M-komponent och myelom Flashcards
Myelom är den sjukdom man alltid ska utesluta först vid M-komponent då den är allvarligast.
- Vid vilka titrar av antikroppar ska man utreda med s-elfores om denna titer utgörs av M-komponent, om man inte har några andra kliniska tecken på myelom?
IgG, IGA, IgM, IgD, IgE
- CRAB är en akronym för dem 4 vanligaste symtomen vid myelom. Vad står CRAB för?
- Alla med nyupptäckt antikroppstiter över referens i blod ska alltid utredas med analys för Bence Jones-proteinuri och M-komponent i blod.
Varför ska alltid Bence Jones-protein analyseras i initala utredningen av myelom, om M-komponent ej kan påvisas?
- Fortsatt utredning av myelom ska göras med CT och benmärgsprov om 1 CRAB-symtom och antingen …. eller …?
- 3 % av alla människor över 60 år har en M-komponent och diagnosen MGUS. Denna M-komponent orsakas av en sjuk plasmacellsklon men ej en malign klon. När kan man ställa diagnosen MGUS utan att gå vidare med utredning för myelom med CT och benmärgsproc?
- Vid vilka antikroppstiter (utan andra kliniska tecken) ska man utreda om det föreligger en M-komponent? Över följande värden är patologiska:
- IgG 15
- IgA 10
- IgM 10
IgD + IgE –> alltid. Är mycket sällsynt.
- CRAB:
- Calcium (hyper) - trötthet, psykiska symtom t.ex. förvirring, arytmier, intorkning
- Renal function low
- Anemia - trötthet etc
- Bone lesions - smärta från skelett
Om M-komponent ej påvisas i blod:
- man kan ha Bence Jones-proteinuri vid myelom utan påvisbar M-komponent i blod.
Man kan ha sk “Bence Jones”- myelom.
4.
Fortsatt utredning myelom om antingen —->
- Om 1 CRAB + M-komponent över referens –> fortsatt utredning CT + benmärgsprov
- Om 1 CRAB + BJ-protein över referens –> fortsatt utredning CT + benmärgsprov
- Om ovan kriterier ej uppfylls av M-komponent (titrar) eller BJ proteinuri
- Ingen CRAB
- Inga förstorade lymfkörtlar
Dvs t.ex. IgG-titer 10 hittas i blod –> el-fores —> Monoklonal IgG 5. Ingen BJ-proteinuri, inga CRAB-symtom, inga förstorade resistenser
CRAB-akronymen är dem vanligaste symtomen vid myelom som ska leda till analys av M-komponent och proteinuri samt palpation av lymfkörtlar.
- Calcium (hyper) - trötthet, psykiska symtom t.ex. förvirring, arytmier, intorkning
- Renal function low
- Anemia - trötthet etc
- Bone lesions - smärta från skelett
Vilka andra lab-prover tar du vid misstanke om myelom initialt i utredning av myelom förutom ovanstående och SR?
Varför ökar SR?
SR
- ökar vid anemi. (falskt förhöjt SR)
- erytrocyter påverkas av stora proteiner dvs immunoglobulinerna i detta fallet
Blodstatus
P-kreatinin
P-calcium
- Hur stor är risken för MGUS att utvevklas till myelom?
- MGUS-patienter följs alltid upp pga risken för utveckling till myelom var tredje månad med lab. Vilka prover?
1 %. Risken ökar ju yngre du är och ju högre M-komponent du har i din MGUS.
- Proteinprofil (analysera titer av M-komponent) alternativt endast analysera Ig-titrar för att se om detta ökar. Om det ökar –> analys av M-komponent med proteinprofil.
- p-kreatinin
- B- Hb
- P- Calcium
- Vad i detta fallet ska föranleda fortsatt myelomutredning?
- Vilken status och undersökningar genomför du?
ÅTERKOM TILL DETTA OCH KOMPLETTERA
- Inte över referens av IgA. Men hon har CRAB
- Anemi (som dock kan bero på hennes RA pga inflammation)
- Skelettsymtom (ont i leder). Kan också bero på hennes RA. - TIll att börja med Bence Jonesprotein i urin ska analyseras
Status
- lymfkörtlar (reumatiska patienter har dessutom ökad risk för lymfom!)
Prover
- SR, kreatinin, hb, p-calcium
Eftersom både anemi och skelettsymtom ska man utreda med CT och benmärgsprov. ÅTERKOM till DETTA
- Vad i fallet föranleder misstanke om myelom?
- Detta är en patient som efter akut handläggning där man tagit anamnes och status på Cauda equina syndrom och korrigerat p-calcium, smärtlindrat, satt KAD om resurin. MR gjordes för att utesluta ryggmärgspåverkan.
Vilka prover vill du ha i den fortsatta myelomutredningen? (M-komponent var normal i serum elforesen)
- För den kompletta myelomutredningen vilka 2 undersökningar vill du ha efter det?
- ryggsmärtor, skelettsymtom
- förvirring - hypercalcemisymtom ev
- SR hög
- anemi
- kreatinin - kan vara njursvikt pga hyperkalcemi + BJ-proteinuri
- p-Ca högt
- Analys av fria lätta kedjor i urin. BJ-proteinuri.
- CT- myelomskelett och benmärgsprov
Behandling myelom (klassisk tentafråga)
Vi ska inte kunna specifika cytostatikaformer!
- Vilka läkemedel behandlar man myelom med? 8 st kan användas totalt.
- Utför man allogen eller autolog stamcellstransplantation på myelompatienter, görs det?
- Cytostatika
- kortison hög dos,
- proteasom-inhibitor (myelomcellerna är beroende av sin skräpstation)
- Imider
- BCL2-inhibitor (apoptos-apoptos-hämmare),
- monoklonala antrikroppar
- CAR-T-celler
- BiTE - monoklonal antikropp - gör att b och t celler binder samman. - Görs i utvalda fall. Autolog SCT ger längst remission. Allgen SCT görs på utvalda och yngre, botar dock ej.
- Mb Wahldenström är ett lågmalignt lymfom med M-komponent. Ger M -komponent av en specifik Ig-typ, vilken?
- Vad är risken för patienten med att just denna molekyl är så stor?
- MbW är ett lågmalignt lymfom och behandlas som det. Hur behandlas MbW med 3 lkm?
- Utreds MbW som myelom?
- IgM
- IgM kan orsakar hyperviskositet i blodet och därmed ge hyperviskositetssymtom som t.ex. occlusion i a. opthalmica, stroke, occlusion i lungor och njurar.
- Koritson, monoklonala antikroppar, cytostatika
- CD20-antikropp Ritixumab fungerar på dessa celler till skillnad från myelom.
Förutom detta behandlas också ev. pancytopenier om undanträngnins av normal benmärg sker av lymfomet.
- Liksom andra lymfom. Ej myelomutredning med CT-myelom då myelom ej ger IgM som M-komponent.
- Status med palpation av lymfkörtlar
- Om de maligna cellerna hittas i benmärgen vid biopsi går man ej vidare med biopsi av förstorad lymfkörtel pga diagnosen är ju då redan ställd. - bättre för patienten att man inte sticker i henne så många gånger.
