Lupus eritematoso sistemico Flashcards
(32 cards)
Definición de LES
Enfermedad autoinmune crónica con manifestaciones clínicas por el deposito de complejos inmunológicos en diversos lechos vasculares por producción exagerada de autoanticuerpos.
Prevalencia y a quien afecta más el LES
Prevalencia de 15-50: 100,000, 90% son mujeres en edad fértil con razón 9:1, distribución mundial con formas más frecuentes y agresivas en afroamericanas.
Genes asociados a LES
HLA-DR2, DR3 y B8, déficit congénito de C1q (principalmente), C2 o C4.
Otros son BLK-C8orf13, ITGAM-ITGAX, FCGR2A, FCGR2A, PDCD1 y PTPN22.
Etiología del LES
Desconocida, es una reacción de hipersensibilidad tipo III, pero se asocia a diversos factores:
- Ambientales
- Hormonales
- Inmunológicos
Manifestaciones generales del LES
En el 95% y son febrícula, malestar, astenia, anorexia y pérdida de peso.
Manifestaciones musculoesqueléticas del LES
Las más comunes (95%), son artralgias y mialgias, artritis no erosiva. Artropatía de Jaccoud (desviación cubital de los dedos en ráfaga reductible, cuello de cisne y pulgar en Z) y fibromialgia
Manifestaciones hematológicas del LES
Anemia (70%) de enfermedad crónica o hemolítica con Coombs positivo; leucopenia, linfopenia, trombocitopenia y deficiencia funcional de factores de coagulación.
Manifestaciones cutáneas del LES
Eritema malar, erupciones discoides, paniculitis lúpica, lesiones psoriáticas, aftas bucales, livideces reticulares y lesiones petequiales y purpúricas.
Manifestaciones neurológicas del LES
Disfunción cognitiva, psicosis, enfermedad cerebrovascular, convulsiones, cefalea y polineuropatía.
Más comunes: alteraciones cognitivas leves y cefalea.
Manifestaciones cardiovasculares de LES
Pericarditis, ateroesclerosis acelerada, endocarditis de Libman-Sacks (puede causar insuficiencia aortica o mitral), Raynaud y vasculitis.
Manifestaciones pulmonares de LES
Pleuritis es lo más común, neumonitis, hemorragia alveolar, embolismo e hipertensión pulmonar.
Manifestaciones gastrointestinales de LES
Vasculitis intestinal o mesentérica, peritonitis, pancreatitis aguda, hepatitis lúpica
Manifestaciones renales de LES
Glomerulonefritis (aparece en el 50%), HAS, disminución de TFG y trombosis de las venas renales
Principales causas de mortalidad en LES
<35 años: efectos propios de LES o infecciones.
>35 años: IAM o cerebral
Patrones específicos de LES
o LES de inicio en la infancia: predominan las afectaciones cutáneas y renales con depleción de C4.
o LES de inicio tardío (posmenopáusicas): tendencia a Sjögren secundario.
o LES en negros: lupus discoide, nefritis, linfadenopatía, miositis y pericarditis.
o Lupus inducido por fármacos: principalmente por Hidralazina y procainamida, otros son isoniacida, clorpromazina, penicilamina, quinidina, IFN alfa, fenitoína, etc.
Principales autoanticuerpos asociados a LES
- Antinucleares (98%): la mejor prueba discriminatoria.
- Anti ADN doble cadena (bicatenario): los títulos altos son específicos de lupus y se asocian con la actividad de la enfermedad y el desarrollo de nefritis y vasculitis.
- Anti Sm: los más específicos.
- Antihistonas: más frecuente en el lupus inducido por fármacos.
- Antirribosomal: asociado a depresión y psicosis por lupus.
- Anti receptor de glutamato: deterioro cognitivo.
- Anti receptor de NMDA: enfermedad cerebral.
Diagnostico de LES
Se buscan anormalidades de la BH, proteinuria, hematuria, cilindros celulares, VSG, disminución del C3 y C4, y determinación de anticuerpos.
Los criterios del SLICC tienen sensibilidad del 97% y especificidad del 84%, deben cumplirse >4 al menos uno clínico y uno inmunológico.
Tratamiento en casos leves de LES
AINE, hidroxicloroquina y glucocorticoides
Tratamiento en casos graves de LES
La afectación difusa del SNC, glomerulonefritis proliferativa difusa, neumonitis, trombopenia, anemia hemolítica, mielitis, etc.
Se usan corticoides, azatioprina, micofenolato de mofetilo, ciclofosfamida, rituximab o plasmaféresis
Tratamiento de elección para la nefritis lúpica
Bolos mensuales de metilprednisolona + ciclofosfamida
Otros: azatioprina + metilprednisolona o ácido micofenólico en monoterapia
Tx de mantenimiento: ciclofosfamida, azatioprina, ciclosporina, tacrólimus, leflunomida o rituximab
Tratamiento para manifestaciones cutáneas de LES
Usar fotoprotección, corticoides tópicos e hidroxicloroquina, se usan en los casos subagudos y crónicos.
Medicamento que todos los pacientes con LES deben usar
Hidroxicloroquina
Anticuerpo mas sensible para LES
ANA
Anticuerpo más especifico para LES
Anti-Sm
