MALADIE DE PARKINSON ET SYNDROMES PARKINSONIENS Flashcards

1
Q

Principales caractéristiques de la maladie de Parkinson

A
  • Triade parkinsonienne : akinésie, rigidité, tremblements de repos
  • Exclusion des diagnostics différentiels
  • Utilisation d’examens paracliniques pour soutenir le diagnostic
  • Stimulation cérébrale profonde (SCP) comme option chirurgicale
  • Prise en charge non médicamenteuse et médicamenteuse
  • Symptômes non moteurs fréquents
  • Différences cliniques avec les syndromes parkinsoniens dégénératifs
  • Surveillance régulière du traitement médicamenteux
  • Recherche en cours pour de nouvelles thérapies
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Q

Approche multidisciplinaire de la maladie de Parkinson (dopamine)

A
  • Diagnostic basé sur la triade parkinsonienne et l’exclusion des DDx
  • Examens paracliniques pour diag
  • INM : rééducation physique, l’ergothérapie et l’orthophonie
  • Traitement médicamenteux basé sur la lévodopa et la stimulation des récepteurs dopaminergiques 💊
  • Prise en compte des symptômes non moteurs dans la gestion globale de la maladie
  • Différenciation des syndromes parkinsoniens dégénératifs
  • Surveillance régulière du traitement médicamenteux et ajustement de la posologie
  • Importance de la recherche pour de meilleures options thérapeutiques
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3
Q

Quelles sont les principales structures composant les noyaux gris centraux ou ganglions de la base?

A
  • Noyau caudé
  • Noyau lenticulaire
  • Noyau sous-thalamique
  • Substance noire dopaminergique
  • Noyaux moteurs du thalamus
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4
Q

Décrivez en détail les symptômes qui composent un syndrome extrapyramidal.

A
  • Tremblement de repos, régulier, lent (4 à 6Hz), de faible amplitude, prédominant aux extrémités.
  • Akinésie : difficulté à initier le mouvement, caractérisée par la bradykinésie et l’hypokinésie.
  • Hypertonie extrapyramidale ou plastique : augmentation du tonus, examinée par la mobilisation passive des membres.
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5
Q

Quels sont deux exemples d’étiologies pouvant être responsables d’un syndrome extrapyramidal?

A
  • Maladies neurodégénératives : Maladie de Parkinson, Maladie à Corps de Lewy
  • Causes iatrogènes : Neuroleptiques, Neuroleptiques cachés
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6
Q

Quels sont les symptômes prodromaux évoquant une alphasynucléopathie?

A
  • Hyposmie/anosmie (perte partielle ou totale de l’odorat)
  • Constipation (difficulté ou diminution des mouvements de l’intestin)
  • Trouble du comportement en sommeil paradoxal (agitation, mouvements violents pendant le sommeil)
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7
Q

Comment décrire un tremblement évocateur d’une maladie de Parkinson?

A
  • Tremblement de repos
  • Régulier
  • Lent (4 à 6Hz)
  • De faible amplitude
  • Prédominant aux extrémités, peut toucher la mâchoire mais épargne le chef
  • Aggravé par le stress, les émotions, le calcul mental
  • Disparaît pendant le sommeil et le mouvement
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8
Q

Quels sont les “drapeaux rouges” de la maladie de Parkinson ?

A
  • Chutes précoces (moins de 3 ans d’évolution)
  • Syndrome cérébelleux (signes de dyscoordination motrice, ataxie, troubles de l’équilibre)
  • Syndrome pyramidal (faiblesse musculaire, réflexes exagérés, troubles de la marche)
  • Syndrome frontal (altérations des fonctions exécutives, changements de personnalité, troubles cognitifs)
  • Troubles de l’oculomotricité (anomalies des mouvements oculaires, poursuite oculaire altérée, limitation des mouvements oculaires)
  • Syndrome pseudobulbaire (troubles de la déglutition, de la parole, rires ou pleurs involontaires)
  • Hallucinations précoces (hallucinations visuelles précoces, avant le traitement dopaminergique)
  • Démence précoce (troubles de la mémoire, du langage, de la praxie associés à une démence précoce)
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9
Q

Quelle est la place des examens paracliniques devant un syndrome parkinsonien ?

A
  • Utilisés en présence de signes atypiques ou de “drapeaux rouges”.
  • Examens courants : IRM cérébrale, scintigraphie cérébrale au FPCIT ou PET scanner cérébral, analyse du liquide céphalorachidien, bilan neuropsychologique.
  • L’évaluation clinique reste primordiale.
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10
Q

Quelles sont les principales différences cliniques entre les syndromes parkinsoniens dégénératifs : maladie à Corps de Lewy, atrophie multisystématisée et paralysie supranucléaire progressive ?

A
  • Maladie à Corps de Lewy :
    • Présence de démence précoce.
    • Symptômes non moteurs plus sévères, tels que hallucinations visuelles.
    • Fluctuations importantes des symptômes moteurs et cognitifs.
  • Atrophie multisystématisée :
    • Dysfonction autonome prononcée.
    • Symptômes moteurs atypiques, tels que rigidité axiale et dystonie.
    • Faible réponse à la lévodopa.
  • Paralysie supranucléaire progressive :
    • Signes oculomoteurs caractéristiques.
    • Chutes fréquentes dès les premiers stades.
    • Difficultés de déglutition plus marquées.
    • Faible réponse à la lévodopa.
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11
Q

Qu’est-ce qu’une synucléopathie?

A
  • Accumulation anormale d’α-synucléine
  • Provoque la dégénérescence des neurones dopaminergiques
  • Conduit à la dénervation dopaminergique du striatum
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12
Q

Quels sont les symptômes prodromaux évoquant une alphasynucléopathie?

A
  • Hyposmie/anosmie
  • Constipation
  • Trouble du comportement en sommeil paradoxal
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13
Q

Décrivez en détail les symptômes qui composent un syndrome extrapyramidal.

A
  • Tremblement de repos
  • Akinésie
  • Hypertonie extrapyramidale
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14
Q

Citez deux étiologies pouvant être responsables d’un syndrome extra-pyramidal ?

A
  • Synucléopathie (accumulation anormale d’α-synucléine)
  • Dénervation Dopaminergique du Striatum (DDS) (gère la dopamine, décisions, plaisir, addictions)
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15
Q

Comment se manifeste le tremblement parkinsonien?

A
  • Asymétrique ou unilatéral
  • Signe de la réémergence
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16
Q

Quels sont les aspects de l’akinésie dans la maladie de Parkinson?

A
  • Pauvreté des mouvements
  • Faciès figé, amimie
  • Écriture micrographique
  • Troubles de la marche
17
Q

Comment se manifeste l’hypertonie extrapyramidale dans la maladie de Parkinson?

A
  • Attitude en triple flexion (hyper flexion MS, hyperextension MI, fauchage)
  • Perte du ballant du bras
  • “Signe de l’oreiller” : hypertonie cervicale
  • Clonus ?
18
Q

Quels sont les symptômes non moteurs de la maladie de Parkinson?

A
  • Douleurs
  • Plainte cognitive, troubles cognitifs précoces
  • Dépression, anxiété
  • Troubles dysautonomiques
  • Troubles de la vision
  • Hypophonie
19
Q

À quel stade de destruction des neurones dopaminergiques apparaissent les symptômes cliniques de la maladie de Parkinson?

A
  • à partir d’environ 50 % de destruction des neurones dopaminergiques.
20
Q

Quels sont les critères diagnostiques de la maladie de Parkinson selon la UK Parkinson’s Disease Society Brain Bank?

A
  • Étape 1 : Diagnostic du syndrome parkinsonien, qui comprend la bradykinésie et au moins un des symptômes suivants : rigidité musculaire, tremblement de repos à 4-6 Hz, instabilité posturale non causée par une dysfonction visuelle, vestibulaire, cérébelleuse ou proprioceptive.
  • Étape 2 : Critères d’exclusion pour la maladie de Parkinson.
  • Étape 3 : Critères positifs prospectifs pour le soutien de la maladie de Parkinson.
21
Q

Quels sont les critères d’exclusion pour le diagnostic de la maladie de Parkinson selon la UK Parkinson’s Disease Society Brain Bank?

A
  • Histoire de crises vasculaires cérébrales répétées avec progression progressive des caractéristiques parkinsoniennes
  • Histoire de traumatismes crâniens répétés
  • Histoire d’encéphalite définie
  • Crises oculogires
  • Traitement neuroleptique au début des symptômes
  • Plus d’un parent affecté
  • Rémissements persistants
  • Caractéristiques strictement unilatérales après 3 ans
  • Paralysie supranucléaire du regard
  • Signes cérébelleux
  • Implication autonome sévère précoce
  • Démence sévère précoce avec troubles de la mémoire, du langage et de la praxis
  • Signe de Babinski
  • Présence d’une tumeur cérébrale ou d’une hydrocéphalie communicante sur une étude d’imagerie
  • Réponse négative à de fortes doses de lévodopa en absence de malabsorption
  • Exposition au MPTP
22
Q

Quels sont les critères de soutien positifs pour le diagnostic de la maladie de Parkinson selon la UK Parkinson’s Disease Society Brain Bank?

A
  • Début unilatéral
  • Présence de tremblement de repos
  • Maladie progressive
  • Asymétrie persistante affectant le côté du début le plus
  • Excellente réponse (70-100%) à la lévodopa
  • Chorée induite sévère par la lévodopa
  • Réponse à la lévodopa pendant 5 ans ou plus
  • Évolution clinique de dix ans ou plus.
23
Q

Examens paracliniques pour les jeunes patients dans la Maladie de Parkinson

A
  • IRM cérébrale
  • Bilan du cuivre

recommandé pour les patients de moins de 40 ans

24
Q

Examens Paracliniques en Cas de Symptômes Cliniques Douteux pour la Maladie de Parkinson

A
  • IRM cérébrale
  • Scintigraphie cérébrale au FPCIT
  • PET scanner cérébral
  • Analyse du liquide céphalorachidien
  • Bilan neuropsychologique
25
Q

Prise en Charge Non Médicamenteuse de la Maladie de Parkinson

A
  • Activité physique
  • Kinésithérapie
  • Ergothérapie
  • Orthophonie
  • Soutien psychologique
  • Éducation thérapeutique
  • Aide des associations de patients
  • Aides sociales
26
Q

Prise en Charge Médicamenteuse de la Maladie de Parkinson

A
  • Compensation du déficit en dopamine
  • Apport d’un précurseur de la dopamine (lévodopa)
  • Stimulation des récepteurs dopaminergiques
  • Prévention de la dégradation de la dopamine et de la lévodopa
27
Q

Options en Cas de Résistance aux Médicaments de la Maladie de Parkinson

A
  • Ajustement du traitement médicamenteux
  • Stimulation cérébrale profonde (SCP)
  • Chirurgie de dénervation
  • Apomorphine en pompe ou en injection
28
Q

Principaux effets secondaires du traitement par lévodopa

A
  • Nausées et vomissements
  • Hypotension orthostatique
  • Dyskinésies
  • Hallucinations
  • Confusion
29
Q

4 éléments clé de la maladie à corps de Lewy

A
  • Symptômes extrapyramidaux
  • Hallucinations visuelles
  • Fluctuations cognitives
  • Symptômes autonomiques
30
Q

4 éléments clé de l’Atrophie Multi Systématisée (AMS)

A
  • Symptômes extrapyramidaux
  • Ataxie cérébelleuse
  • Dysautonomie sévère
  • Paralysie supranucléaire
31
Q

4 éléments clé de la Paralysie Supranucléaire Progressive (PSP)

A
  • Symptômes extrapyramidaux
  • Paralysie supranucléaire du regard vertical
  • Syndrome pseudobulbaire
  • Troubles de la posture et de l’équilibre
32
Q

Les principales différences entre la Maladie de Parkinson (MP), la Maladie à Corps de Lewy (MCL), l’Atrophie Multisystématisée (AMS) et la Paralysie Supranucléaire Progressive (PSP)

A
  • Les symptômes communs sont l’akinésie, la rigidité et les tremblements
  • MCL est associée à des troubles cognitifs et des hallucinations
  • AMS est caractérisée par une dysautonomie sévère et une atteinte cérébelleuse
  • PSP est caractérisée par une paralysie du regard vertical, une instabilité posturale et une atteinte pseudobulbaire
33
Q

Quels sont les critères de Hoehn et Yahr utilisés pour évaluer la progression de la maladie de Parkinson ?

A
  • Stade 1 : Symptômes unilatéraux, légère implication bilatérale, pas de perte d’équilibre.
  • Stade 2 : Symptômes bilatéraux, pas de perte d’équilibre importante, maintien de la posture droite et capacité de marcher sans assistance.
  • Stade 3 : Symptômes bilatéraux, perte d’équilibre modérée, déplacement encore possible de manière indépendante.
  • Stade 4 : Symptômes sévères et invalidants, besoin d’assistance pour se déplacer, mais capacité de se tenir debout et de marcher avec une assistance.
  • Stade 5 : État de dépendance totale, nécessité d’une assistance pour toutes les activités quotidiennes, confinement généralement au lit ou au fauteuil.