérios Desfavoráveis - Prognóstico ****
Massa Bulky VHS >50 e sintomas B Mais de 3 regiões linfonodais acometidas Acometimento de mais de um sítio extranodal Estádio III ou IV; I e II com sintomas B
26
Tratamento de Acordo com Estadiamento
Cura em >90% dos pacientes com doença localizada Doença localizada (I e II) – QT + radioterapia Doença avançada ( III e IV) – QT Sempre repetir a mesma imagem que foi inicialmente feita
27
Esquema de QT mais usado
ABVD ( Doxorrubicina ( Adriblastina); Bleomicina; Vimblastina; Dacarbazina
28
●TTO Doença Localizada
● Prognóstico favorável – 2 a 4 ciclos de QT ● Prognóstico desfavorável – 4 a 6 ciclos de QT
29
TTO Doença Avançada
QT 6 a 8 ciclos
30
TTO em Casos de Recaída
QT -> transplante autólogo
31
Efeitos Tardios do Tratamento
● Segunda neoplasia ● Cardiotoxicidade ● Leucemias agudas ● Infertilidade
32
RESUMO LH **** Local, Disseminação, QC, Diagnóstico, Marcadores
- Linfonodos mais acometidos são os cervicais - padrão de disseminação descendente - Acometimento do mediastino é frequente - 40% dos pacientes apresentam sintomas B - Dor no linfonodo associado ao consumo de álcool ● Exame histopatológico de linfonodo biopsiado – Célula Reed-Sternberg ● CD15, CD30
33
RESUMO LH **** SUBTIPOS CLÁSSICOS
● O mais comum é o esclerose nodular ● O mais comum na SIDA é o celularidade mista ● O de melhor prognóstico é o rico em linfócitos ● O de pior prognóstico é o depleção linfocitária
34
LNH
Abrange de linfomas indolentes até linfomas agressivos Podem ocorrer alterações em oncogenes e/ou genes supressores de tumor, desde as células linfoides mais imaturas até os linfócitos B ou T maduros, provocando a expansão clonal destas células e originando cada um dos diversos tipos de linfoma. Caracterizado pela proliferação de células linfoides anômalas, que podem comprometer linfonodos, órgãos linfoides, medula óssea e menos frequentemente outros órgãos. Mais comum em homens de raça branca.
35
LNH Fatores de Risco ****
● Imunodeficiência ( primária ou secundária) HIV; transplantados; AR ● Exposição a substâncias químicas – agricultura ● Agentes infecciosos – HTLV; HIV; EBV; H. pylori; HCV; HHV8
36
Diagnóstico LNH
Biópsia excisional do linfonodo com análise anatomopatológica e imunohistoquímica
37
Diagnóstico LNH 2
Hemograma; VHS; Bioquímica Tc pescoço, tórax, abdômen e pelve / PET CT (diagnóstico; resposta ao tratamento) Biópsia do linfonodo com análise anatomopatológica e imunohistoquímica Biópsia de medula óssea ( estadiamento ou diagnóstico, se medula infiltrada)- 30-50% LDH; Beta 2 microglobulina Punção lombar em alguns casos ( agressivos; associados à infecção por HIV; com envolvimento de medula).
38
Estadiamento LNH ***
● Limitada: I - só um linfonodo (I) ou 1 sítio extralinfático (IE) II - Duas ou mais cadeias de linfonodos do mesmo lado do diafragma(II) ou uma ou mais cadeias de linfonodos com extensão local extralinfática do mesmo lado (IIE) ● Avançada: III - Linfonodos em ambos lados podendo ou não ter extensão extralinfática (IIIE) IV- Envolvimento de órgãos extralinfáticos A - sem sint. sistêmicos B - tem um dos sintomas: perda ponderal, febre recorrente e sudorese noturna
39
Doença de Bullky ****
Massa > 10 cm no seu maior diâmetro ou massa mediastinal que ultrapasse 1/3 do diâmetro transverso torácico
40
Linfoma de Céls B da Zona Marginal Extranodal do tipo MALT
Representa cerca de 8% dos LNH Manifesta-se em locais extranodais: estômago, órbita, intestino, pulmões, tireóide, gland salivares, pele, bexiga, rim, SNC, tecidos moles Frequentemente localizado Normalmente associado a processo auto-imune ou inflamatório: gastrite por H. pylori (95%) -MALT gástrico - EDA Infiltração de linfócitos pequenos CD5- / cels B monoclonais Alguns casos: transformação para LDGCB
41
TRATAMENTO:
● Curável quando localizado ●Tratamento para H. pylori: remissão 80% dos casos positivos !!! ● Doença mais extensa ou progressiva: Clorambucil ● Ou esquemas combinados com Rituximabe
42
O que importa
Indolente, Agressivo ou Altamente agressivo?
43
Indolente
Folicular - Incurável ● Curso incidioso (lento) ● Sobrevida em anos ● Em geral, pct > 60 anos
44
Agressivo ****
Difuso de grandes células B: ● cresce em 2-3 meses ● Pct >60 anos, diagnóstico precoce ● tto é mais eficaz (QT)
45
Altamente agressivo
● Linfoblástico ● Bulkitt: evolução em dias. Relacionado ao HIV
46
Epidemio LNH
● Células T - Ásia ● Células B - ocidente ● Nasal angiogênico células T / NK - sul Ásia ● HTLV - sul do Japão e Caribe ● Mais comum em homens de raça branca ● Mais comuns que o LH
47
Fatores de Pior Prog - LNH
● 60 anos > ● Nível de desidrogenase láctica elevado ● Mais de 1 local extranodal acometido ● Estagio III ou IV de Ann Harbor ● Karnofscky < ou igual 70 ou ● Desempenho ECOG > ou igual 2
48
Linfoma de células b da zona marginal extranodal do tipo MALT
● Manifesta-se em locais extranodais: estômago, órbita, intestino, pulmões ● Normalmente localizado ● associado a processo auto-imune ou inflamatório: gastrite por H. pylori (95%) !!!-MALT gástrico - EDA
49
Tratamento - Linfoma de células b da zona margin lá extranodal do tipo MALT
● Curável quando localizado ● Tratamento para H. pylori: remissão 80% dos casos positivos ● Doença mais extensa ou progressiva: Clorambucil ou esquemas combinados com Rituximabe
50
Linfoma de células do Manto
● Marcadores imuno-histoquímicos positivos - Ciclina D1 e SOX 11 ● Linfadenopatia palpável + sintomas B ● Pode acometer trato gastrointestinal ● 70% em estádio IV –medula óssea comprometida
51
TTO Linfoma do Manto
● Doença localizada: QT + RXT ● Doença avançada: esquemas de QT que contemplam Rituximab e citarabina + consolidação com TMO autólogo se a idade do paciente permitir
52
Linfoma Folicular
● É o segundo tipo mais comum de LNH ● Mulheres idosas (55 a 70 anos) ● Manifestação mais comum: linfadenopatia recente e indolor ● Maioria dos pacientes não apresenta sintomas B ● Síndrome de Richter → transformação agressivo
53
Linfoma Folicular - Critérios de GELF- ???? precisa?
Critérios de GELF
54
Linfoma Folicular - TTO
● Expectante ou critérios para tratar ● QT: R-CHOP, R-bendamustina ● Remissão completa em 50-75% ● Recidivas frequentes
55
Linfoma difuso de grandes células B
● É o tipo mais comum de LNH (cerca de ⅓ de todos os casos) ● Mais frequente em homens idosos ● Crescimento linfonodal mais rápido, fazendo o paciente procurar atendimento mais rápido que o paciente do linfoma folicular ● Pacientes mais jovens - comprometimento mediastinal ● Mais de 50% dos pacientes - comprometimento extranodal
56
Linfoma difuso de grandes células B - TTO
● Estágio I ou II - 3 a 4 ciclos de QT seguido de RXT (RCHOP) ● Estágio III ou IV - QT 6 a 8 ciclos - Outros esquemas de poliquimioterapia contendo antraciclina
57
Linfoma de Burkitt ****
3 formas clínicas: ● Endêmica ● Esporádica (países ocidentais) ● Associado à imunodeficiência
58
Linfoma de Burkitt - Endêmico
Crianças na Africa ■ Ligação com EBV e quadro clínico bem diferente ■ Massa de volume variável em face e mandíbula ■ Idade média 7 anos e sexo masculino
59
Esporádica
Países Ocidentais ■ Mais comum em pacientes em desenvolvimento ■ Criança do sexo masculino, 8 - 13 anos - sintomas GI - comum o acometimento extradonal ■ Pode se apresentar com a tríade: massa abdominal palpável; ascite e dor
60
Associado à imunodeficiência (HIV principalmente)
Muito semelhante à esporádica, mas apresenta mais sintomas B e adenomegalia
61
Características Linfoma de Burkitt ****
● Linfadenopatia periférica ou massa abdominal ● Rapidamente progressiva - tendência a invadir SNC (por isso está sempre indicado análise do Líquor) ● 2º tipo LNH mais comum no HIV positivo
62
Diagnóstico Linfoma de Burkitt ****
Biópsia - Padrão em céu estrelado - linfócitos pequenos e médios com cromatina frouxa e nucléolo visív
63
TTO Linfoma de Burkitt
○ Doença agressiva mas curável - protocolo intenso de QT ○ Esquemas de poliquimioterapia, incluindo altas doses de Ciclofosfamida ○ Profilaxia para SNC é obrigatória !!!! - devido ao envolvimento frequente do SNC (punção lombar e QT intratecal)
64
Pontos Importantes
● Quando e como investigar linfadenomegalias ● Saber diferenciar DH e LNH ● Tipo mais comum de DH ● Tipo mais comum DH em pacientes HIV ● Tipo mais comum de LNH ● Estadiamento
65
Tipo Mais comum de DH em pcts c/ HIV ****
Celulariedade Mista
66
Tipo Mais comum de DH Clássico ****
Esclerose Nodular
67
Tipo Mais Comum LNH ****
Linfoma difuso de grandes células B
68
Qual único subtipo de DH com CD30 e CD15 - ? ****
De predomínio linfocitário e tem CD20 +
69
Qual tipo LNH está relacionado ao H. Pylori? ****
Linfoma de Céls B da Zona Marginal Extranodal do tipo MALT
70
Marcadores Linfoma do Manto ****
Ciclina D1 e SOX 11

Hematologia PR2 (7 decks)

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