LINFOMAS T Flashcards
(3 cards)
ECHELON-2
- População: Pacientes com ALCL e outros PTCL com expressão > 10% de CD30 na IHQ
- Esquemas: Bv-AVD VS CHOP
- Desfechos: No estudo publicado na LANCET em 2018 o braço Bv-AVD mostrou PFS 48 meses e o CHOP 20 meses, com um HR de 0,71, indicando 29% de redução do risco de recaída. Além disso, foi o primeiro estudo a mostrar benefício de OS em PTCL. Recentemente (2022) foi publicada uma atualização do seguimento com follow up de 5 anos, que mostrou continuação do benefício de PFS e OS com Bv-AVD. Os dados de 5 anos mostam 5y OS 70% vs 61% com redução do risco de morte em 28% (HR 0,72), mostrando que o ECHELON-2 permanece o unico estudo que demonstra benefício de OS em pacientes com PTCL.
- Conclusão: O estudo liberou o uso de Brentuximab na primeira linha para tratamento de PTCL com > 10% de expressão de CD30
- Análise e Viés: Apesar do estudo incluir diversos grupos de PTCL com expressão de CD30, mais de 70% dos pacientes eram compostos por pacientes com ALCL (maioria ALK negativo), com cerca de 10% de outros subtipos como PCTL NOS ou AITL. Dessa forma, os resultados são extrapolados para outros subtipos, sendo liberados para uso, principalmente pelo grande benefício demonstrado.
Qual a citopenia MAIS comum na leucemia de células T LGL?
(A) Linfopenia
(B) Neutropenia
(C) Anemia
(D) Trombocitopenia
(B) Neutropenia
A leucemia células T LGL (grandes linfócitos granulares) é uma doença heterogênea caracterizada por aumento persistente da contagem de linfócitos LGL no sangue periférico, geralmente com valor entre 2 e 20 mil/mm³, persistente por mais de 6 meses.
A maioria dos casos tem evolução clínica indolente e não exige tratamento por longo período.
A presença de NEUTROPENIA grave, com ou sem anemia associada, é a alteração hematológica mais comum, enquanto só a minoria dos pacientes apresenta trombocitopenia.
Apesar das citopenias graves, a medula óssea é NORMOCELULAR para a idade em 50% dos casos e HIPERCELULAR nos outros 50%, indicando fenômeno de destruição PERIFÉRICA.
A infiltração medular por células linfoides é de intensidade variável e geralmente constitui menos de 50% dos elementos celulares, com distribuição preferencialmente intersticial e intra-sinusoidal, o que pode dificultar a avaliação morfológica.
Acredita-se que os principais mecanismos de neutropenia sejam: imunomediado (pela formação de autoanticorpos contra neutrófilos e depósito de imunocomplexos circulantes) e aumento da apoptose neutrofílica (por aumento dos níveis de FAS ligante circulante).
Key Points:
1. Neutropenia é a citopenia mais comum na leucemia de células T LGL e ocorre por destruição periférica dos neutrófilos
Referências:
- The WHO classification of tumors of hematopoietic and lymphoid tissues. 4th revised edition. 2016.
Qual marcação imunofenotípica é MAIS útil para diferenciar leucemia de células NK agressiva de linfoma de células T/NK extranodal?
(A) EBV positivo
(B) CD16 positivo
(C) CD2 positivo
(D) CD56 positivo
(B) CD16 positivo
A leucemia de células NK agressiva e o linfoma de células T/NK extranodal são doenças com imunofenótipo muito semelhante, sendo ambas:
- CD2 positivo;
- CD3 epsilon positivo;
- CD56 positivo; e
- EBV positivo.
Entretanto, pode-se identificar a presença de CD16 em até 75% dos casos de leucemia de células NK agressiva, enquanto o mesmo encontra-se ausente no linfoma de células T/NK extranodal.
Key Points:
- A leucemia de células NK agressiva tipicamente expressa CD16, ao contrário do linfoma de células T/NK extranodal.
Referências:
- The WHO classification of tumors of hematopoietic and lymphoid tissues. 4th revised edition. 2016.
