Lisosomi Flashcards
Cosa sono i lisosomi?
Organello del sistema di endomembrane che contiene enzimi idrolitici per la degradazione di proteine acidi nucleici, macromolecole, lipidi e carboidrati, strutture cellulari danneggiate.
Hanno un diametro di circa 0,5 micron ha una singola membrana ceh protegge il citosol dagli enzimi al suo interno. La superficie esterna della sua membrana è altamente glicosilata proprio per evitare che le proteasi lisosomiali, non distruggano gli organelli.
Le pompe protoniche sulla loro membrana ATP-dipendenti, mantengono costante un ambiente acido (4 - 5 ph).
Questo favorisce digestione sia per l’attivazione di idrolasi acide, sia per la denaturazione parziale dei prodotti introdotti al suo interno.
Gli enzimi al suo interno sono circa 40 e appartengono alle classi di fosfatasi, proteasi, peptidasi, nucleasi, lipasi, glicosidasi, solfatasi.
Come vengono creati i lisosomi?
Gli enzimi, sono fatti dai ribosomi attaccati al RER e sono trasferiti attraverso un poro dalla membrana del RE al suo lume prima di andare nel Golgi
Gli enzimi lisosomiali sono distinti quando gemmano dal TGN, con l’aggiunta del mannosio-6- fosfato.
Le vescicole dei lisosomi sono circondate da clatrina e perdono il rivestimento prima di incontrare un endosoma
Gli enzimi sintetizzati dal TGN sono trasportati ad un endosoma.
Gli endosomi precoci sono formati da queste vescicole e da vescicole endocitate.
Quando Maturano formano gli endosomi tardivi che contengono le idrolasi acide e un ph intorno a 5.5, perdendo la capacità di fondersi con altre vescicole.
L’ultima fase è la attivazione delle idrolasi acide che avviene quando le pompe pritoniche atp dipendenti abbassano ulteriormente il PH formando il lisosoma
In alternativa un endosoma tardivo può trasferire il suo contenuto in un lisosoma già esistente.
I vari tipi di lisosomi
Lisosomi eterofagici che digeriscono sostanze extracellulari,
lisosomi autofagici, sostanze intracellulari.
Fagocitosi ed endocitosi mediata da recettore
È la degradazione di materiale estraneo
I vacuoli di fagocitosi, Maturano fino a formare i lisosomi, con la fusione con i lisosomi precoci.
I prodotti solubilizzati, come nucleotidi e amminoacidi sono trasportati nel citosol alcuni per trasporto attivo altri per diffusione facilitata.
L’acidità del lisosoma il trasporto verso e da il citosol.
Cioè che rimane nel lisosoma è un corpo residuo.
Nei protozoi viene espulso con esocitosi
Nei vertebrati, rimangono nel citoplasma. Si pensa che questa sia la causa dell’invecchiamento cellulare.
I leucociti usano questo materiale residuo: i neutrofili dopo aver digerito microorganismi patogeni fanno raccogliere i detriti dai macrofagi, trasportandoli ai linfonodi alle cellule del sistema immunitario per farle diventare cellule di memoria.
Autofagia
È la degradazione dei componenti cellulari
È importante perchè i mitocondri rilascerebbero specie reattive dell’ossigeno.
La macrofagia, se un organello danneggiato viene avvolta da una doppia membrana che costituisce un VACUOLO AUTOFAGICO ( O AUTOFAGOSOMA)
Queste possono fondersi con i lisosomi formando autofagolisosomi
La Microfagia comporta la formazione di piccole vescicole con membrana a doppio strato
Questa avviene in particolare nella maturazione degli eritrociti, quando essi Maturano tutti i suoi componenti extracellulari vengono distrutti.
Si pensa che l’autofagia malfunzionante sia correlata al cancro.
cellule sottoposte da stress da digiuno aumentano questo processo, La cellula distrugge le sue stesse strutture per sopravvivere.
Digestione extracellulare
ad esempio nella fecondazione degli animali, gli spermatozoi presentano l’acrosoma nel quale contengono gli enzimi idrolitici per rompere barriere contro fecondazione.
nell’artrite reumatoide c’è la liberazione di enzimi lisosomiali da parte dei leucociti nelle articolazioni.
gli ormoni steroidei cortisone e idrocortisone sono agenti anti infiammatori grazie alla stabilizzazione delle membrane lisosomiali.
malattie di accumulo lisosomiali
ad esempio il morbo di Tay-Sachs, porta a disfunzioni mentali e non, è dovuta all’accumulo di gangliosidi, a causa della mancanza di un enzima beta n acetilesosaminidasi, che non rompe n avetilgalattosamina e non permette quindi lo smalitimento di questi ultimi.
una delle cure è la terapia genica.
