Lupus Flashcards
(26 cards)
Examen paraclinique à faire avant donner ttt fond lupus hydroxychloroquine
- FO
- CV central automatisé
-OC maculaire - vision des couleurs à électro retinogramme (différent ethambutol Qui touche nerf optique )
Toxicité dose cumulée
Autre EI: cardiaque et musculaires - Risque retinopathie et maculopathie toxique
- douleur abdo
- céphalées troubles humeur
- myocardiopathies
- prurit éruption cutanée
- hyper pigmentation cutanée
- hypersensibilite
Si normaux debut, à refaire à 5 ans puis tous ans
Examen bio à faire dans le suivi du LES
- complément : C3 CH5O C4
- dosage quantitatif des AC ANTI ADN NATIF au test Farr
- protéinurie : BU (prot hematurie leucocyturie)
- nfs
- iono
Fdr lupus
- génétique : deficit voie classique complément
- femme 10-40ans
- œstrogènes
- grossesse
- médoc : cyclines, bêta bloquant
- UV
Critères bio en fav poussée lupus
- augmentation taux Ac anti ADN
- baisse C3 C4 CH50
- augmentation VS
- anémie inflammatoire
- augmentation fibrinogene et orosomucoide
Nfs-p iono creat CRP / vs Protéinurie et creatininurie 24h Ac anti adn C3 c4
Glomerulopathie lupique classes
Dans 50% cas survient la première année du lupus
Plus fréquente si Ac ADN natifs à taux élevé
I: rein normal MO dépôts immuns dans mesangium en IF
II: GN mesangiale en MO
III: GN proliferative focale <50% glomérules atteints par prolif endo et extra capillaires et dépôts dans mesangium
IV: GN proliferative diffuse >50% glomérules atteints par prolif endo et extra capillaires et dépôts dans mesangium
V: GEM dépôts immuns en extramembraneux
VI: rein détruit par GN lupique >90% glomérules sclérosés
Ttt:
Stade I et II pas ttt
Stade III et IV: hydroxychloroquine + corticoïdes forte dose + IS (endoxan=cyclophosphamide IV ou MMF PO ) en induction puis entretien par corticoïdes faible dose + hydroxychloroquine + azathioprine ou MMF
Stade V: ttt si syndrome néphrotique : cortico + IS
Stade VI: prép dialyse et transplant
Taux Ac anti facteur nucléaire nécessaire pour parler lupus
> 1/160
Facteurs en faveur activité lupus et sa sévérité
Lupus plus sévère :
- début enfance
- p noires
- hommes
- grossesse : augmente poussées
Activité maladie diminue à la ménopause
Quand faire PBR dans lupus
- protéinurie isolée >0,5g/L
- hématurie microscopique associée protéinurie
- SN
- IR
Types atteintes articulaires présentent dans lupus
- arthralgies et arthrites polymorphes, migratrices et fugaces
- polyarthrite symétrique et distale non destructrice
- possible déformations liées à subluxation tendons doigts dénommé rhumatisme de Jaccoub
- souvent présence Ac anti RNP
- ostéonécrose aseptique due à usage corticoïdes
IPP>MCP>poignet>genou >cheville
GNRP lupique quels dépôts sont trouvés à IF?
Dépôts C3 C1q IgG IgM IgA
Dépôts identiques retouvés en IF à la jonction dermo épidermique de peau
Ac retrouvés dans lupus
FAN Ac anti ADN natif : recherche ELISA ou test radio immuno de Farr ou IF sur Crithidia lucilae Anti RNP Antiphospholipides Lupus anticoagulant Ac anti cardiolipine Anti beta2GP1 Dissociation TPHA/VDRL Anti histone Anti SSA : anti SSA risque pour fœtus (lupus néonatal +BAV ) Anti Sm
Les plus spécifiques. = anti Sm et anti ADN
Caractéristiques du lupus néonatal
Enfants de mères portant ac anti Ro/SSA et ou La/SSB (lupus subaigüe) Sc: - cutanée - anémie hémolytique - thrombopénie - hepato splénomégalie -BAV2 - Lupus subaiguë pdt 3 mois
Facteurs environnementaux pouvant induire lupus
- rayon UV
- EBV(virus)
- médoc : carbamazepine, interféron alpha, anti TNF alpha, beta bloquant, cyclines, isoniazide, quinine
- œstrogènes
- silice
Types atteintes dermato retouvees dans lupus
Aiguë :
- visage en vespertilio symétrique nez et pommettes ou ailes de papillon ou sur décolleté, doigts ou muqueuses (érosif)
- erythemato, maculeuses ou maculo papuleuse (sur main ne touche pas phalanges)
- non prurigineuses
- cheilite buccale
Subaiguë :
- photosensible
- décolleté tronc membre respect visage
- annulaire ou polycycliques psoriasiformes
- érosion superficielle buccales
- associées Ac anti Ro/SSA
Chronique :
- discoïde : bien limité : érythème telangiectasique, squames, atrophie cicatricielle visage ++/alopécie
- lupus tumidus : lésion papuleuse érythémateuse œdémateuses
- panniculite lupique : nodule sous cut laissant cicatrice atrophique cupuliforme
Carcateristiques atteintes rhumato lupus
Polyarthrite bilât, symétrique, petites articulations
Non déformantes
Non destructrices
Atteintes neuro lupus
SNC :
- AVC
- neuropathies crâniennes
- atteinte médullaire
- mouvements anormaux
- troubles mnésiques
- confusion
- désordres psy
- crise comitiales
SNP :
- multinevrites
- synd myastheniformes
- neuropathies periph
Autres patho auto immune associées lupus
- gougerot Sjögren
- synd de Raynaud
Grossesse autorisée chez patiente lupique dans quels cas ?
- rémission depuis > 6 mois
- fonction rénale normale ou peu altérée
Ttt lupus formes mineures / viscérales peu graves /viscérales graves (rein)
- formes mineures : hydroxychloroquine +/- AINS
- formes viscérales peu graves : cortico + hydroxychloroquine
- formes viscérales sévères (rein/ cœur / snc ):
Ttt induction : cortico forte dose + cyclophosphamide IV ou cortico + MMF
Puis ttt entretien : cortico faible dose (pdt 12-18 mois) + hydroxychloroquine + azathioprine ou MMF
Seul immunosuppresseur utilisable pdt grossesse
- azathioprine
Épidémio lupus
Touche 80-90% femmes
+ fréquent chez sujets noirs et asiatiques
45/100000 par an
Critères ARA pour diag lupus
- rash malaire
- lupus discoïde
- photosensibilité
- ulcération orales ou nasopharyngees
- arthrite n’on érosives touchant au moins 2 articulations periph
- pleurésie ou péricardite
- protéinurie >0.5g/j
- convulsions ou psychose
- hémato : anémie hémolytique ou GB<4000 ou L<1500 ou plaquettes <100le tout constaté à 2 reprises
- immuno : Ac anti ADN natif ou Ac anti Sm ou ACG circulant type lupique ou anti cardiolipine ou sérologies syphilitique constatées à 2 reprises en 6 mois
- Ac anti nucléaires élevés
Au moins 4/11 pour classer en lupus
EI oculaire du plaquenil
Maculopathie toxique / retinopathie
Surveillance vision par : vision couleurs ou électroretinogramme/ OCT maculaire / CV central / FO
Si normal au début le répéter tous les 5 ans
Comment recherche t’on AAN dans lupus
Par immuno fluorescence indirecte sur cellule Hep2
