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Med-1202_Système respiratoire_Examen2 > Maladies interstitielles > Flashcards

Maladies interstitielles Flashcards

1
Q

Quels sont les trois mécanismes d’un syndrome restrictif?

A

1) Atteinte intrinsèque du parenchyme pulmonaire (inflammation, cicatrisation, comblement par cellules ou exsudat)
2) Atteinte de la plèvre ou cage thoracique (compression)
3) Maladie neuromusculaire

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2
Q

Qu’est ce que la compliance pulmonaire, comment est elle dans le cas d’un syndrome restrictif? Dans un emphysème?

A
  • Capacité à modifier le volume en changeant de la pression
  • Diminuée en syndrome restrictif (il faut plus de pression pour changer le volume)
  • Augmentée
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3
Q

V/F : dans une patho neuromusculaire, la compliance abaissée de la plèvre est responsable de la baisse des volumes pulmonaires

A

Faux, c’est la faiblesse musculaire qui empeche l’augmentation du volume pulmonaire

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4
Q

V/F: la mesure des pressions inspiratoires (MIP) et expiratoires maximales (MEP) permettent de différencier un syndrome restrictif parenchymateux et extraparenchymateux

A

Vrai, baissés dans extra parenchymateux

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5
Q

Quel est le synonyme de maladie diffuse du parenchyme pulmonaire ?

A

Maladie pulmonaire interstitielle

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6
Q

Quelles sont les maladies interstitielles :

1) d’origine connue
2) d’origine inconnue

  • maladies du collagène
  • l’amiantose
  • l’alvéolite allergique extrinsèque
  • la silicose
  • la fibrose pulmonaire idiopathique
  • la sarcoïdose
A

Origine connue :
- Amiantose
- Silicose
- Alvéolite allergique extrinsèque

Origine inconnue :
- Sarcoïdose
- Maladies du collagène
- Fibrose pulmonaire idiopathique

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7
Q

V/F: il existe une trentaine de maladies pulmonaires interstitielles

A

Faux, plus de 200

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8
Q

Quelle est la physiopathologie commune aux patho interstitielles ?

A

1) Cellules immunitaire/inflammatoire dans l’interstice et les alvéoles –> alvéolite
2) Chronicisation et modifications cellulaire, parenchymateuse, conjonctive
3) Fibrose, destruction des unités respiratoires, destruction et dilatation des voies aériennes, lésions kystiques

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9
Q

Quelles sont les cellules inflammatoires responsables de la fibrose interstitielle idiopathiques?

A

Neutrophiles

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10
Q

V/F: dans le syndrome de goodpasture ce sont les neutrophiles responsables de la maladie interstitielle

A

Faux, des anticorps visant la membrane basale

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11
Q

Quelles sont les cellules immunitaires responsables de la sarcoïdose et l’alvéolite intrinsèque allergique ?

A

Lymphocytes T retrouvés en quantité importante dans le lavage bronchioalvéolaire

–> reconnaissance d’antigènes spécifiques, sécrétion de lymphokines qui vont recruter des cellules mononuclées et former des granulomes
–> libération hydrolases et protéases qui forment de la fibrose

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12
Q

V/F: on estime que 25 à 40% du poumon est du tissu conjonctif dont 60% du collagène

A

Vrai

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13
Q

V/F: la fibrose interstitielle se traduit par une diminution de la quantité de tisu conjonctif

A

Faux, augmentation

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14
Q

Quelle est la présentation d’un patient avec une pathologie interstitielle ?

A
  • Dyspnée et toux
  • Radio pulmonaire anormale
  • Symptômes reliés à la maladie primaire
  • Tests de fonctoins respiratoires anormaux
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15
Q

Quel est l’âge des patients atteints de fibrose pulmonaire idiopathique ?

A

âge > 50 ans

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16
Q

Quel est l’âge des patients atteints de sarcoïdose ?

A

20 à 40 ans

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17
Q

Dire quel sexe est le plus prévalent pour ces pathologies :
- Pneumoconiose
- Lymphangoléiomyomatose
- Maladies du collagène

A
  • Homme
  • Femme
  • Femme (sauf pour arthrite rhumatoïde)
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18
Q

V/F : il existe des pathologies pulmonaires interstitielles survenant la plupart du temps chez des non fumeurs

A

Vrai, c’est le cas de la sarcoïdose, l’alvéolite extrinsèque allergique

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19
Q

Quelles sont les pathologies interstitielles pouvant être héréditaires?

A
  • sarcoïdose
  • Fibrose pulmonaire idiopathique
  • Sclérose tubéreuse
  • Neurofibromatose
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20
Q

Quels sont les symptomes des pathologies interstitielles ?

A
  • Dyspnée (insidieuse)
  • Toux (généralement sèche non productive)
  • Hémoptysie
  • Wheezing
  • D+ thoracique (rare, surtout arthrite, lupus éryth., atteintes médicamenteuses)
  • Autres symptomes (d+ musculaire, fatigue, fièvre, photosensibilité, arthralgie, arthrite, phénomène de Raynaud, bouche et yeux secs (collagène)
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21
Q

V/F : toutes les pathologies interstitielles causent de la dyspnée

A

Faux, pas l’histiocytose X, la sarcoïdose, la silicose

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22
Q

Quelle est la base du diagnostic de la fibrose pulmonaire ? Que peut on constater?

A

Auscultation pulmonaire.

On y entend des râles crépitants (velcro) –> penser directement à fibrose pulmonaire

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23
Q

Dans quelle pathologie est ce rare d’entendre des râles crépitants?

A

La sarcoïdose

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24
Q

V/F : la présence de manifestations cardiaques arrive rapidement dans les pathologies interstitielles

A

Faux, à un stade avancé on peut avoir un coeur pulmonaire (déviation droite apex, augmentation P2, galop droit)

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25
Q

V/F : on peut trouver de l’hippocratisme digital communément dans la fibrose idiopathique et l’amiantose, mais plus rarement en sarcoidose, l’alvéolite allergique extrinsèque ou l’histiocytose X

A

Vrai

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26
Q

V/F : il faut faire un ECG quand on suspecte une sarcoidose

A

Vrai

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27
Q

Pour quelle suspicion doit faire une calcémie et un bilan hépatique ?

A

Recherche de sarcoïdose

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28
Q

Dans quel cas doit on évaluer les précipitines sériques ?

A

Pneumopathie d’hypersensibilité

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29
Q

Quelles sont les anomalies radiologiques pouvant être rencontrées dans les maladies pulmonaires interstitielles ?

A
  • Nodulaires
  • Réticulaires
  • Linéaires
  • Réticulonodulaires
  • Destructives
  • Alvéolaires
  • Bronchiques
  • Artérielles
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30
Q

Quelles sont les pathologies se situant principalement aux sommets sur la radio?

A
  • Tuberculose
  • Mycose
  • Sarcoïdose
  • Pneumoconiose (à l’exception de l’amiantose)
  • Histiocytose X
  • Spondylite ankylosante
31
Q

Quelles sont les pathologies se situant principalement aux bases sur la radio?

A
  • Bronchiectasies
  • Aspiration
  • Pneumonite interstitielle desquamative
  • Fibrose pulmonaire idiopathique
  • Réactions médicamenteuses
  • Amiantose
  • Maladies du collagène
32
Q

V/F : Pour les fibroses pulmonaires idiopathiques, la tomodensitométrie est uniquement diagnostic

A

Faux, pronostic également et peut guider le chirurgien pour une biopsie pulmonaire

33
Q

Pour quelles pathologies la tomodensitométrie est bonne pour diagnostiquer ?

A
  • fibrose pulmonaire idiopathique
  • amiantose
  • silicose
  • sarcoïdose
34
Q

Que trouve t-on à la spirométrie d’une pathologie pulmonaire diffuse ?

A
  • Diminution volumes
  • Tiffenau préservé
  • DLCO diminuée
35
Q

V/F : les pathologies interstitielles peuvent donner un syndrome obstructif

A

Vrai, c’est le cas de la sarcoïdose, l’histiocytose X, et la lymphangioléiomyomatose

36
Q

V/F: la spirométrie est diagnostic des pathologies interstitielles diffuses

A

Faux, peu utile pour diagnostic
Surtout pour évaluer l’atteinte fonctionnelle et faire un suivi

37
Q

Un liquide de lavage bronchioalvéolaire est normalement constitué de 8-12 millions de cellules, 85% de macrophages, 15% de lymphocytes et peu de neutrophiles. Comment ces proportions évoluent pour :

  • Fibrose pulmonaire idiopathique
  • Alvéolite allergique
A
  • Alvéolite allergique : plus de cellules, plus de lymphocytes
  • Fibrose pulmonaire idiopathique : augmentation neutrophiles

Lavage bronchio alvéolaire : bon pour diagnostic, pronostic, suivi

38
Q

V/F : le syndrome d’Hamman Rich est une évolution fulminante de la fibrose pulmonaire idiopathique

A

Vrai

39
Q

V/F : Généralement la fibrose pulmonaire idiopathique évolue de manière brusque, rapide et aigue

A

Faux, insidieuse sur de nombreuses années

40
Q

Un ________ est à l’origine de la destruction des unités alvéolaires dans la fibrose interstitielle idiopathique

A

Processus immun

41
Q

Quelle est la physiopathologie de la fibrose interstitielle idiopathique ?

A

1) activation macrophages
2) arrivé de neutrophiles
3) Libération protéases et radicaux libres d’oxygène
4) Toxicité pour l’espace interstitiel et membrane alvéolaire

+ accumulation de cellules immunitaires et inflammatoires (lymphocytes, de plasmocytes et de quelques histiocytes et fibroblastes, macrophages)–> fibrose

42
Q

Fibrose pulmonaire idiopathique :
L’âge moyen des malades est d’environ _ ans et la maladie est légèrement plus fréquente chez les ____.

A

50 ans
hommes

43
Q

Quels sont les symptomes de la fibrose pulmonaire idiopathique?

A
  • Dyspnée à l’effort évoluant depuis plusieurs années
  • Toux sèche
  • Fièvre, asthénie, myalgie, arthralgie, amaigrissement surtout au début de la pathologie
44
Q

Qu’est ce que l’on entend à l’auscultation pulmonaire de la fibrose pulmonaire idiopathique ? Que peut on voir en périphérie?

A

Râles crépitants
Hippocratisme digital

45
Q

Quelles sont les anomalies radiologiques de la fibrose pulmonaire idiopathique ? Où se situent elle principalement ?

A

Nids d’abeilles, infiltrations réticulaires ou réticulo nodulaires, perte de volumes

Surtout aux bases

46
Q

Que retrouve t-on au lavage bronchio alvéolaire de la fibrose pulmonaire idiopathique?

A

Augmentation oesinophiles, neutrophiles
parfois lymphocytes au début

46
Q

Que retrouve t-on au lavage bronchio alvéolaire de la fibrose pulmonaire idiopathique?

A

Augmentation oesinophiles, neutrophiles
parfois lymphocytes au début

47
Q

Que retrouve t-on au lavage bronchio alvéolaire de la fibrose pulmonaire idiopathique?

A

Augmentation oesinophiles, neutrophiles
parfois lymphocytes au début

48
Q

V/F : le pronostic de la fibrose pulmonaire idiopathique et généralement bon

A

Faux, 50% de survie à 5 ans et 30% à 10 ans

49
Q

Quels sont les traitements de la fibrose pulmonaire idiopathique?

A

Vraiment peu de bons résultats
Deux médicaments ont une efficacité relative : pirfénidone, nintédanib
Greffe pulmonaire pour patient jeune

50
Q

V/F: l’étiologie de la sarcoïdose est inconnue

A

Vrai

51
Q

V/F : la plupart des patients diagnostiqués de la sarcoidose sont symptomatiques

A

Faux, plus de la moitié ne le sont pas et il s’agit d’une découverte fortuite à la radio

52
Q

Quels sont les organes les plus touchés par la sarcoïdose ?

A

Poumons, peau, ganglions hilaires et médiastinaux, yeux

53
Q

Comment se fait le diagnostic de la sarcoidose ?

A

Mise en évidence de granulomes dans organes, exclusion des autres pathologies

54
Q

Que retrouve t-on dans le liquide bronchioalvéolaire de la sarcoidose?

A

Augmentation macrophages, LTCD4, CD4/CD8 > 2

55
Q

V/F : la lésion caractéristique de la sarcoidose est le granulome non caséeux

A

Vrai

56
Q

V/F : tous les organes peuvent être touchés par la sarcoidose, sauf la peau

A

faux, tous.

57
Q

Qu’est ce que c’est ? Est ce un symptome de la sarcoïdose?

A

Érythème noueux
Oui, signe cutané de la sarcoïdose

58
Q

Qu’est ce que le syndrome de löfgren ?

A

Mode de présentation aigu de la sarcoidose, limité dans le temps, se résolvant spontanément.
Avec : érythème noueux, arthralgie, fièvre, adénopathies hilaires bilatérales

59
Q

V/F: il existe une corrélation entre les stades radiologiques, les anomalies fonctionnelle et le stade de la sarcoïdose

A

Faux, pas de corrélation

60
Q

Comment est la spirométrie de la sarcoïdose?

A

Sd restrictif ou obstructif possibles

61
Q

Pourquoi retrouve t-on une augmentation de la calcémie et de la calciurie dans la sarcoïdose?

A

Augmentation de l’absorption intestinale de calcium

62
Q

Quel est l’examen de choix pour objectiver la présence de granulome non caséeux pour diagnostiquer la sarcoïdose ?

A

L’EBUS

63
Q

Quel est le traitement et les indications au traitement de la sarcoïdose ?

A

Les stéroïdes

On ne traite pas un patient asymptomatique

  • symptomes progressifs
  • détérioration de la fonction respiratoire
  • détérioration radio
  • atteinte d’organes
64
Q

V/F : l’atteinte des muscles de la ventilation diminue le volume courant

A

Vrai

65
Q

V/F: la baisse du volume courant peut être associée à des atelectasies aux bases du poumons

A

Vrai

66
Q

Quels symptome nocturne va être associé à la baisse du volume courant ? Quelles sont les conséquences

A

Hypoventilation nocturne
–> hypercapnie, hypoxémie, hypertension pulmonaire, apnée du sommeil

67
Q

Quel est le mécanisme de défense respiratoire affecté par la faiblesse des muscles respi?

A

Inefficacité de la toux
Risque d’infections, et d’aspiration

68
Q

Quelle est l’évaluation physiologique des patients avec atteinte neuromusculaire ?

A
  • Tests de fonction respiratoire
  • Mesure de la force musculaire
  • Analyse gaz sanguins
  • Analyse polysomnographique
69
Q

Que peut on observer aux tests de fonctions respiratoires des maladies neuromusculaires
:

A
  • Baisse CVF
  • Baisse CPT
  • Baisse VEMS
  • Tiffeneau normal ou augmenté
  • Diminution MIP et MEP
70
Q

Quel est le traitement respiratoire dans les pathologies neuromusculaire?

A

Ventilation mécanique invasive
On essaye de commencer par de la ventilation non invasive la nuit pour reposer les muscles

71
Q

Quelles sont les paramètres d’indication à la ventilation mécanique ?

A
  • MIP < 20cm H2O
  • CV < 15ml/kg
  • Hypercapnie
  • CVF < 50% prédite
72
Q

V/F : dans les pathologies de la cage thoracique, le volume résiduel est souvent préservé

A

Vrai

Med-1202_Système respiratoire_Examen2 (8 decks)

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