Lupus erythematosus (LE)

Question 1

​​Beskriv kort sygdommen lupus ift. ætiologi, patogenese og vigtigste differentialdiagnose

Answer 1

Autoimmun sygdom.

Ætiologi:
- Ukendt
- Formentlig delvis genetisk disponering
- Findes i omkring 0,02% af befolkningen

Patogenese:
- Autoimmun, men autoantistofferne ikke organ- eller vævsspecifikke, men rettet mod kernemateriale

Oral manifestiation:
- Sygdommen er sjælden i mundslimhinden, men er en vigtig differentialdiagnose til lichen planus
- Ca. 30% af patienterne har også Sjögrens syndrom = spytkirtel sygdom, hyposalivation
- SLE: Ulcerationer, erythem, rød-hvide forandringer → Karakteristisk: erythem omgivet af finde irradierende hvide streger (penselstrøg) i randzonen af læsionen, som går ud fra den centrale forandring og ofte små hvide noduli i erythemet

Hudforandringer:
- Karakteristisk: sommerfugleudslæt over næseryggen, SLE eller DLE

Vigtig differentialdiagnose:
- Lichen planus
→ Ved lichen planus ses dog ofte typisk stregtegninger eller papler (prikker i slimhinden), erytem, ulceration
→ Typisk histologi ved lichen planus: Atrofisk epitel (tyndere end normalt), savtak-formede epiteltakke, båndformet og ensformet lymfocytinfiltration umiddelbart under epitelet og ingen inflammation i bindevævet
→ Differentialdiagnostisk ved Lupus skal lægges mærke til at der perifert ses fine, hvide streger, som nærmest ligner penselsstrøg perifert i læsionen

Diagnose:
- Biopsi + undersøgelse af en blodprøve for autoantistoffer

Question 2

Angiv en inddeling af Lupus

Answer 2

Sygdommen kan, med fokus på mundslimhindeforandringer, overordnet inddeles i:
- Systemisk lupus erythematosus (SLE)
- Diskoid (kronisk) lupus erythematosus (DLE)
o Diskoid = en flad skiveformet cirkulær forandring
- (Subakut LE) - ikke vigtigt i forhold til orale forandringer

Question 3

Beskriv kort Systemisk Lupus Erythematosus = SLE

Answer 3

Autoimmun sygdom, hvor 90% er kvinder, der har et ret bredt sygdomsbillede.

Kan være en letal sygdom grundet dets påvirkning af de indre organer.

Bredt sygdomsbillede:
o Hudforandringer
· Kan hele med hypopigmenterede ardannelser
o Mundslimhindeforandringer (5-40%)
o Slimhindeforandringer
· i øvrigt genitalier, larynx, pharynx og næse
o Forandringer i indre organer
· Nyrer, led, CNS, eksokrine kirtler (Sjögren)
o Hæmatologiske forstyrrelser
· fx. anæmi, trombocytopæni
o Træthed, vægttab
o Fund af cirkulerende autoantistoffer i små kar
· ANA 95%, DNA 70%, Sm-antigen 30%, sidstnævnte har størst diagnostisk specificitet

Question 4

Beskriv kort sygdommen Diskoid Lupus erythematosus = DLE

Answer 4

Ikke letal sygdom, men kan dog være meget generende, hvor enkelte individer kan udvikle SLE

• Diskoide hudforandringer
  o Især på lyseksponerede områder
  o Kan hele med hypopigmenterede ardannelser
  o Gamle LE-læsioner kan blive leukoplakiske (homogent hvide), som det også kan ses ved Lichen planus
• Mundslimhindeforandringer, som kan forekomme som eneste manifestation

Question 5

Beskriv kort immunopatologien ved Lupus Erythematosus

Answer 5

• Autoimmun sygdom → der dannes antistoffer!
  o Cirkulerende autoantistoffer mod cellekerner (nukleære antistoffer)
• Anitstofferne, ANA (95%), som kan være rettet med DNA (70%) eller Sm antigen (30%)
• DLE/SLE:
  o Aflejringer af immunoglobulin og/eller C3 ved basalcellemembranen
  → Komplement C3 ses som en diffus aftegning ved basalcellemembranen.
  → Immunoglobulin IgM kan påvises ved baslacellemembranen, aflejres her ved sygdommen

Differentialdiagnose:
o Lichen planus: Aflejringer af fibrin og/eller C3 ved basalcellemembranen

Question 6

De orale forandringer for SLE og DLE er ens, så hvordan skelner man de to fra hinanden?

Answer 6

SLE har i modsætning til DLE cirkulerende autoantistoffer mod cellekerner
o ANA (antinukleære antistoffer) = 95%
→ De kan være rettet mod DNA, hvilket de er i 70% af tilfældende
→ De kan være rettet mod SM-antigen, hvilket de er i 30% af tilfældene

Question 7

Hvilke histologiske forandringer er sammenfaldende ved LE og lichen planus?

Answer 7

Hyperkeratose, likvefaktionsdegeneration og enkeltcellenekroser/Civatte-legemer også ses ved lichen planus. Ligeledes ses en eosinofil, PAS-positiv zone ved basalmembranen ved lichen planus, men sædvanligvis ikke så bred som ved LE.

Question 8

Hvordan ser det histologiske billede ud ved Lupus

Answer 8

De typiske forandringer i mundslimhinden er:
- Hyperkeratose med hornpløkdannelse (ses også ved lichen planus) → keratinpløk ned i epitelet
- Pseudokarcinomatøs epitelhyperplasi → ses som epiteløer i bindevævet (kan ligne lidt et karcinom i dets. fremtræden)
- Blanding af lymfocytter og plasmaceller i infiltraterne
- Multinukleære epitelceller
- Bred, ofte flammeformet, eosinofil, PAS-positiv zone ved basalmembranen → ses meget bred ved lupus og smallere ved lichen planus
- Likvefaktionsdegeneration → En væskeansamling i epitelets basallag, som får basalcellerne til at degenerere (ses også ved lichen planus)
- Civatte-legemener → epitelcelle, der har ophobet keratin, hvorfor den bliver sådan en rød forandring → kan også lægge sig ned i bindevævet (ses også ved lichen planus)
- Gærsvampe hyfer
- Betændelse i bindeværet i form af kronisk inflammation, der kan være båndformet som ved lichen planus, men som oftest er mere fokal og diffus mod dybden, hvor der også kan ses perivaskulære infiltrater → Ved lichen er der kun lymfocytter

Question 9

Hvad er tandlægens opgave, når man ved at patienten har Lupus?

Answer 9

• Optimal mundhygiejne (evt. hyppig professionel intervention
• Undersøgelse for candidose → ret hyppigt forekommende som sekundær infektion (50%)

Question 10

Angiv vigtige differentialdiagnoser for Lupus Erythematosus

Answer 10

• Medicin-induceret LE, fx Hydralazin eller Procainamid
• Oral Lichen planus
• Lichenoide forandringer
• Andre hvidlige forandringer → Fx Leukolaki
• Candidose
• Erythema multiforme