Maladie D'Alzheimer et apparentées + Exploration des troubles cognitifs Flashcards
1
Q
FDR MA
A
- âge (principal FDR)
- sexe (risque augmente chez femmes apres 80 ans)
- maladie cérébro-vasculaire
- hypertension artérielle
- tabac
- diabète
- obésité
- facteur génétique (précoce < 65 ans)
2
Q
Physiopatho MA
A
-> atrophie corticale, H, dilatation ventriculaire, et perte neuronale
2 principales anomalies :
- Plaques séniles = accumulation de substance amyloïde autour des N (agrégats de protéine beta amyloïde entre les N)
- Dg neuro-fib (protéine tau va se phosporyler et s’agréger en neurofilaments) = N en cours de destruction
Lésions associées :
- angiopathies amyloïdes
- processus inflammatoires
- stress oxydatif
- > destruction des synapses et mécanisme de mort neuronale
Signes cliniques apparaissent avec l’étendue des lésions
3
Q
Topographie en fonction des stades
A
Stade 1 à 3 : lésions au niv de l’hippocampe (phase limbique)
A partir du stade 7 : maladie se diffuse au niveau des cortex, atteinte des fonctions instrumentales
Stade 10 : lésions dans cortex primaires entrainant signes moteurs
4
Q
MA
A
- 1ère patho dégé du système nerveux
- asso d’un sd démentiel,
d’évo progr,
avec tbles mnésiques ++
et de lésions cérébrales caractéristiques
Dégénérescence amnésique progressive :
- au stade précoce “limbique” : sd amnésique isolé
- au stade évolué "cortical" : des troubles instrumentaux troubles mnésiques au 1er plan, (Dts) apraxie IDM, constructive, d'habillage, langage production et compréhension, troubles visuo-spatiaux et troubles de la pensée abstraite et une perte d'autonomie
5
Q
Vraie amésie
A
- oublis des oublis
- plainte sous-estimée
- inquiétude des proches
6
Q
Fausse amnésie
A
- mémoire des oublis
- plainte surestimée
- inquiétude du patient
7
Q
Décrire 3 processus mém épisodique
A
encodage (composante frontale-CPF- et pariétale) :
dépend de l’attention, MCT/MDT, encodage phonologique
= enregistrer une info en utilisant une méthode qui permettra de la récup
- stockage/consolidation en MLT (involontaire et inconscient, dpd de l’E) (composante hippocampique, au niv temporal interne) ; E et S sont parallèles
= emmagasinement de l’info ds le cerveau - récupération (composante frontale-CPF) : contrôle cognitif en lien avec le lobe frontal ;
dpd du contxt situationnel,
du contenu émotionnel
et des cap attentionnelles
= rech du souvenir qui peut ensuite être restitué
(- consolidation
= formation d’une trace mnésique et stable avec le tps en MLT
- reconn
= identif de stimuli présentés préalablement parmi des “distracteurs”
Proc plus automatique)
Imptt : déterminer processus touché(s) et déterminer origine du trouble (atteinte fonctionnelle ou organique)
8
Q
Etude PréAl, quels sont les facteurs prédictifs de “conversion”
A
Scores :
- RL < 17/48
- RT < 40/48
Conversion probable ultérieurement (75% dans les 3 ans)
- % de réactivité à l’indiçage < 71% (pathologique)
9
Q
Stades MA
A
(Phase asymptomatique : changements physiopatho présents plusieurs années avant le diag
- Phase prodromale : apparition 1ers symptômes, mise en place de stratégies de compensation sans retentissement sur l’autonomie)
DEBUTANT : L’AMNESIE (ph limbique)
- oublis des oublis, plainte sous estimée, inquiétude des proches
MODERE : ATTEINTE CORTICALE - tbls mnésiques au 1er plan - atteinte FI : Diff pour s'orienter Apraxie idéo-motrice, visuo-constructive et d'habillage Langage (production et compréhension) Troubles visuo-spatiaux Troubles de la pensée abstraite (frontal) (diff pr raisonner)
AVANCE :
- atteinte neurosensorielle
- épilepsie
- mouvements anormaux
- dépendance
- décès en raison de complications
10
Q
Troubles comportementaux et neuropsychiatriques (MA)
A
- inconstants, parfois transitoires
- augmentant avec l’évo
- précoces : apathie, dépression, anxiété, irritabilité
- tardifs (dérèglement global du cx) : troubles du sommeil, délire (identification en lien avec atteinte pariétale), hallu (visuelle), hostilité, désinhibition
11
Q
Objectifs des examens paracliniques
A
- éliminer cause curable
- confirmer le diag MA
12
Q
Quels examens paracliniques (spécifiques et aspécifiques) MA
A
CLINIQUE
- sd amnésique hippocampique
EXAMENS BIOLOGIQUES
- sanguins
- liquide cérébrospinal en faisant une PL (avant apparition des 1ers symptômes) pour doser protéine tau phosphorylée. Biomarqueurs LCR : hausse protéine tau et baisse du pepta amyloïde
EXAMENS D’IMAGERIE
- morphologique : atrophie hippocampique (IRM), volumétrie des H
- fonctionnelle : à la scintigraphie, hypométabolisme cortical (aspécifique MA)
13
Q
Portes d’entrée MA ?
A
- MA typique avec forme mnésique
- MA atypique (10% des malades) : variante postérieure (les + fqtes, sujets jeunes < 65 ans) : troubles visuo-spatiaux, troubles visuels complexes et troubles praxiques
variante frontale (1ers symptomes comportementaux) : désinhibition, apathie, indifférence, ...)
variante logopénique (APP) : MDM, lgge spontané ralenti, pauses nombreuses, err phono, troubles MDT (répétition)
- Ma mixte : co occurence de lésions
14
Q
Progression MA
A
- Phase asymptomatique : changements physiopatho présents plusieurs années avant le diag
- Phase prodromale : apparition 1ers symptômes, mise en place de stratégies de compensation sans retentissement sur l’autonomie
- Phase “démentielle” : stade léger, modéré, sévère
15
Q
Que peut cacher une plainte mnésique ?
A
Symptome subjectif
- Trouble attentionnel
- Etat dépressif ou anxieux (plainte imptte, E et R fragiles, S préservé-> profil sous cortico frontal)
- Pathologie cérébrale
16
Q
Avantages RL RI 16
A
- encodage renforcé (indiçage sémantique et visuo spatial) -> imptce de la profondeur de l’encodage
- encodage controlé par indiçage sémantique (RIM)
- précision processus atteint E S R reconn consolidation (tble S vs R)
- 2 formes parallèles
- normes validées
17
Q
Limites RL RI 16
A
- pas d’éval des cap d’E spontanées (plus écologiques)
- effet plancher au RL pour patients anxio-dépressifs
- effet plafond en RT pour haut NSC
- peu sensible aux tbles mnésiques discrets
- maitrise du français
18
Q
Comment déterminer l’origine du trouble ?
A
- Si bénéfice indiçage : trouble attentionnel, fonctionnel ou atteinte “sous-corticale”
- Si pas bénéfice indiçage : trouble organique et “cortical”
19
Q
Quels sont les bons indicateurs qui sous-tendent les régions hippocampiques ?
A
- somme des RT
- % bénéfice indiçage
- RD (si diminution = perte du matériel -> diff de consolidation)
20
Q
Profil mnésique dans MA au RL RI
A
-> sd amnésique de type hippocampique
- Diff d’encodage
- RL faibles
- RI faibles
- RT faibles
- Aide insuffisante de l’indiçage (trouble du stockage)
- Nombre important d’intrusions en RI
- FR en reconnaissance
- Diff de consolidation en RD
21
Q
MDT et attention (MA)
A
- précocement : atteinte de l’AC (diminution empan indirect en verbal et visuel)
- diminution empan visuel direct
- diminution empan verbal direct (plus tardif)
22
Q
Troubles lgge (MA)
A
Stade léger à modéré :
- En prod : MDM, mots-valises, début dysorthographie. Syntaxe +, lecture +
- En comp : effet de longueur et de complexité syntaxique (MDT). CO lexical, ordres simples +
Stade avancé :
- Aggravation troubles : écholalie, palilalies, mutisme
23
Q
Mémoire sémantique (MA)
A
- Atteinte tardive
- MDM en spontané et en lgge contraint, CA
- PS, erreurs visuelles et NR
24
Q
Fonctions exécutives (MA)
A
- Peu importante au début
- Variable (âge, évo)
- Troubles FM (réactive spontanée), moins de clustering et moins de switching
- Persévérations
- Troubles controle inhibiteur
- Troubles raisonnement abstrait
25
Praxies (MA)
- Apparition et évo variable selon sujet
- Souvent : apraxie réflexive précoce (diff imitation gestes abstraits)
- Puis apraxie visuo-constructive (closing-in)
- Stade avancé : apraxie IDM, puis idéatoire et enfin apraxie habillage (composante exécutive)
26
Gnosies (MA)
- A un stade avancé : agnosie visuelle fréquente
| - Prosopagnosie la plus fréquente
27
Dg différentiel MA
- dépression (fréquente au début, elle peut masquer symptomes)
- SAS (trouble mnésique, somnolence diurne, ronflements)
- ACP (variante postérieure/visuelle MA) : TNV au 1er plan mais mémoire, langage, raisonnement lgtps +
- APP : troubles lgge au 1er plan pouvant altérer les performances en mém épisodique, sd dysexécutif mais mém épisodique visuelle +, orientation TS + (trouble langagier prédominant)
- DFT : troubles comportementaux au 1er plan (apathie ou désinhibition ...), troubles dysexécutifs, désorientation spatiale mais trouble important de la cognition sociale
28
Décrire phase "prodromale"
SUR LE PLAN ANATOMIQUE
- atrophie temporale interne (hippocampe)
SUR LE PLAN COGNITIF
- apparition 1ers symptomes :
déficit mém épisodique SD AMNESIQUE HIPPOCAMPIQUE ISOLE (oublis fréquents RDV, conversations, se répète, fait répéter)
- mise en place de stratégies de compensation
- sans retentissement sur l'autonomie
SUR LE PLAN PSYCHO COMPORTEMENTAL
- Sd anxio-dépressif
- Repli sur soi
29
Décrire phase "démentielle" AU STADE LEGER
SUR LE PLAN ANATOMIQUE
- Progression de la DNF (région hippocampique-> cx temporal et aires associatives temporo-pariétales)
```
SUR LE PLAN COGNITIF
- Diff mnésiques pour acquérir nouvelles infos (souvenirs anciens +)
- Diff orientation TS
- Apparition ...
Troubles du lgge (MDM),
Tbles praxiques,
Tbles visuo-constructifs
Et Apparition sd dysexécutif léger
```
STRATEGIES COMPENSATION INEFFICACES
SUR LE PLAN PSYCHO COMPORTEMENTAL
- Sd anxio-dépressif
- Repli sur soi
- Diminution de la conscience des troubles
- Autonomie relativement préservée
30
Décrire phase "démentielle" AU STADE MODERE
SUR LE PLAN ANATOMIQUE
- Progression de la DNF (région hippocampique-> cx temporal et aires associatives temporo-pariétales-> zones préfrontales)
SUR LE PLAN COGNITIF
- Accentuation troubles mnésiques (au 1er plan) ; souvenirs anciens se fragilisent
- Accentuation DTS
- Accentuation sd aphaso-agnoso-apraxique
- Accentuation sd dysexécutif
SUR LE PLAN PSYCHO COMPORTEMENTAL
- Diminution symptomes anxieux et dépressifs
- Anosognosie
- Comportements frontaux (apathie), troubles neuropsychiatriques
- Assistance requise au quotidien (budget, administratif, déplacement, repas, habillage, ...)
31
Décrire phase "démentielle" AU STADE SEVERE
SUR LE PLAN ANATOMIQUE
- Progression de la DNF (région hippocampique-> cx temporal et aires associatives temporo-pariétales-> zones préfrontales)
SUR LE PLAN COGNITIF
- Troubles mnésiques sévères (oublis évè. Infos du passé)
- Troubles langagiers massifs (diff pour s'exprimer)
- Prosopagnosie (ne reconnait plus ses proches)
SUR LE PLAN PSYCHO COMPORTEMENTAL
- Dépendance totale
- Déclin sur le plan physique (troubles déglu, chutes, ...)
- Décès en raison de complications indirectes
32
Neuroanat de la MA ? (Mém épi)
- atrophie cérébrale (circonvo, élargissement sillons, dilatation ventriculaire)
- atrophie temporale interne prédominante : hippocampe
- à un moindre degré frontal et pariétal
- lobe occ en général épargné
33
Nvx critères DUBOIS (2007) MA pré-démentielle ?
- tble mnésique progressif de type épisodique
+ 1 des critères suivants
-> atrophie temporale interne (IRM)
-> biomarqueurs anormaux (LCR)
-> altération spécifique (TEP) (hypométabolisme post)
-> mutation autosomique dominante (1%)
