Lymphomes malin non hodkinien Flashcards
(8 cards)
Définition
Hémopathie maligne de la lignée lymphoïde
Atteinte des organes du systèmes lymphatique et des viscéres non lymphoïdes
De haut grade
De bas grade=indolents
Lymphomes de Burkitt→ LMNH-B de haut grade
Croissance tumorale rapide et dissémination précoce
Urgence thérapeutique
Epidémiologie
Hémopathie maligne la + fréquente:
85% sont des LMNH-B et 15% sont des LMNH-T
1ere cause d’hémopathie maligne
6e cause de cancer en France
Age médian: 60ans
prédominance masculine
FDR: ATCD familiaux, infections chroniques (EBV, VIH, VHC, H. pylori), immunoD, toxiques, patho associées
Lymphome de Burkitt:
Lymphome le + fq chez l’enfant, souvent associé au VIH chez l’adullte
Forme endémique liée à l’EBV ou non
Argument épidémiologique
Hémogramme:
Possible anémie AHAI
+/- cytopénie
+/- hypereosinophilie
Frottis sanguin:
Recherche de ȼ lymphomateuse : ȼ lymphocytes atypiques circulantes
-Lymphome de Burkitt: ȼ de grandes taillles à cytoplasme hyperbasophile et vacuolé, RNC éleve, noyau irrégulier, chromatine fine
Biochimie: syndrome inflammatoire non expliqué
CLinique
Sd tumoral
Localisation extra-ganglionnaire: cutanées (prurit), ORL, neuro, digestive, testiculaire
Examens diagnostiques
Diagnostic sur biopsi-exérèse ganglionnaire
- Anatomopathologie: architecture ganglionnaire, description cytologique des ȼ lymphomateuses
- Immunohistochimie sur biopsie : technique d’immunomarquage indirect, permet l’immunophénotypage B/T du clone
Analyse cytogénétique et caryotype: pronostic et diagnostic:
t(14,18) dans lymphome folliculaire
t(8,14) dans lymphome de Burkitt
t(11,14) dans LMNH du manteau
Biologie moléculaire:
Recherche de mutations récurrentes
Recherche de transcrits de fusion
Bilan d’extension:
BOM et myélogramme
Imagerie: radiographie, TDM, PET-scan
-Ponction lombaire
Evolution
Pronostic variable selon les formes histologiques
Complication iatrogènes:
CT: stérilité, malabsorption digestive, infection, hémopathies 2ndr
RT: fibrose pulmonairre, hypothyroïdie, néoplasie
Sd compressif
+/- Rechutes
Traitement
Traitement des lymphomes agressifs:
de type B
Immunohistochimiothérapie: Rituximab (anti-CD20) + CHOP
+/- prophylaxie neuroméningée: MTX
+/- Radiothérapie
+/- intensification par auto-greffe
Si lymphome B indolent:
Abstention thérapeutique et surviellance
si ttt nécessaire: Immunohistochimiothérapie CHOP + Ac anti-CD20 ou IFN α
Nouvelle thérapeutique: immunothérapie CAR-T cells, vénétoclax anti-Bcl2, inhibiteurs de BCR
Education thérapeutique patient
