Maladie de Parkinson et troubles du mouvements

Question 1

Quels sont les troubles du mouvement qu’on peut qualifier d’hyperkynétiques? et hypo?

Answer 1

HYPERKINÉTIQUES
-Parkinsonsime

HYPOKINÉTIQUES
-Chorée
-Dystonie
-Myoclonie
-Tics
-Tremblements

Question 2

Au plan clinique, comment peut-on dx le parkinsonisme?

Answer 2

ART (A+ un de R ou T est nécessaire)

A: Akinésie

R: Rigidité

T: Tremblements

Question 3

Émilie, femme de 21 ans vient vous consulter. Elle est très inquiète, car depuis plusieurs années elle tremble des mains. Elle s’inquiète que ce soit du Parkinson. Que peut-on lui dire pour la rassurer?

Answer 3

TREMBLEMENT= PAS TOUJOURS PARKINSON

Autres causes de tremblements:
-Tremblement essentiel etc. –>aucune association avec Parkinson

Question 4

Comment pourrait-on décrire un tremblement essentiel (postural)

Answer 4

-Fin
-Assez rapide 6-8 Hz
-Distal
-En flexion/extension

Question 5

Comment pourrait-on décrire un tremblement de repos

Answer 5

-Souvent asymétrique
-Pathognomonique de Parkinson
-Lorsque le patient bouge, tremblement cesse

Question 6

En plus des démonstrations ART, que peut-on voir comme autre sx du Parkinson?

Answer 6

Troubles cognitifs
-Troubles exécutifs légers pouvant évoluer vers démence tardivement dans la maladie

Troubles psychiatriques (70%)
-Dépression
-Anxiété
-Hallucination (visuelles>auditives), arrive tardivement à moins d’effet secondaire de la médication
-Trouble de contrôle des impulsions

Troubles bulbaires
-Dysarthrie, arrive tot
-Hypotonie, arrive tot
-Dysphagie, arrive tard

Troubles sensitifs
-Perte de l’odorat (arrive souvent!) et du goût
-Diplopie
-Perte de sensibilité aux contrastes
-Neuropathie périphérique (rare)

Troubles du sommeil
-REM sleep disorder
-Troubles du sommeil secondaires (rigidités, nicturie, etc.)

Troubles autonomiques
-Hypotension orthostatique, tard
-Constipation, tot
-Rétention urinaire

Question 7

Si quelqu’un se présente avec une démence arrivée rapidement après qu’il ai remarqué avoir des sx de parkinsonisme, à quoi devrait-on penser en premier

Answer 7

Démence à corps de Lewy
(Maladie d’Alzheimer
Démence vasculaire
Maladie supranucléaire progressive)

TOUT PROBLÈME COGNITIF ARRIVANT AVANT 3 ANS APRÈS LE DÉBUT DE LA MALADIE, PENSER À AUTRE CHOSE

Question 8

Votre grande tante vous annonce que son médecin lui a dx d’un trouble comportemental du sommeil paradoxal. Vous vous inquiéter de quoi?

Answer 8

> 50% de chance de développer Parkinson ou démence à corps de Lewy dans les prochaines années

Question 9

Un patient vient nous consulter. Après l’anamnèse et l’examen physique on constate que tous les déficits associés au Parkinson sont présent et d’apparition récente. De plus, on note égalemment une récente apparition de dysfonction érectile, troubles urinaires, constipation et dysrégulation de la tension artérielle. À quoi penses t-on?

Answer 9

Tout trouble autonomique qui arrive avant 3 ans après le début de la maladie de Parkinson devrait pointer vers un dx d’atrophie multisystème plutôt que Parkinson

Question 10

Si, tôt après le dx de Parkinson (1 an), de la dyshpagie et un trouble d’équilibre et de la démarche survient à quoi je pense?

Answer 10

Ce n’est pas Parkinson car <3 ans après –> penser à paralysie supranucléaire progressive
(Atrophie multi-systèmes
Maladie vasculaire)

Question 11

Donnez quelques manifestations cliniques typique de l’atrophie multisystème

Answer 11

-patient qui marche en tout de pise
-antérocolli
-Cross sign vu à l’IRM dans la protubérance

*Dx clinic

Question 12

Donnez quelques manifestations cliniques typique de la paralysie supranucléaire

Answer 12

-Regard vers le bas (ou le haut) difficile
-problèmes de chutes
-À l’IRM “colibri”

Question 13

Quels médicaments sont le plus à risque de causer un Parkinsonisme iatrogénique

Answer 13

-Neuroleptiques (bloqueurs dopaminergiques D2)

Question 14

V ou F: Il est possible de développer du Parkinsonisme même plusieurs années après avoir arrêté l’usage de neuroleptiques

Answer 14

V; syndrome tardif

Question 15

Quels sont les 4 types de parkinsonisme secondaire

Answer 15

1-Iatrogénique (neuroleptiques)

2-Toxique
-Accumulation de manganèse (soudeurs, greffes hépatiques, etc)
-Pesticides (agriculteurs)
-CO
-MPTP –>dommage mitochondrie

3-Endocrinien
-Hypothyroïdisme

4-Maladie de Wilson
-Rechercher chez tous les patients avec troubles du mouvement avant 50 ans

Question 16

Quelle protéine serait liée à la maladie de Parkinson

Answer 16

Alpha-synucléine–> composante principale des corps de Lewy

Question 17

Donner une hypothèse qui expliquerait comment l’alpha synculéine arrive à s’attaquer au cerveau

Answer 17

Un changement de microbiote surviendrait dans l’intestin ce qui induirait une réponse inflammatoire et alors la protéine partirait de l’intestin et remonterait par le nerf vague en se promenant d’une cellule à l’autre

Question 18

Quelle partie du cerveau, lorsque atteint en tout début de maladie de Parkinson , causerait les sx anonciateur de la maladie comme la dépression, les troubles comportementaux du sommeil et la constipation (facteurs prodromals)

Answer 18

Tronc cérébral et bulbe olfactif

Question 19

Quelle partie du cerveau, lorsqu’atteinte à la fin de la maladie de Parkinson, causerait les sx de la maladie avancée soit les hallucination et troubles cognitifs majeurs

Answer 19

Encéphale au complet

Question 20

Donnez des gènes qui auraient une importance quant à la réponse inflammatoire anormale retrouvée dans les cerveaux des gens qui ont le Parkinson

Answer 20

pink 1
park 1 et 4

Question 21

39% des gens en Afrique du Nord ayant la maladie de Parkinson sont porteurs de quel gène?

Answer 21

LRRK2 (seul gène aussi pathologique)

Question 22

Quels sont les différents systèmes dopaminergiques dans le cerveau

Answer 22

1. Voie nigro-striée (substance noire–>putamen)
   2.Voie méso-limbique (va au noyau accumbens, associée à la cognition+ émotions)
   3.Voie méso-corticale (plus diffuse, agit partout sur le cerveau)
   4.Voie tubéro-infundibulaire (agit au niveau de l’hypothalamus, effet sur endocrino)

Question 23

Quelles sont les deux familles de récepteurs dopaminergiques

Answer 23

D1 et D2 (existe aussi D3 à 5)
-D1 et D2 sont importantes pour la voie motrice
-D3 est importante pour émotif

Question 24

Le lévodopa agit le plus sur quels récepteurs dopaminergiques

Answer 24

D1 et D2

Question 25

V ou F: La dopamine peut traverser la BHE

Answer 25

F; seulement la Lévodopa, qui se transforme en dopamine une fois avoir passé la BHE seulement

Question 26

V ou f: La demie-vie de la dopamine est très courte

Answer 26

V

Question 27

Au point de vue du métabolisme, quelles sont les principales différences en la lévodopa et les antagonistes dopaminergiques

Answer 27

1. La lévodopa doit se transformer en dopamine pour aller aux récepteurs dopaminergiques, tandisque l'antagoniste non 2. La demie-vie de la dopamine (transformée à partir de Levodopa) est très courte tandisque les Agdopaminergiques ont une demie-vie bcp plus longue

Question 28

La carbidopa et l'entacapone agissent au niveau périphérique ou central

Answer 28

Périphérique

Question 29

Quel est le seul facteur prouvé comme ayant un effet protecteur contre la maladie de parkinson. Pk?

Answer 29

L'exercice physique! (aucun autre traitement neuro-protecteur à ce jour) -Cardiovasculaire -Modéré à élevé car il permettrait d'augmenter les concentrations de facteurs de croissance neuronale

Question 30

V ou F: La lévodopa pourrait avoir un effet toxique sur le cerveau

Answer 30

F

Question 31

Quel traitements sont habituellement prescrit au début de la maladie de Parkinson?

Answer 31

SURTOUT -Préparations de Lévodopa -Agonistes dopaminergiques SINON -Inhibiteurs de la MAO-B -Amantadine (anti-glutamatergique) -Anticholinergiques (très peu utilisés et bcp d'effets secondaire)

Question 32

Quels sont les avantages et désavantages des préparations de Lévodopa vs agonistes dopaminergiques

Answer 32

Avantage des agonistes: permet de diminuer les fluctuations on/off qu'on verrait normalement durant les 2 premières années avec la Lévodopa Désavantage des agonistes: -bcp d'effets secondaires rapportés (hallucinations, hypotension orthostatique, nausée) -attaques de sommeil (inversion du cycle éveil/sommeil) -NE PAS CONDUIRE DE VOITURE -Trouble de contrôle des impulsions sévères; gambling, sexualité, achats compulsifs (50%)

Question 33

À quoi fait-on référence lorsqu'on parle de fluctuations simples par rapport au parkinson (arrive avant les fluctuations complexes)

Answer 33

Au début lorsqu'on commence la médication de Parkinson tout va bien, aucunes fluctuations pendant quelques années puis: On prend le médicament et après un petit temps arrête de fonctionner (=wearing-off period), on en reprend un, fonctionne mais redescend rapidement= effet en yoyo -Lorsque la médication est au-dessus de ce que le système à besoin= dyskinésie -Lorsque la médication est dans la fenêtre thérapeutique= on se sent parfait -Lorsque la médication est en dessous= parkinsonisme La fenêtre thérapeutique rétrécit plus la maladie avance!!

Question 34

Quel est le facteur le plus prédictif des fluctuations simples

Answer 34

le nb d'années d'évolution--> 10% par année Quelqu'un qui a la maladie de Parkinson pendant 5 ans sur Lévodopa = 50% de chance d'avoir fluctuations simples

Question 35

V ou F: Les fluctuations se manifestent uniquement a/n moteur

Answer 35

F; certaines fluctuations sont non-motrices ex: -Personnes qui, dans le moment "off" vont faire des crises de paniques, avoir une lenteur de pensée, être déprimé, avoir de l'irritabilité ou même des hallucinations

Question 36

Quelle approche peut on avoir pour essayer de diminuer les fluctuations vues

Answer 36

1. On va essayer d'améliorer la motilité gastrique (traiter la constipation+cesser les anti Ach) 2. On va essayer de diminuer au max la compétition entre les protéines et la Lévodopa (timer mieux p/r aux repas) 3. Si le patient est normal pendant les ON on peut diminuer les intervalles entre les doses, ajouter un AgDopaminergique au tx, ajouter entacapone 4. Si le patient est anormal pendant les ON on peut diminuer la dose de lévodopa

Question 37

À quoi fait-on référence lorsqu'on parle de fluctuations complexes par rapport au parkinson

Answer 37

Au contraire des fluctuations simples, SONT IMPRÉDICTIBLES On ne sait pas quand on sera on/off

Question 38

À quels tx plus avancés peut-on avoir recours lorsqu'on est rendu en fluctuation complexe

Answer 38

-Duodopa (gel dans le jéjunum de lévodopa= bypass de la compétition avec la nourriture) -Stimulations sous-thalamiques (augmente ++ le bon temps)

Question 39

Est-ce qu'on recommande à tout le monde ayant fluctuations complexes de faire des stimulation des noyaux sous-thalamiques

Answer 39

Non <70 ans et en bonne santé

Question 40

Quel médicament est intéressant pour traiter les dyskinésies simples

Answer 40

Amantadine

Question 41

Quelles sont les recommandations qu'on fait habituellement quand le patient est rendu en phase tardive de la maladie de Parkinson avec hallucination et démence

Answer 41

DIMINUER/CESSER LES MÉDICAMENTS -Cesse amantadine, AgD, anticholinergiques etc. -Diminuer Ldopa?

Question 42

Comment peut-on traiter les patients qui sont rendu en phase tardive de la maladie de Parkinson avec hallucination et démence

Answer 42

Neuroleptiques atypiques (quetiapine et clozapine) **Eux n'ont pas de blocage D2, n'agissent pas sur la dopamine mais système sérotoninergique

Question 43

Quelles sont les 4 catégories de mouvements

Answer 43

Automatiques ex: balancement des bras lorsque je marche Volontaires ex: je veux aller prendre mon verre Semi-Volontaire ex: tics, akathisie Involontaires ex: tremblement, chorée, myoclonus, dystonie

Question 44

Quelle est la différence entre un mouvement semi-volontaire et involontaire

Answer 44

Les mvts semi-volontaires peuvent être contrôlés par la personne, mais pas involontaires

Question 45

Qui suis-je: Syndrome de contraction musculaire soutenue pouvant être associé à des mvts de torsion répétitifs ou à des postures anormales, stéréotypé (mvt tjr dans le mm sens)

Answer 45

Dystonie

Question 46

Quelle est la principale différence entre la chorée et la dystonie

Answer 46

Chorée= mvts super aléatoires, non-prévisibles Dystonie= mvts stéréotypés, tjr du mm bord

Question 47

V ou F: Les étiologies de la dystonie sont ++ diversifiées et impliquent une trentaine de gènes

Answer 47

v

Question 48

V ou F: La dystonie peut répondre à la Lévodopa

Answer 48

V, certaines dystonies sont sensibles à la Lévodopa

Question 49

Quel serait le mécanisme en cause de la dystonie

Answer 49

Inhibition anormale dans le cerveau autour de la zone stimulée lors d'un mvt donc co-contraction des m. angonistes et antagoniste ce qui donne une posture anormale

Question 50

Quel est le tx par excellence de la dystonie focale

Answer 50

Toxine botulinique

Question 51

Les dystonies généralisées chez l,enfant surviennent vers quel âge? Comment on peut les traiter?

Answer 51

environ 10 ans Lévodopa, opération de stimulation palidale

Question 52

Qui suis-je: oscillation RYTHMIQUE et RÉGULIÈRE d'une partie du corps

Answer 52

Tremblement

Question 53

Quelle serait une option de traitement pour un probème de tremblement essentiel

Answer 53

Opération thalamique (ex: thalamotomie par ultrasons du VL ou stimulateur du VL)

Question 54

Quelle est la transmission de la chorée de Huntington

Answer 54

Autosomal dominant -->surreprésentation de la protéine Huntingtine -

Question 55

V ou F; À l'examen physique on peut retrouver des problème de saccades des yeux chez les pt atteints de la chorée de Huntington

Answer 55

V

Question 56

Typique, où se situe la démence chez les patients Huntington (**input psychiatrique très important)

Answer 56

Frontale

Question 57

Quelle purrait etre une option de traitement pour qlqun qui a des tics qui risquent d'endommager son cervical

Answer 57

BOTOX (on peut aussi faire chx)

Question 58

Qui suis-je: mvt d'une partie d'une corps très très rapide (mvt le plus rapide qu'on peut voir en médecine)

Answer 58

Myoclonus