Lymphome

Question 1

Lymphome - Définition

Answer 1

• Cellules lymphoïdes (B, T, NK)

- Origine extramédullaire (surtout ganglions, parfois rate, sphère ORL, TD, poumons)

Question 2

Lymphome - Épidémio

Answer 2

• Cancer le plus fréquent en hémato
• Possible à tout âge
• Favorisé par immunodépression (VIH +++) mais le plus souvent sans immunodépression

Question 3

Lymphome - Signes cliniques

Answer 3

• ADP
• Tumeur extra-ganglionnaire
• Fièvre au long cours
• Prurit (Hodgkin)

Question 4

Lymphome - Caractéristiques des ADP

Answer 4

• unique ou multiples, avec SMG
• > 2 cm, ferme, indolore (sauf exceptionnelle ADP douloureuse à l’ingestion d’alcool = Hodgkin)
• > 1 mois
• non inflammatoire
• non satellite d’une porte d’entrée / lésion tumorale (à éliminer !)

Question 5

Lymphome - CAT en présence d’ADP suspectes

Answer 5

• Cytoponction

- Biopsie-exérèse +++

Question 6

Lymphome - Cytoponction ganglionnaire

Answer 6

• Insuffisante pour affirmer le diag
• Peut montrer :
  
  • pus / cellules métastatiques -> réorienter le patient
  • cellules lymphomateuses / non contributive -> biopsie +++

Question 7

Lymphome - Biopsie-exérèse ganglionnaire

Answer 7

• Affirme le diag (preuve histo) +++
• Doit être faite rapidement
• Comprend : examen morpho + immunophénotypage + congélation (± cytogénétique ± biomol)

Question 8

Lymphome - Examen morphologique des ganglions après biopsie-exérèse

Answer 8

• Lymphome de Hodgkin : caractérisé par la présence de cellules de Reed-Sternberg
• Lymphome non hodgkinien :
  
  • architecture : folliculaire ou diffus
  • aspect des cellules : petites ou grandes
  • lymphome de Burkitt (très agressif)

Question 9

Lymphome - Tableaux d’urgence révélateurs

Answer 9

• Syndrome cave supérieur
• Compression radiculo-médullaire
• Masse abdominale d’évolution rapidement progressive (lymphome de Burkitt chez le jeune)

Question 10

Lymphome - Bilan d’extension

Answer 10

• Clinique (stades d’Ann Arbor)
• Hémogramme
• Imagerie : RXT, TDM TAP, et TEP TDM dans le Hodgkin et les lymphomes agressifs
• BOM
• PL (dans les lymphomes agressifs)
• Bilan hépatique, rénal et phosphocalcique

Question 11

Lymphome - Hémogramme

Answer 11

• Le plus souvent non leucémique
• Anémie inflammatoire
• Polynucléose neutrophile (parallèle au syndrome inflammatoire)
• Lymphopénie

Question 12

Lymphome - Classification de Ann Arbor (clinique)

Answer 12

Stade I : 1 seule aire ganglionnaire
Stade II : 2 aires ganglionnaires du même côté du diaphragme
Stade III : aires ganglionnaires de 2 côtés du diaphragme
Stade IV : atteinte viscérale (foie, poumon…) ou médullaire
A : pas de signes généraux
B : signes généraux
E : atteinte d’un viscère par contiguïté

Question 13

Lymphome - Bilan d’évolutivité

Answer 13

• LDH +++
• CRP, VS, fibrinogène
• EPS (et immunofixation si pic)
• ß2-microglobuline

Question 14

Lymphome - Bilan du terrain et préthérapeutique

Answer 14

• Sérologies +++ : EBV, VIH, VHB, VHC, HTLV1, HHV8
• Comorbidités, état nutritionnel, score gériatrique
• Créat, iono, glycémie
• Bilan prétransfusionnel
• Test de Coombs
• Ac anti-nucléaires
• Facteur rhumatoïde
• ETT
• EFR
• Pose d’un dispositif IV
• PEC 100%
• Congélation du sperme (CECOS)

Question 15

Lymphome - Facteurs pronostiques liés à la maladie

Answer 15

• Type anapath
• Stade Ann Arbor
• Volume de la masse tumorale et LDH (reflet de la masse tumorale)
• Nombre d’atteinte viscérale (dans les lymphomes agressifs) / ganglionnaire (dans les lymphomes de bas grades)
• Anémie

Question 16

Lymphome - Pronostic selon le type anapath

Answer 16

• LH mieux que LNH
• Dans les LNH : folliculaire mieux que diffus, et petites cellules (indolent, bas grade) mieux que grandes cellules (agressif)

Question 17

Lymphome - Facteurs pronostiques liés au malade

Answer 17

• Âge > 60 ans
• AEG (Performance Status > 2 = alité ≥ 50% journée)
• Comorbidités
• Signes généraux (fièvre, sueurs profuses, amaigrissement)
• Signes bio d’inflammation
• Lymphopénie (dans le Hodgkin)

Question 18

Lymphome - Facteurs pronostiques liés à la réponse au traitement

Answer 18

• LH : 90% de guérison dans les formes précoces, 50% dans les formes étendues
• LNH de bas grade : guérison exceptionnelle mais survie longue (> 10 ans)
• LNH agressifs : 50% de guérison mais au prix de traitements lourds

Question 19

Lymphome - Index pronostiques

Answer 19

• Index pronostic des maladies de Hodgkin (7 facteurs)
• FLIPI (5 facteurs) : pour les LNH folliculaires
• IPI (5 facteurs) : pour les LNH diffus à grandes cellules

Question 20

Lymphome - IPI

Answer 20

(Pour les LNH diffus à grandes cellules)

• Âge > 60 ans
• Performance Status > 2
• Stade clinique III ou IV
• Atteinte d’au moins 2 sites extranodaux
• Taux de LDH élevé

Question 21

Lymphome - FLIPI

Answer 21

(Pour les LNH folliculaires)

• Âge > 60 ans
• Stade clinique III ou IV
• Atteinte d’au moins 4 sites extranodaux
• Taux de LDH élevé
• Hémoglobine < 12 g/dL

Question 22

Lymphome - Index pronostic des maladies de Hodgkin

Answer 22

• Âge > 45 ans
• Sexe masculin
• Stade IV
• Hypoalbuminémie < 40 g/L
• Hémoglobine < 10,5 g/L
• Hyperleucocytose > 15 000
• Lymphopénie < 600

Question 23

Lymphome - Principes thérapeutiques

Answer 23

Tumeurs très chimiosensibles : pas de chirurgie d’exérèse

LH :

• formes localisées : chimio + radioTP -> surveiller complications à long terme ++ (hypothyroïdie, sténose des artères coronaires, LA, K sein secondaire)
• formes disséminées : chimio exclusive

LNH :

• chimio + immunothérapie (Ac monoclonaux anti-B = RITUXIMAB)
• pour les LNH indolents et de faible masse : abstention, surveillance

Question 24

Lymphome - Surveillance post-thérapeutique

Answer 24

• Variable selon le type
• Examens cliniques -> rapprochés les 2 premières années post-traitement, puis espacées
• Imagerie -> en fin de traitement, à 6 mois, à 12 mois

Question 25

Comparaison LH / LNH - Incidence

Answer 25

LH : stable | LNH : en augmentation

Question 26

Comparaison LH / LNH - Terrain

Answer 26

LH : 2 pics : jeune (25 ans) et âgé (> 70 ans) | LNH : 65 ans (mais possible chez le jeune)

Question 27

Comparaison LH / LNH - Facteurs de risque

Answer 27

LH : VIH, ± EBV LNH : - agents infectieux : VIH+++ (LNH agressif), EBV (Burkitt), H.pylori (lymphome du MALT gastrique), HTLV1, VHC, HHV8 - déficits immunitaires : VIH, ttt immunosuppresseur, transplantation - pathos associées : LLC, LH, MAI

Question 28

Comparaison LH / LNH - Clinique

Answer 28

LH : - le plus souvent localisé (Ann Arbor I ou II) - ADP sus-diaphragmatique et extension de proche en proche - signes spécifiques : prurit+++, douleur à l'ingestion d'alcool LNH : - souvent disséminé (Ann Arbor III ou IV) - atteinte extraganglionnaire plus fréquente - syndrome tumoral (étendu mais pas de proche en proche) - signes généraux - syndrome compressif +++ (cave sup ou digestif)

Question 29

Comparaison LH / LNH - Anapath

Answer 29

LH : cellules de Reed-Sternberg à la biopsie +++ LNH : phénotype B 85% (T 15%), nombreux types histo, biomol parfois nécessaire

Question 30

Lymphomes non hogkiniens - Complications

Answer 30

Lymphome folliculaire : - rechutes - transformation en lymphome agressif Lymphome diffus à grandes cellules : - envahissement neuro-méningé - syndrome de lyse en début de chimio

Question 31

Lymphome de Burkitt

Answer 31

- Se développe au dépens d'un lymphocyte immature - Si envahissement médullaire < 20 % = LNH de Burkitt - Si envahissement médullaire > 20 % = LA de Burkitt - Forme endémique : africaine, liée à l'EBV, jeune enfant, localisation maxillo-faciale préférentielle - Forme sporadique : pays occidentaux, rarement associé à l'EBV, enfant ou adulte jeune, masse abdo (risque d'occlusion) - Évolution très agressive, envahissement médullaire et neuro-méningé fréquents - Traitement : URGENCE THÉRAPEUTIQUE, très chimiosensibles mais risque de syndrome de lyse +++

Question 32

Lymphome - Diagnostic

Answer 32

Biopsie-exérèse ganglionnaire avec caryotype