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4ano1sem Hemato > Linfoproliferativas > Flashcards

Linfoproliferativas Flashcards

(46 cards)

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1
Q

Gravidade de neoplasias de células mais indiferenciadas e mais maduras

A

Células mais imaturas são mais agressivos.

Células mais maturas são mais indolentes.

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2
Q

Doenças que cursam com adenopatias

A

INFECCIOSO
Viral: mononucleose, EPB,

IMUNOLÓGICAS
AR, LES,

MALIGNAS
Linfomas, Metástases de tumores sólidos

PROL. LINFOIDE ATÍPICA

MISCELÂNEA

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3
Q

Patologia linfoproliferativa mais comuns

A
  • LLC
  • Mieloma células plasmáticas
  • Linfoma folicular: indolente
  • Linfoma de células do manto
  • Linfoma difuso de grandes células B: agressivo
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4
Q

Subtipos de

A

9:38

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5
Q

Maior prevalência de linfomas não Hodgkin

A 
Linfoma difuso de grandes células B
Linfoma folicular
MALT
Periférico de células T
Linfoma linfocítico (LLC)
Linfoma de células do manto
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6
Q

Sinal mais indicativo de linfomas

A 
Adenopatias:
  - cervical (cerca de 40%)
  - inguinal
  - axilar
  - supraclavicular
isto perfaz 80% das adenopatias
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7
Q

Manifestações clínicas das doenças linfoproliferativas crónicas

A
  1. Adenopatias (móvel, elásticas)
    • isoladas
    • conglomerados (volumosas e com menos mobilidade logicamente)
    • indolores
    • compressão de órgãos nobres
  2. Sintomas sistémicos
    • febre
    • perda de peso (+10% perda ponderal)
    • suores noturnos profusos
  3. Esplenomegálias
  4. Envolvimento de órgãos (linfomas extraganglionais)
    • GI: vómitos, diarreia
  5. Mediastino (desde assintomático a síndrome de compressão da Veia Cava p.e)
  6. Leucocitose assintomática com ou sem adenopatias
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8
Q

Sintomas constitucionais aparecem nos estadios mais precoces ou mais tardios?

A

No geral, mais tardios.

Mas há alguns que os tem precocemente - pior prognóstico.

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9
Q

Exames complementares das doenças linfoproliferativas crónicas

A
  1. Sangue
    - Hemograma
    - Fx renal e hepática
    - VS
    - LDH
    - B2-microglobulina
  2. Biópsia ganglionar
    - morfologia
    - imunofenótipo
    - genética
  3. Biópsia óssea
    - morfologia
    - imunofenótipo
    - genética
  4. TCs
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10
Q

O que esperamos num exame sanguíneo num doente com linfoma

A

Doença mais agressiva, é uma doença com células menos diferenciadas, logo células maiores, com manifestação clínica.

Portanto:
. aumento da VS,
. aumento da LDH (isoenzima que existe em WBC e RBC) uma vez que os WBC estão com um turnover elevado e morte celular espontânea.

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11
Q

Tipos de exames complementares das doenças linfoproliferativas crónicas

A
  1. Sangue
    - Hemograma
    - Fx renal e hepática
    - VS
    - LDH
    - B2-microglobulina
  2. Biópsia ganglionar
    - morfologia
    - imunofenótipo
    - genética
  3. Biópsia óssea
    - morfologia
    - imunofenótipo
    - genética
  4. TCs
    - útil para o estadiamento
    - TC-PET para correlacionar com o metabolismo.
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12
Q

O que esperamos num exame sanguíneo num doente com linfoma

A

Doença mais agressiva, é uma doença com células menos diferenciadas, logo células maiores, com manifestação clínica.

Portanto:
. aumento da VS,
. aumento da LDH (isoenzima que existe em WBC e RBC) uma vez que os WBC estão com um turnover elevado e morte celular espontânea.

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13
Q

Citologia aspirativa

  • o que é
  • objetivo
  • desvantagem
A

Insere-se uma agulha no interior do gânglio, associada a uma seringa com um pouco de soro e tenta-se aspirar algumas células.

Esfregaço. Morfologia das células + utilização de marcadores.

Mas isto tira as células do seu meio ambiental.

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14
Q

Aparência de um gânglio num linfoma folicular

A

Detetam-se vários pontos brancos decorrentes dos pseudofolículos que se criam.

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15
Q

Aparência de um gânglio num linfoma difuso de grandes células B

A

Toalha de células que apagam a estrutura normal do gânglio linfático.

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16
Q

Diferença histológica ao nível celular entre linfoma do manto e linfoma linfocítico

A

Manto tem células maiores que o LL

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17
Q

Imunohistoquímica particular do linfoma do manto

A

Ciclina D1

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18
Q

Linfoma do Burkitt: histologia observada

A

Conformação em céu estrelado

Células muito grandes observadas no gânglio, com mais figuras mitóticas.

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19
Q

Marcadores histoquímicos para DDx de indolentes | CD20

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A

Positivo em todos (LLC, manto, folicular, linfoplasmocítico)

20
Q

Marcadores histoquímicos para DDx de indolentes | CD10

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A

Negativo em todos (LLC, manto, folicular, linfoplasmocítico) mas pode ficar positivo no folicular.

21
Q

Marcadores histoquímicos para DDx de indolentes | CD5

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A

Positivo no LLC e l. Manto.

Negativo no Linfoplasmocítico e folicular.

22
Q

Marcadores histoquímicos para DDx de indolentes | CD23

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A

Positivo no LLC e pode estar ou não no folicular.

Negativo no manto e linfoplasmocítico

23
Q

Marcadores histoquímicos para DDx de indolentes | Bcl-2

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A

Positivo no LLC, Folicular, Manto e Linfoplasmocítico.

Mas agarra mais o folicular.

24
Q

Marcadores histoquímicos para DDx de indolentes | Ciclina D1

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A

Apenas l. Manto

Negativo no LLC, folicular, linfoplasmocítico

25
Estadiamento dos linfomas por TC Ann-Arbor - graus - acrónimos
I - 1 grupo GG. II - múltiplos grupos GG, ou supra ou infra diafragmáticos. III - múltiplos grupos GG, ambos supra e infra diafragmáticos. IV - envolvimento difuso de órgãos. ``` ACRÓNIMOS S - envolvimento do baço (Spleen) E - envolvimento extra-GG A - ausência de sintomas B - suores, perda de peso, febre ```
26
Biópsia óssea | utilidade no estadiamento
Vemos a medula no seu microambiente. Perceção do grau de infiltração da medula.
27
Linfomas não Hodgkin | Grau de agressividade
3 níveis INDOLENTES - gânglios crescem progressivamente, - podem aumentar e decrescer sem tratamento - mas a doença é sempre progressiva - sem outros sintomas - curso clínico com múltiplas recaídas - difícil de erradicar a doença na totalidade (porque os tratamentos de quimioterapia requerem que as células se encontrem em divisão para as poderem erradicar; ora, estas células são pouco malignas, com baixo turnover mitótico, logo mais difíceis de erradicar). AGRESSIVOS (matam o doente em meses se não tratado) - crescimento mais rápido - sintomas sistémicos com mais frequência - curso clínico mais rápido - + fácil de erradicar a doença MUITO AGRESSIVOS (Burkitt) - crescimento muito rápido - quase sempre com SS - curso clínico muito rápido - mortalidade elevada em semanas a poucos meses se ausência de tratamento - ++++ erradicar a doença.
28
LLC
Leucocitose (à custa da linfocitose - atenção que a percentagem das restantes células vai estar alterada!!!!) Pequenas adenopatias Ligeira anemia B. medular: células maduras, com alterações genéticas (13q, IgVH mutado) e imunohistoquímica (CD5+ 19+ 20+ 23+)
29
Prognóstico de uma LLC com 13q e IgVH mutados
Bom prognóstico
30
Estadio de prognóstico 0 | RAI
Linfocitose | + 10 anos
31
Estadio de prognóstico 1 | RAI
Linfocitose + adenopatias | + 8 anos
32
Estadio de prognóstico 2 | RAI
Linfocitose + adenopatias + hepato/esplenomegalia | 6 anos
33
Estadio de prognóstico 3 | RAI
Linfocitose + adenopatias + hepato/esplenomegalia + anemia (< 11 de Hb) 2 anos
34
Estadio de prognóstico 4 | RAI
Linfocitose + adenopatias + hepato/esplenomegalia + anemia (< 11 de Hb) + trombocitopeni (Pq < 10900) - 2 anos
35
Diferença de prognóstico das várias mutações associadas a LLC
13 é a melhor prognóstico (190 meses) 12 (152 meses) 11 (114 meses) 17 (60 meses)
36
Diferença de prognóstico das várias mutações associadas a LLC
13q é a melhor prognóstico (190 meses) 12 (152 meses) 11q (114 meses) 17p (60 meses)
37
Linfoma folicular (LF)
Adenopatias cervicais de crescimento muito lento. Sem sintomas adicionais. Hemograma normal ou não. TC: adenopatias bilaterias cervicais, mediastino, para-aórticas e mesentério PET: igual localização BO: normal Biópsia GG: CD20+ 10+ 5- 23- bcl-2+ TIPOS Grau 1 - células pequenas. Grau 2 Grau 3 - células maiores (maiores cinética) TERAPÊUTICA: R-Chop.
38
Estabelecer prognóstico num linfoma folicular
Tabelas de FLIPI avaliam-se 5 parâmetros, idade, estadiação Ann Arbor, Hb, LDH, nº de GG. Cada um deles tem 1 ponto se: - < 6o anos - III ou IV - < 12 - Elevada - > 4 Pontuação final (sobrevivência aos 5 e 10 anos) 0-1: baixo (90%/70%) 2: intermédio (75%/50%) 3 ou mais: alto (50%/35%)
39
Prognóstico Linfoma difuso de grandes células B (agressivos)
Tabelas de IPI avaliam-se 5 parâmetros, idade, estadiação Ann Arbor, ECOG, LDH, nº de GG. Cada um deles tem 1 ponto se: - > 6o anos - III ou IV - ECOG 3-4 - Elevada - > 2 ``` Pontuação final (sobrevivência aos 5a) 0-1: baixo (70%) 2: intermédio baixo (50%) 3: intermédio alto (40%) 4 ou mais: alto (<30%) ```
40
Tratamento Difuso de B
R-CHOP
41
R-CHOP
Consiste em: - C iclofosfamida, um agente de alquilação que ADN danos por ligação a ela e provocando a formação de ligações cruzadas - H idroxidaunorubicina (também chamado doxorrubicina), um agente intercalante que ADN danos por inserindo-se entre as bases de DNA - O ncovin (vincristina), que evita que as células se dupliquem ligando-se à proteína tubulina - P rednisolona, que são CS. + R: anticorpo monoclonal anti-CD20 que melhora a sobrevivência livre de eventos e global.
42
Linfoma difuso de grandes células B (agressivos) e a genética
Temos três grupos . ABC: células B ativadas . GCB: células B centro germinativo . Linfomas primários do mediastino E cada um deles tem mutações génicas associadas que são diferentes. Sendo que GCB tem melhor prognóstico que um ABC Mutação c-Myc+ traduz-se num pior prognóstico
43
Linfoma de Hodgkin - epidemio - clinica - histologia - estadiamento - terapêutica
Neoplasia pouco frequente 2 picos etários (30 e 50 anos) Clínica: - adenopatias assintomáticas (+freq) - sintomas sistémicos - prurido (após tomar banho) - aum da dor aquando da ingestão de álcool Histologia: - células Stenberg-Reed (CD15+, CD30+, CD45-) Estadiamento: Ann Arbor Terapêutica: - preocupação: limitação de toxicidade porque a população é muito jovem. Portanto preocupamo-nos com emergência de 2ª neoplasias e esterilidade. - antes era um MOP - atualmente utilizamos ABVD:
44
Terapêutica em indivíduos com patologia limitada
Utilizada para LHodgkin. ABVD - 2 ciclos (2 meses) com 20 Grays de radio localizada - Pode-se associar os 2 ciclos a uma avaliação por PET que faz o diagnóstico da necessidade de mais 1 ou 2 ciclos de quimio + 20 ou 30 grays de radio.
45
Linfomas | Terapêutica em indivíduos com patologia intermédia
Utilizada para LHodgkin. ABVD ou BEACOPP - 4 ciclos com 30 Grays de radio localizada - Pode-se associar os 2 ciclos a uma avaliação por PET que faz o diagnóstico da necessidade de mais 2 ciclos de quimio + 30 grays de radio.
46
Terapêutica em indivíduos com patologia avançada
Utilizada para LHodgkin. ABVD ou BEACOPP - 6 ciclos - Pode-se associar os 2 ciclos a uma avaliação por PET que faz o diagnóstico da necessidade de mais 2 ou 4 ciclos de quimio Radioterapia só para erradicar lesão residual > a 2.5 cm

4ano1sem Hemato (6 decks)

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